Тромбоз кавернозного синуса Довідник

Тромбоз кавернозного синуса (ТКС) — це утворення тромбу всередині кавернозного синуса, яке може бути септичним або асептичним. Це рідкісне, небезпечне для життя захворювання.

ТКС може розвинутися в будь-якому віці, але зазвичай його діагностують у людей молодого віку. Рівень захворюваності у чоловіків та жінок однаковий. Частота ТКС значно знизилася з появою ефективних антибактеріальних препаратів.

При правильному лікуванні рівень летальності на сьогодні становить <30%. Проте захворюваність залишається високою, а повне одужання фіксують нечасто. У близько ¹/₆ пацієнтів зберігається певна міра порушення зору, а у ½ — ураження черепно-мозкових нервів. Показники летальності та захворюваності можуть бути пов’язані з пізньою діагностикою без своєчасного хірургічного дренування та застосування антибіотиків (Sharma R. et al., 2023).

Незважаючи на застосування сучасних антибактеріальних препаратів та антикоагулянтів, ризик віддалених наслідків, таких як втрата зору, диплопія та інсульт, залишається високим (Ali S. et al., 2021).

Етіологія ТКС

Більшість випадків септичного ТКС зумовлені розвитком гострої інфекції у людини.

Причиною септичного ТКС можуть бути інфекції в ділянці обличчя, особливо у межах носогубного трикутника. До них належить абсцес або флегмона, синусит (особливо сфеноїдит та етмоїдит), інфекції зубів, зокрема при їх видаленні або інших втручаннях (блокада заднього верхнього альвеолярного нерва, що проникає в крилоподібне сплетення), перенесені операції при патологіях щелепно-лицевої ділянки, середній отит та мастоїдит. Причини асептичного ТКС виявляють рідше, до них належать травма, хірургічне втручання або вагітність (Plewa M.C. et al., 2023).

Різні інфекційні мікроорганізми можуть викликати ТКС, хоча більшість із них — бактерії. Staphylococcus aureus може бути причиною ²/₃ випадків захворювання, тому слід враховувати їхню стійкість до метициліну. До інших збудників відносять види Streptococcus (близько 20%), Streptococcus pneumoniae (5%), грамнегативні бактерії, такі як Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, а також грампозитивні — Corynebacterium та Actinomyces. Деякі з них (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) є анаеробами.

Грибкові інфекції при ТКС відзначають рідше, але можна виявити аспергільоз (найчастіше), зигомікоз (мукормікоз) або кокцидіомікоз у осіб з ослабленим імунітетом. Рідкісними причинами розвитку ТКС можуть бути паразитарні захворювання, такі як токсоплазмоз, малярія та трихінельоз, а також віруси, такі як простий герпес, цитомегаловірусна інфекція, кір, гепатит та ВІЛ-інфекція (Plewa M.C. et al., 2023).

Патогенез ТКС

У кавернозні синуси венозна кров надходить із вен обличчя (через верхню та нижню очні вени), а також із середньої мозкової вени. Вони, зі свого боку, впадають у нижні кам’янисті синуси, потім через верхні кам’янисті синуси у внутрішні яремні вени та сигмоподібні синуси. У цих судинах відсутні клапани, тому кров може текти в будь-якому напрямку залежно від переважаючих градієнтів тиску. Оскільки кавернозні синуси кровопостачаються саме у такий спосіб, інфекції обличчя, зокрема носу, мигдаликів та орбіт можуть легко поширюватися цим шляхом.

Через кавернозний синус проходить внутрішня сонна артерія із симпатичним сплетенням, що її оточує. До латеральної стінки синуса прикріплюються III та IV черепні нерви (ЧН). VI ЧН знаходиться більш медіально, близько до внутрішньої сонної артерії.

Таке близьке розташування вен, артерій, нервів, мозкових оболонок та приносових пазух пояснює характерну етіологію та клінічні прояви ТКС (Sharma R. et al., 2023).

Існує 3 основні патогенетичні механізми розвитку цього захворювання:

тромбофлебіт (запалення стінок вени, пов’язане з утворенням у ній тромбів) з поширенням на кавернозні синуси;
емболізація інфекційним матеріалом після травми, абсцесу чи інфекції;
флеботромбоз (тромбоз вени без запалення) або асептична форма ТКС, яку відрізняють від 2 інших відсутністю ознак розвитку сепсису або первинного джерела інфекції.

Локальне здавлення та запалення ЧН може призвести до кількох часткових або повних краніальних нейропатій:

диплопія внаслідок часткової або повної зовнішньої офтальмоплегії в результаті здавлення VI (відвідного), III (окорухового) та IV (блокового) ЧН. Обмежене відведення ока при паралічі відвідного нерва є найбільш поширеною ранньою ознакою розвитку ТКС, що часто прогресує до неможливості рухати оком у будь-якому напрямку;
внутрішня офтальмоплегія (нереактивна зіниця) розвивається при втраті симпатичних волокон коротких циліарних нервів (міозу) та/або парасимпатичних волокон з III ЧН (мідріазу);
оніміння або парестезії (навколо очей, носа, чола) та відсутність рогівкового миготливого рефлексу при ураженні очного нерва, гілки V (трійчастого) ЧН;
біль у ділянці обличчя, парестезії або оніміння внаслідок здавлення верхньощелепної гілки V ЧН (Plewa M.C. et al., 2023).

Також залежно від перебігу септичний ТКС класифікують на:

гострий септичний тромбоз — тромбофлебічний процес, що розвивається з первинного джерела інфекції. Характеризується швидко прогресуючими ознаками та симптомами, зазвичай уражаються обидва ока протягом 48 год;
підгостра форма (хронічна) ТКС — аналогічна гострій формі, але з більш повільним перебігом та меншим ступенем прояву симптомів. Зазвичай відзначають ізольований односторонній параліч бічного погляду (Pinto J. et al., 2023).

Симптоми ТКС

Головний біль є найчастішим симптомом розвитку ТКС і зазвичай передує лихоманці, періорбітальному набряку та ознакам ураження ЧН. Біль гострий, його вираженість прогресивно збільшується і локалізується в тих ділянках обличчя, які іннервуються очною та верхньощелепною гілками V ЧН.

У деяких пацієнтів на ранніх стадіях хвороби не виникають періорбітальні зміни і клінічна картина незначна. Але іноді ТКС може виявлятися осередковими аномаліями ЧН, що часто схожі на ішемічний інсульт (Seow V.-K. et al., 2007).

У міру того, як інфекція поширюється, пацієнти скаржаться на біль та відчуття повноти в орбіті, що супроводжуються періорбітальним набряком та порушеннями зору. Без ефективного лікування ознаки захворювання розвиваються в контралатеральному оці, поширюючись комунікантними венами в контрлатеральний кавернозний синус. Набряк ока починається як односторонній процес і протягом 24–48 год поширюється на інше око через міжкавернозні синуси. Це патогномонічно для ТКС. У пацієнта швидко розвиваються зміни психічного статусу, зокрема сплутаність свідомості, сонливість та кома внаслідок ураження центральної нервової системи та/або сепсису. При тяжкому перебігу захворювання можливий летальний кінець (Sharma R. et al., 2023).

Діагностика ТКС

Зазвичай діагноз «ТКС» встановлюють на підставі наявності системних проявів сепсису, венозного застою однієї або обох орбіт та пошкодження структур усередині та навколо кавернозного синуса (Bhatia K. et al., 2006). У більшості пацієнтів ознаки септичної форми ТКС розвиваються досить швидко.

Хворим, у яких на ранній стадії захворювання фіксують неспецифічні симптоми, такі як біль голови, для встановлення діагнозу необхідне ретельне офтальмологічне та неврологічне обстеження, а також дослідження ЧН.

Найраніші очні прояви викликані венозним застоєм і включають:

хемоз (набряк кон’юнктиви);
періорбітальний набряк;
проптоз.

Унаслідок ураження ЧН відзначають:

хворобливу офтальмоплегію;
птоз;
мідріаз (Pinto J. et al., 2023).

Послідовне ураження обох очей свідчить про ТКС. Проте навіть до того, як розвинуться двосторонні очні ознаки, слід виявити кілька ознак, що вказують на септичну форму ТКС, зокрема:

наявність первинного осередку зараження;
сепсис;
менінгізм (потилична ригідність, світлобоязнь та головний біль);
раннє порушення зору;
дефекти зіниці;
зміни на очному дні (набряк диска зорового нерва та/або розширення вен сітківки);
гіпо- або гіперестезія в ділянці поширення очних та верхньощелепних нервів.

Часто ці ознаки відсутні при періорбітальному або орбітальному целюліті, який зазвичай помилково приймають за септичну форму ТКС. Втрата гостроти зору є можливою ознакою та її діагностують менш, ніж у 50% пацієнтів із ТКС. Це може бути наслідком набряку диска зорового нерва, виразки рогівки внаслідок екзофтальму і втрати рогівкового рефлексу, оклюзії внутрішньої сонної, очної або центральної артерії сітківки, венозного застою очниці або емболії. Якщо розвивається судома, це має зумовити підозру на внутрішньочерепне нагноєння, що ускладнює септичну форму ТКС.

У поодиноких випадках у пацієнтів можна виявити більш мляву форму септичного ТКС, для якої характерні:

прихована дисфункція ЧН;
мінімальні ознаки чи симптоми сепсису;
позаочні прояви, пов’язані з венозним застоєм (Pinto J. et al., 2023).

Так, будь-якому пацієнту із сепсисом, у якого розвиваються осередкові неврологічні дефіцити та орбітальні симптоми, терміново потрібне проведення екстреної контрастної комп’ютерної томографії (КТ) та/або магнітно-резонансної томографії (МРТ) голови для виявлення інфекції.

Лабораторна діагностика

Лабораторні дослідження проводять рутинно як первинні, і практично в усіх випадках септичного захворювання за результатами загального аналізу крові (ЗАК) виявляють виражений лейкоцитоз. За допомогою ЗАК також можна оцінити ризик поліцитемії як етіологічного фактора та тромбоцитопенії, яка може вказувати на тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру. Наявність лейкоцитозу відрізняє септичну форму хвороби від асептичної.

Бактеріологічне підтвердження інфікування може бути отримане з первинного джерела інфекції, бактеріального посіву крові та супутнього нагноєння з відповідних доступних місць.

Люмбальна пункція може бути виконана, якщо є необхідність диференціювати періорбітальний целюліт від септичного ТКС. Наявність запальних клітин фіксують у 75% людей із септичним ТКС.

Нечасто в культурі спинномозкової рідини можна виявити інфекційного збудника.

Візуалізаційні дослідження

Оптимальним діагностичним обстеженням є нейровізуалізація з використанням КТ чи МРТ із контрастуванням. КТ-венографія та магнітно-резонансна венографія з контрастуванням є високочутливими (Plewa M.C. et al., 2023).

Але навіть за допомогою неконтрастної КТ голови можна виявити кілька малопомітних відхилень, таких як розширення верхніх та/або нижніх очних вен, латеральних країв кавернозного синуса, екзофтальм і, можливо, наявність синуситу клиноподібної або решітчастої кістки або об’ємних уражень поблизу клиноподібної кістки або гіпофіза. На МРТ головного мозку з контрастуванням можна виявити вибухання зовнішніх країв кавернозного синуса, посилення твердої мозкової оболонки та відсутність кровотоку (Berge J. et al., 1994).

Лікування ТКС

Основою лікування ТКС є раннє та агресивне застосування антибіотиків. Незважаючи на те що S. aureus є найчастішим інфекційним етіологічним фактором розвитку ТКС, слід призначити пацієнтові антибактеріальні препарати широкого спектру дії, які діють на грампозитивні, грамнегативні та анаеробні мікроорганізми (Sharma R. et al., 2023).

Застосовують такі антибіотики: ванкоміцин при високій резистентності до метициліну або нафциліну, цефалоспорини III покоління (цефтріаксон, цефотаксим) і метронідазол, а також амфотерицин В з протигрибковою дією. Рекомендована тривалість парентеральної терапії, як правило, становить 3–4 тиж.

Часто застосовують системні кортикостероїди (метилпреднізолон), але їхня ефективність не доведена. Проте завдяки їх дії відбувається зменшення вираженості запалення та вазогенного набряку навколо ЧН та орбітальних структур.

На самих кавернозних синусах хірургічне втручання не рекомендується. Однак деяким пацієнтам може знадобитися сфеноїдектомія, етмоїдектомія, верхньощелепна антростомія, мастоїдектомія, дренування абсцесу, краніотомія (при субдуральній емпіємі), орбітальна декомпресія. За станом хворих слід ретельно спостерігати навіть після припинення застосування антибіотиків (Plewa M.C. et al., 2023).

Профілактика ТКС

Пацієнтів слід поінформувати про те, що за наявності будь-яких інфекційно-запальних процесів (прищі, абсцеси, фурункули) у центральній частині обличчя слід своєчасно звернутися до лікаря, який призначить відповідне лікування.