Що таке ціаноз?

Ціаноз — це синюшне забарвлення шкіри і слизових оболонок, пов’язане зі станом судинної мережі, що прилягає, або недостатньою оксигенацією.

Чому розвивається ціаноз?

Це патологічна ознака, а не хвороба. Ціаноз розвивається при захворюваннях, у разі наявності яких рівень дезоксигенованого гемоглобіну підвищується до 5,0 г/дл.

Ціаноз зазвичай найбільш виражений в ділянках з багатою поверхневою судинною мережею та тонкою шкірою, включно з губами, носом, мочками вух, порожниною рота, кінцівками та кінчиками пальців рук та ніг. Ціаноз зазвичай стає очевидним при гіпоксемії, тобто при аномально низькій оксигенації (<80–85%) артеріальної крові. Однак він не є чутливим чи специфічним індикатором гіпоксемії. Також ціаноз може розвиватися за наявності аномальних форм гемоглобіну (наприклад мет-, сульфгемоглобіну) при нормальному рівні рО₂.

Ціаноз: види

Залежно від поширеності та етіології виділяють різні види ціанозу.

Ціаноз класифікується як центральний, периферичний та диференційний.

Що таке центральний ціаноз?

Центральний ціаноз — це генералізована синюшна зміна кольору тіла і видимих слизових оболонок. Він виникає через недостатню оксигенацію, вторинну відносно станів, які підвищують рівень дезоксигенованого гемоглобіну або аномального гемоглобіну. У науковій літературі також трапляється назва «теплий ціаноз».

Що таке периферичний ціаноз?

Периферичний ціаноз — це синюшне забарвлення дистальних частин кінцівок (рук, кінчиків пальців, пальців ніг), що іноді поширюється на навколоротові та періорбітальні ділянки. Слизові оболонки, як правило, не залучаються. Причина периферичного ціанозу — порушення периферичного кровотоку та підвищена екстракція кисню тканинами.

Як відрізнити центральний ціаноз від периферичного?

Центральний ціаноз — це дифузний ціаноз шкірних покривів, тоді як периферичний вид торкається окремих дистальних частин тіла. Ціаноз губ та носогубного трикутника також є прикладом периферичного ціанозу.

Диференційний ціаноз — це синюшна зміна кольору, асиметрична між верхніми та нижніми кінцівками. Наприклад, ціаноз нижніх кінцівок більш виражений, ніж ціаноз верхніх кінцівок при коарктації аорти, що поєднується з іншими вадами серця та легеневою гіпертензією. Диференційний ціаноз також може виявлятися при відкритій артеріальній протоці з легеневою гіпертензією. Зазвичай відмічається при серйозних серцево-легеневих захворюваннях.

Також виділяють токсичний ціаноз, який розвивається внаслідок отруєння токсинами, що порушують насичення крові киснем, наприклад, речовинами, що викликають формування мет- або сульфгемоглобіну.

Що таке справжній ціаноз?

Також виділяють істинний ціаноз (пов’язаний із гіпоксемією або аномальними формами гемоглобіну) та псевдоацидоз. Псевдоацидоз може фіксуватися, незважаючи на адекватну оксигенацію після прийому наркотиків або при різних інтоксикаціях (наприклад важкими металами — інтоксикації свинцем).

Етіологія

Чому розвивається центральний ціаноз? Причини його виникнення включають:

• гіповентиляцію внаслідок уражень нервової системи (внутрішньочерепного крововиливу, тоніко-клонічних судом, передозування героїном).
• Легеневі причини, що призводять до невідповідності вентиляції та перфузії, порушення альвеолярно-артеріальної дифузії (бронхіальної астми, тромбоемболії легеневої артерії, пневмонії, бронхіоліту, легеневої гіпертензії).
• Серцево-судинні захворювання (серцева недостатність, вроджені вади серця із шунтуванням справа наліво та клапанні вади серця). Ціаноз при мітральному стенозі виникає при тяжкій формі легеневої гіпертензії та його вираженість збільшується при фізичних навантаженнях.
• Гемоглобінопатії, включаючи мет-, сульфгемоглобінемію.
• Поліцитемію.
• Висотну / гірську хворобу.
• Гіпотермію.
• Синдром обструктивного апное уві сні.

Причини периферичного ціанозу:

• зниження серцевого викиду (серцева недостатність, шок).
• Локальна вазоконстрикція (гіпотермія, відмороження, акроціаноз, феномен та синдром Рейно). Так, при синдромі Рейно ціаноз пальців рук чи ніг розвивається внаслідок надмірного звуження дрібних артерій та артеріол у відповідь на вплив холоду. Можливий також ціаноз підборіддя, кінчика носа.
• Артеріальна обструкція, що викликає регіональну ішемію через захворювання периферичних судин (атеросклерозу, хвороби Бюргера, атероемболії).
• Венозний застій (тромбоз глибоких вен).
• Гіперкоагуляція (множинні мієломи, поліцитемія та макроглобулінемія).
• Хвороби, що спричиняють центральний ціаноз, можуть призводити і до периферичного.

Патофізіологія

Ціаноз розвивається внаслідок недостатньої оксигенації крові при рівні дезоксигемоглобіну, що перевищує 5,0 г/дл. Цікаво, що ціаноз більш виражений за високого рівня гемоглобіну.

Периферичний ціаноз розвивається внаслідок порушення доставки збагаченої киснем крові до периферичних тканин. Застійний периферичний ціаноз може бути викликаний сповільненням кровотоку. Ішемічний периферичний ціаноз виникає, коли вазоконстрикція призводить до зменшення периферичного кровотоку. При периферичному ціанозі відмічається нормальне насичення артеріальної крові киснем, але підвищене вилучення кисню периферичною тканиною в капілярному руслі за умов периферичної вазоконстрикції та зменшення периферичного кровотоку.

Доброякісні вазомоторні зміни можуть спричинити акроціаноз, форму периферичного ціанозу. Він може бути нормальним явищем у немовлят і усувається протягом перших днів життя. Крім того, ціаноз у новонароджених може фіксуватися при плачі, блюванні, кашлі.

На вираженість ціанозу впливають різні фактори, зокрема:

• щільність підшкірної капілярної мережі;
• товщина шкіри;
• пігментація шкіри.

Зазвичай виявити ціаноз складніше при вираженій засмазі, жовтяниці та в осіб монголоїдної та негроїдної раси. Крім того, ціаноз складніше виявити у пацієнтів із тяжкою формою анемії.

Діагностика

Ціаноз виявляється при первинному огляді хворого.

Ціаноз: супутні симптоми

Зазвичай наявність ціанозу супроводжується симптомами, пов’язаними з основним захворюванням, такими як:

• задишка;
• біль у грудній клітці;
• кашель;
• загальна слабкість;
• невмотивована втома;
• головний біль.

Детальний анамнез та фізикальне обстеження мають вирішальне значення для визначення основної причини ціанозу.

Слід з’ясувати, коли вперше виявлено ціаноз, його тривалість, чи проявляється він постійно або розвивається за певних умов. Слід зібрати анамнез впливу токсичних речовин та холоду.

Якщо ціаноз фіксується від народження, причина є вродженою. Водночас ціаноз при вроджених вадах серця не обов’язково може виявлятися від народження.

Ціаноз, що розвивається в 1-й тиждень після народження, може відмічатися при:

• атрезії тристулкового клапана;
• аномалії Ебштейна;
• критичному стенозі легеневої артерії тощо.

Ціаноз після 1-го тижня після народження може розвиватися при:

• тетраді Фалло;
• транспозиції магістральних артерій.

Потрібно з’ясувати, які ще симптоми фіксують у пацієнта.

Гарячка може розвиватися при інфекційних захворюваннях (стенозувальний ларинготрахеїт, пневмонія, септичний шок тощо).

Гострий ціаноз, поєднаний із задишкою, болем у грудній клітці та кровохарканням, може встановлюватися при інфаркті легень.

Ціаноз поєднано із задишкою, кашлем, дискомфортом при диханні, болем у грудній клітці характерний при захворюваннях органів дихання (хронічному обструктивному захворюванні легень, ідіопатичному фіброзі легень та ін.).

Пальці у формі барабанних паличок найчастіше відмічаються при вроджених вадах серця та хронічних захворюваннях легень.

Ціаноз при серцевій недостатності зазвичай пов’язаний із задишкою, наявністю периферичних набряків, у тяжких випадках генералізованих. За наявності ціанотичного пороку серця (наприклад тетради Фалло) можуть бути вказівки про те, що хворий з дитинства часто приймає позу сидячи навпочіпки або зігнувшись з підтисненими до живота ногами.

При мет- або сульфгемоглобінемії вираженість центрального ціанозу не зменшується при кисневотерапії.

У хворих з ціанозом, пов’язаним з пневмотораксом, фіксують симптоми респіраторного дистресу, що гостро розвиваються.

Ціаноз, що гостро виник, може бути пов’язаний з раптовим розвитком обструкції дихальних шляхів. Хворі при цьому зазвичай не можуть розмовляти, їхній стан погіршується критично швидко.

При огляді пацієнта з ціанозом можна виявити:

• деформації грудної клітки;
• периферичні набряки;
• використання допоміжних м’язів для дихання (роздування носа, рохкання, інтраторакальні / надключичні ретракції);
• асиметрії розширення грудної клітки;
• порушення постави.

При аускультації можна виявити хрипи під час дихання, патологічні серцеві шуми. Також показано визначення рівня артеріального тиску на обох руках, а за підозри на коарктацію аорти — і на ногах.

Ознаки периферичного ціанозу:

• локалізований ціаноз, що стосується лише кінцівки.
• Відсутність ціанозу слизових оболонок та язика.
• Холодні кінцівки (кінцівки зазвичай теплі при центральному ціанозі).
• Не характерна деформація пальців у вигляді барабанних паличок.
• Слабкий пульс.
• Час наповнення капілярів становить >2 с.
• Усувається при масажі та зігріванні.
• Задишка зазвичай відсутня.

Додаткові методи обстеження

• Пульсоксиметрія.
• Аналіз газів артеріальної крові: характерна нормальна артеріальна оксигенація при периферичному ціанозі, тобто в межах 85–100%. На відміну від цього, насичення артеріальної крові киснем низьке при центральному ціанозі. При псевдоціанозі характерний нормальний рівень кисню в периферичній крові.
• Клінічний аналіз крові.
• Рівень глюкози в плазмі крові.
• Аналіз крові на ліпідний спектр.
• Бактеріологічний посів крові на стерильність (при підозрі на сепсис).
• Рівень прокальцитоніну (при підозрі на сепсис).
• Рентгенографія органів грудної клітки.
• Електрокардіограма.
• Комп’ютерна томографія органів грудної клітки.
• Ехокардіографія.

Лікування ціанозу

Лікування ціанозу залежить від основної патології.

Початкова стабілізація з кисневою підтримкою через звичайну / високопотокову носову канюлю показана при порушенні дифузії кисню в легенях. У деяких випадках може бути потрібна допоміжна вентиляція легень. Швидке зменшення вираженості чи усунення ціанозу під час проведення кисневої терапії — диференційно-діагностична ознака ціанозу, пов’язаного із захворюваннями легень.

Консультація кардіолога показана при ціанотичних вроджених захворюваннях серця, таких як атрезія тристулкового клапана, тетрада Фалло тощо. Для корекції вроджених патологічних станів серця рекомендовано хірургічне втручання.

При виявленні відкритої артеріальної протоки може бути рекомендована інфузія простагландину E1.

При серцевій недостатності слід застосовувати діуретики, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ), інотропні препарати. При серцевій недостатності зі зниженою фракцією викиду показані сакубітрил / валсартан, інгібітори натрійзалежного котранспортера глюкози 2-го типу (НЗКТГ-2) (дапагліфлозин).

Пацієнтам з ціанотичними вадами серця рекомендовано антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту.

Метиленовий синій застосовується для лікування ціанозу, спричиненого метгемоглобінемією.

Мета лікування периферичного ціанозу — виявити та лікувати основну причину вазоконстрикції та обмеження припливу багатої киснем крові до кінцівок.

М’яке зігрівання та масаж уражених частин забезпечують симптоматичне зменшення вираженості та усунення периферичного ціанозу, викликаного впливом холоду та феноменом Рейно.

Крім того, при деяких станах, таких як феномен Рейно, можуть знадобитися довгострокові зміни способу життя: обмеження споживання кофеїну та нікотину / куріння, які можуть спричинити звуження кровоносних судин. Також особам з феноменом Рейно слід уникати прийому низки препаратів, включно з блокаторами бета-адренорецепторів, ліків, що містять псевдоефедрин, пероральних протизаплідних та антимігренозних засобів.

Диференційна діагностика

Ціаноз слід диференціювати з іншими причинами забарвлення шкірних покривів, зокрема такими, як:

• пігментні родимі плями.
• Великі татуювання.
• Забарвлення шкіри при застосуванні лікарських засобів (зміна кольору шкіри на сіро-блакитний може бути пов’язана із застосуванням аміодарону та препаратів срібла).
• Аргірія.
• Карбоксигемоглобінемія при інтоксикації чадним газом.
• Коричневе забарвлення шкіри при хворобі Аддісона або гемохроматозі.
• Забарвлення шкіри зовнішніми фарбниками (синя фарба для одягу).
• Вживання пофарбованої в синій колір їжі, такої як фруктове морозиво, цукерки та десерти.

Чим небезпечний ціаноз?

Ціаноз — це клінічна ознака, а не хвороба. Ускладнення залежить від його етіології.