Інструменти лікаря
Увійти
Відкрита артеріальна (боталова) протока

Про захворювання Відкрита артеріальна (боталова) протока

Що таке боталова протока?

Боталова протока — це судина плода, по якій насичена киснем кров з плаценти обходить легені плода внутрішньоутробно. При народженні новонароджений вперше робить вдих, і легені наповнюються повітрям, у результаті опір легеневих судин знижується і кров тече з правого шлуночка в легені для насичення киснем. Підвищена артеріальна напруга кисню та зменшення кровотоку через артеріальну протоку призводять до звуження та функціонального закриття протоки до 12–24 год життя у здорових доношених новонароджених, причому постійне (анатомічне) закриття відбувається протягом 2–3 тиж. У недоношених дітей артеріальна протока не закривається швидко, і для лікування небажаних наслідків може знадобитися фармакологічне або хірургічне закриття.

Які судини з’єднує артеріальна (боталова) протока?

Артеріальна протока з’єднує проксимальний відділ низхідної аорти з головною легеневою артерією.

Боталова протока: функція

У період внутрішньоутробного розвитку протока являє собою нормальну структуру, яка дозволяє крові, що залишає правий шлуночок, пройти мале коло кровообігу і потрапляти в низхідну аорту. Менше 10% цієї крові надходить до малого кола кровообігу. Після народження протока закривається протягом 24–48 год.

Де знаходиться боталова протока? Протока знаходиться відразу за дугою аорти, де вона впадає в передню легеневу артерію. Протока має конічну форму, велику на аортальному кінці та вузьку на легеневому кінці. Однак форма, розмір та довжина протоки дуже різноманітні.

Зворотний гортанний нерв огинає протоку ззаду і піднімається позаду аорти на шляху до гортані. Зворотний гортанний нерв часто пошкоджується при хірургічній перев’язці протоки.

Патентна протока класифікується на основі її ангіографічних особливостей:

  • тип А: конічний;
  • тип Б: вікно;
  • тип C: трубчастий;
  • тип D: комплексний;
  • тип E: подовжений.

Етіологія

Чому закривається боталова протока?

У період внутрішньоутробного розвитку тиск кисню низький, і легенева судинна система не функціонує. У поєднанні з циркулюючими рівнями простагландинів із плаценти це сприяє підтримці відкритої протоки. При народженні плацента видаляється, і таким чином знижується рівень простагландинів. Крім того, з народженням дитини, коли вона робить перші вдихи, напруга кисню підвищується, що також знижує опір легеневих судин.

У більшості здорових новонароджених протока закривається протягом 12–72 год життя. Фізіологічне закриття протоки відбувається за рахунок скорочення її стінок та розростання інтими. Фізіологічними стимулами до закриття протоки є підвищення оксигенації крові, що проходить через протоку після початку легеневого дихання, а також вивільнення брадикініну, ендотеліну та ацетилхоліну.

Хоча функціональне закриття відбувається протягом кількох годин після народження, анатомічне закриття може тривати кілька тижнів. На другому етапі протока стає фіброзною і, отже, кровотік через неї припиняється. У більшості дітей протока закривається протягом 2–3 тиж, і якщо протока залишається відкритою через 8 тиж, її слід закрити. Спонтанне закриття протоки фіксується вкрай рідко.

Незакрита боталова протока у здорових доношених новонароджених виявляється рідко. Відкрита боталова протока відзначається у близько 80% глибоко недоношених дітей віком 3 дні, особливо часто у дітей з респіраторним дистрес-синдромом.

Деякі генетичні синдроми пов’язані з підвищеним ризиком відкритої артеріальної протоки: трисомія 13, 18, 21; Холт-Орам, Нунан, CHARGE, TAAD/PDA, DiGeorge, багато форм вроджених вад серця.

Ряд захворювань матері та внутрішньоутробного впливу може призвести до розвитку відкритої артеріальної протоки:

  • цукровий діабет матері;
  • вплив магнію;
  • вживання кокаїну;
  • застосування блокаторів кальцієвих каналів.

Неонатальні стани та впливи, пов’язані з відкритою артеріальною протокою, включають:

  • крайню недоношеність;
  • респіраторний дистрес-синдром;
  • неонатальний сепсис;
  • пологи на великій висоті;
  • введення надмірної рідини;
  • застосування петльових діуретиків, аміноглікозидів, циметидину та гепарину.

Ризик розвитку відкритої артеріальної протоки у недоношених дітей обернено пропорційний гестаційному віку. Немовлята, народжені з масою тіла менше 1000 г, наражаються на найвищий ризик розвитку відкритої артеріальної протоки.

Принаймні, у 10% випадків інших вроджених вад серця може відзначатися відкрита протока.

Патофізіологія

Внутрішньоутробній прохідності протоки сприяє простагландин Е2.

Факторами, що перешкоджають фізіологічному закриттю протоки після пологів, є підвищення рівня простагландину Е2, простацикліну в плазмі крові, гіпоксія, гіперкапнія.

Якщо протока залишається відкритою після народження, це пов’язано з підвищеним ризиком розвитку набряку легень та легеневої кровотечі, некротизуючого ентероколіту, внутрішньошлуночкових крововиливів, застійної серцевої недостатності, ниркової недостатності та бронхолегеневої дисплазії.

Відкрита артеріальна протока веде до скидання крові з аорти через відкриту артеріальну протоку в малий круг кровообігу («зліва направо»). Це призводить до набряку легень. Відбувається компенсаторне збільшення серцевого викиду. Здатність до збільшення ударного об’єму вкрай обмежена у недоношених дітей, у цьому разі зростає частота серцевих скорочень для підвищення серцевого викиду. Зниження припливу крові до нижньої частини тіла призводить до підвищеного ризику некротизуючого ентероколіту та ниркової недостатності.

Величина скидання крові справа наліво залежить від багатьох факторів, насамперед довжини, ширини протоки, її форми та кутів відходження та падіння. Але найважливішим чинником є співвідношення опору легеневих судин (ЛСО) до системного судинного опору (ССО). Якщо ЛСО низький, а ССО високий, потік через шунт у легені буде високим. Це також призведе до повернення більшої кількості крові до лівого передсердя та лівого шлуночка, що згодом зумовить розвиток гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка.

Відкрита боталова протока: діагностика

Діти з відкритою артеріальною протокою народжуються з нормальною масою тіла. Надалі розвиток симптомів та їх вираженість залежать від довжини та ширини протоки та величини артеріовенозного шунта. Також клінічна картина значною мірою залежить від віку пацієнта.

За наявності вузької та довгої відкритої артеріальної протоки шунт крові незначний і, відповідно, у дітей відзначають нормальний фізичний розвиток.

Відкрита боталова протока: симптоми

У випадках якщо протока широка і коротка, є більш значне скидання крові, можуть відзначатися такі ознаки:

  • блідість шкірних покривів;
  • периферичний ціаноз при навантаженні (плач, ссання, натужування);
  • відставання у фізичному розвитку;
  • рецидивні бронхолегеневі інфекції (гострий бронхіт, пневмонія);
  • невмотивована стомлюваність (діти грудного віку швидко втомлюються при ссанні та роблять паузи);
  • біль у серці;
  • прискорене серцебиття;
  • синкопе;
  • задишка у разі розвитку серцевої недостатності.

При фізикальному огляді можна виявити:

  • нормальний систолічний та знижений діастолічний артеріальний тиск, підвищений пульсовий тиск (>30 мм рт. ст.);
  • посилену пульсацію верхівкового поштовху, серцевий горб;
  • наявність пальпованого систолічного або систоло-діастолічного тремтіння в основі серця;
  • тахікардія;
  • артеріальна гіпотензія найбільше виражена у немовлят з масою тіла менше 1000 г.

Відкрита боталова протока: аускультація

  • При аускультації безперервний «механічний» шум нижче ключиці, що іррадіює у спину, хоча він також може виявлятися як систолічний або голосистолічний шум. Інтенсивність шуму вища в положенні хворого лежачи, шум слабшає при форсованому глибокому вдиху та затримці дихання. При цьому шум слабшає та може зникати при розвитку легеневої гіпертензії;
  • аускультативно 1-й тон гучний, визначаються акцент чи роздвоєння 2-го тону;
  • можливий тричленний ритм галопу у дітей старшого віку.

У термінальній стадії вади характерні постійна задишка, тахікардія у спокої, серцеві аритмії, ціаноз, кардіомегалія, пульсація яремних вен, набряки нижніх кінцівок.

Наростання дихальної недостатності та гіпоксії виникає при набряку легень.

Гепатомегалія характерна у разі розвитку застійної серцевої недостатності.

Додаткові методи дослідження

  • Електрокардіографія (ЕКГ) — ознаки гіпертрофії лівого передсердя та шлуночка, надалі — ЕКГ-ознаки легеневої гіпертензії, комбінованої гіпертрофії обох шлуночків та передсердь, різні порушення ритму та провідності.
  • Рентгенографія грудної клітки — збільшення діаметра серця, згладженість талії серця за рахунок збільшення лівого передсердя, розширення легеневих судин, набряк легень.
  • Ехокардіографія — виявляються відкрита артеріальна протока та наявність скидання крові, легенева гіпертензія, збільшення лівого передсердя та лівого шлуночка.
  • Катетеризація серця (підвищення тиску в правому шлуночку, оксигенації крові в легеневій артерії порівняно з правим шлуночком, при короткій і широкій протоці — зонд проводиться з легеневої артерії в аорту).
  • Біохімічний аналіз крові: при розвитку ниркової недостатності — підвищення рівня креатиніну у плазмі крові.

Як лікувати відкриту боталову протоку?

У гестаційно зрілих дітей консервативне лікування може бути достатнім для підтримки дитини в очікуванні мимовільного закриття. Консервативне лікування включає обережне обмеження рідини (110–130 мл/кг/добу при моніторингу діурезу) та підвищення пікового тиску в кінці видиху для лікування набряку легень.

Хоча протока у недоношеної дитини з масою тіла >1000 г при народженні не закривається так швидко, як у здорової доношеної дитини (середній час закриття становить 7 днів у дітей з масою тіла >1000 г), у більшості випадків відкрита артеріальна протока закривається спонтанно.

У недоношених дітей із симптомною відкритою артеріальною протокою слід розглянути можливість фармакологічного лікування індометацином, ібупрофеном або парацетамолом.

Індометацин зазвичай вводиться в 3 прийоми з інтервалом 12 год. 4-ту дозу можна ввести через 24 год після 3-ї, щоб забезпечити закриття. Ібупрофен зазвичай призначають у 3 прийоми з інтервалом у 24 год. Індометацин та ібупрофен виявляють приблизно однакову ефективність (близько 66–70%). У резистентних випадках можна розглянути можливість проведення другого курсу лікування, але перед початком другого курсу слід оцінити кумулятивну дію на функцію нирок. Побічні ефекти індометацину та ібупрофену схожі, але ризик розвитку порушень перфузії та некротизуючого ентероколіту вищий при застосуванні індометацину. Важливо не застосовувати індометацин натще для зниження ризику розвитку некротизуючого ентероколіту.

Парацетамол може бути менш ефективним у немовлят, які раніше отримували індометацин або ібупрофен, або у найменших немовлят. Парацетамол вводять внутрішньовенно у дозі 15 мг/кг маси тіла кожні 6 год протягом 3–8 днів під контролем рівня ферментів печінки.

Відкрита боталова протока: показання до операції

Якщо відкрита боталова протока гемодинамічно значима, незважаючи на фармакологічну терапію, і призводить до дихальної, ниркової недостатності, або за наявності протипоказань до застосування фармакологічної терапії можна виконати хірургічне лігування. На сьогодні також доступні ендоваскулярні процедури для закриття протоки.

З розвитком легеневої гіпертензії ефективність оперативного лікування знижується.

Профілактика інфекційного ендокардиту необхідна протягом перших 6 міс після закриття.

Диференційна діагностика

  • Коронарна фістула.
  • Вада міжшлуночкової перегородки.
  • Аневризм синуса Вальсальви.
  • Аортопульмональна вада.
  • Персистуючий артеріальний стовбур.
  • Легенева артеріовенозна фістула.
  • Тотальне аномальне легеневе венозне повернення.

Чим небезпечна відкрита боталова протока?

Можливі ускладнення включають такі: