Вторинне перевантаження залізом

Содержание

Етіологія

Етіологія вторинного перевантаження залізом включає кілька основних причин:

1. Анемії з підвищеним рівнем заліза:

• • хронічна гемолітична анемія;
  • сидеробластна анемія;
  • таласемія в гомозиготній формі;
  • дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

2. Анемії, що потребують множинних переливань крові.
3. Тривале використання гемодіалізу.
4. Хронічні захворювання печінки:

• • гепатити В і С;
  • алкогольна хвороба печінки;
  • неалкогольна жирова хвороба печінки;
  • пізня шкірна порфірія;
  • портосистемні анастомози.

5. Стани, зумовлені як генетичними, так і зовнішніми факторами:

• • дефіцит церулоплазміну;
  • дефіцит трансферину.

Ці причини зумовлюють накопичення заліза в організмі, що може призвести до серйозних наслідків.

Симптоматика вторинного перевантаження залізом часто схожа на прояви спадкового гемохроматозу, проте особливості клінічної картини залежать від основного захворювання, що спричинило перевантаження.

Лікування

Методи лікування

1. Обмеження вживання заліза та вітаміну С — для всіх пацієнтів для мінімізації додаткового накопичення заліза.
2. Кровопускання виявилися ефективними у лікуванні пацієнтів з пізньою шкірною порфірією, допомагаючи знизити рівень заліза в організмі.
3. Застосування дефероксаміну у безперервних підшкірних інфузіях з використанням імплантованого насоса в дозі 20–40 мг/кг/добу є лікуванням першої лінії при анеміях з неефективним еритропоезом. Альтернативний препарат — деферазирокс, який застосовується перорально у дозах 10–20 мг/кг/добу.
4. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин може бути ефективною у пацієнтів із таласемією для відновлення ефективного еритропоезу, після чого може знадобитися проведення кровопускань для видалення надлишку заліза, аналогічно до лікування спадкового гемохроматозу.

Моніторинг

Для оцінки ефективності терапевтичних втручань при перевантаженні залізом застосовують вимірювання рівня феритину у плазмі крові. Крім того, для більш точної оцінки накопичення заліза у печінці використовують магнітно-резонансну томографію. У деяких випадках проводиться біопсія печінки для детального аналізу заліза.