Стеноз тристулкового клапана Довідник

Стеноз тристулкового (трикуспідального) клапана — відносно рідкісна вада клапанів серця.

Стеноз трикуспідального клапана: що це?

Трикуспідальний стеноз — це звуження тристулкового клапана будь-якої етіології, наприклад, внаслідок зрощення стулок трикуспідального клапана.

У нормі площа правого атріовентрикулярного отвору у дорослої людини становить 6–7 см².

Звуження правого атріовентрикулярного отвору призводить до порушення надходження крові з правого передсердя до правого шлуночка під час діастоли.

Причини трикуспідального стенозу можна розділити на 3 категорії: набуті, вроджені та ятрогенні. Найчастіше трикуспідальний стеноз співіснує з патологією мітрального клапана, особливо у хворих на ревмокардит. Ревматична лихоманка — найчастіша причина розвитку стенозу тристулкового клапана.

Стеноз трикуспідального клапана становить близько 2,4% всіх випадків органічного ураження трикуспідального клапана і найчастіше виявляється у жінок молодого віку. Загалом частка стеноза трикуспідального клапана становить <1% всіх вад клапанів серця.

Ця вада зазвичай характеризується тяжким перебігом.

Трикуспідальний стеноз: причини

Набуті причини: ревмокардит є однією з найчастіших причин набутого трикуспідального стенозу і майже завжди розвивається у поєднанні з мітральним стенозом.

Рідко ця вада серця може бути зумовлена наявністю міксоми серця з локалізацією в правому передсерді.

Карциноїдний синдром може призвести до ізольованого стенозу трикуспідального клапана або, що частіше, до змішаних (недостатності тристулкового клапана та стенозу) уражень.

Метастатичні пухлини правого передсердя можуть призвести до розвитку трикуспідального стенозу внаслідок обструкції правого атріовентрикулярного отвору. У праве передсердя можуть метастазувати меланома, рак печінки, рак щитоподібної залози, нефробластома, пухлини яєчників.

Системні захворювання, такі як системний червоний вовчак (СЧВ) та синдром антифосфоліпідних антитіл, викликають небактеріальний тромботичний ендокардит, що призводить до формування трикуспідального стенозу.

Гіпереозинофільний синдром та ендоміокардіальний фіброз також пов’язані з розвитком трикуспідального стенозу.

Вроджені причини: вроджені аномалії, такі як аномалія Ебштейна, а також метаболічні або ферментативні аномалії, такі як хвороба Фабрі та Віппла. Ізольований трикуспідальний стеноз у дітей — рідкісна патологія.

Ятрогенні причини: наявність постійної електростимуляції та злиття імплантованих електродів кардіовертера-дефібрилятора з підклапанними структурами може спричинити стеноз трикуспідального клапана. Стеноз трикуспідального клапана також може розвинутися після відновлення трикуспідального клапана через трикуспідальну регургітацію. Біопротезний стеноз трикуспідального клапана є серйозним та пізнім ускладненням заміни тристулкового клапана.

Ряд лікарських засобів (включаючи фенфлурамін, фентермін та метисергід) сприяє потовщенню стулок трикуспідального клапана з формуванням різного ступеня стенозу клапана та регургітації.

Трикуспідальний стеноз: патогенез

Первинним наслідком стенозу трикуспідального клапана є підвищення тиску та застій крові у правому передсерді. Стеноз трикуспідального клапана призводить до збільшення градієнтів між правим передсердям і правим шлуночком під час діастоли. Формуються компенсаторна гіпертрофія та гіперфункція правого передсердя. Однак ці компенсаторні механізми з часом виснажуються.

Ревматичний трикуспідальний стеноз характеризується дифузним фіброзним потовщенням стулок та зрощенням. Потовщення стулок зазвичай відбувається за відсутності кальцинуючих відкладень, у такому разі найчастіше залучається передньоперегородкова спайка.

Стеноз трикуспідального клапана при карциноїдному синдромі зумовлений відкладенням фіброзних бляшок внаслідок реакцій, опосередкованих вазоактивними речовинами, головним чином серотоніном.

Метисергід та серотонін мають загальні хімічні властивості. Метисергід, синтетичний алкалоїд ріжків, викликає фіброзне потовщення та структурне порушення тристулкового клапана.

Гіпоплазовані стулки, укорочені або деформовані хорди, маленький діаметр фіброзного кільця і аномальна кількість або розмір сосочкових м’язів також можуть призвести до стенозу трикуспідального клапана.

Важливим патогенетичним фактором при трикуспідальному стенозі є зниження серцевого викиду в спокої і відсутність його підвищення при фізичному навантаженні.

Трикуспідальний стеноз: діагностика

У пацієнтів зі стенозом трикуспідального клапана можна фіксувати ознаки системного застою, непритомність при фізичному навантаженні через зниження серцевого викиду або симптоми супутньої вади серця, наприклад, мітрального стенозу.

Трикуспідальний стеноз: ознаки, що виявляються під час опитування та огляду

Симптоми зниження серцевого викиду включають:

• задишку при фізичному навантаженні;
• стомлюваність;
• загальну слабкість;
• синкопе (непритомність) при фізичному навантаженні.

Ознаки системного застою включають:

• набряк ніг;
• асцит;
• здуття та збільшення живота в об’ємі;
• відчуття переповненості в епігастрії після їди;
• анасарку;
• біль та тяжкість у ділянці печінки (ознаки застійної гепатопатії).

Також можна виявити симптом Куссмауля.

При поєднанні з мітральним стенозом може відмічатися кашель, що часто виникає при фізичному навантаженні.

При огляді можуть визначатися набряки в ділянці гомілки та стоп, мошонки, статевого члена, попереку, живота, асцит.

Аускультація: у 4-му міжребер’ї зліва вислуховується середньодіастолічний шум, якому передує клацання відкриття. Він коротший за тривалістю і м’якший за інтенсивністю, ніж шум при мітральному стенозі. Інтенсивність шуму та клацання відкриття підвищуються при маневрах, які збільшують кровотік через тристулковий клапан, особливо при вдиху, підніманні ніг, вдиханні амілнітрату, присіданнях чи фізичних вправах. 1-й «плескаючий» тон при цьому краще вислуховується в ділянці основи мечоподібного відростка груднини. 2-й тон на легеневій артерії ослаблений при ізольованому стенозі правого атріовентрикулярного отвору та посилений при його поєднанні з мітральним стенозом.

Додаткові методи обстеження

• Біохімічний аналіз крові (можливе незначне підвищення рівня некон’югованого білірубіну, лужної фосфатази або амінотрансфераз).
• Рентгенограма грудної клітки: при ізольованому трикуспідальному стенозі відзначаються збільшення правого передсердя та ясні легеневі поля.
• Електрокардіографія (ЕКГ).
• Трансторакальна ехокардіографія (ЕхоКГ): проводиться для оцінки потовщення та деформації, наявності кальцифікації, площі клапана, трансклапанного градієнта, трикуспідальної регургітації. Це допомагає визначити тяжкість трикуспідального стенозу та стратегію лікування. Наступні ехокардіографічні параметри допомагають встановити тяжкість захворювання.
• Катетеризація серця. Підвищений тиск у правому передсерді з повільним зниженням на початку діастоли та градієнт діастолічного тиску на тристулковому клапані характерні для стенозу трикуспідального клапана.

Трикуспідальний стеноз на ЕКГ:

• ознаки збільшення правого передсердя (P-pulmonale);
• при поєднанні з трикуспідальною недостатністю — ознаки гіпертрофії правого шлуночка;
• при поєднанні з мітральною недостатністю чи аортальною вадою — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

У близько 50% пацієнтів відмічається фібриляція передсердь.

Трикуспідальний стеноз: лікування

Консервативне лікування при стенозі тристулкового клапана.

Петльові діуретики (фуросемід, торасемід) застосовують для лікування застійної серцевої недостатності. Під час прийому слід бути обережними, оскільки діуретики можуть надмірно знижувати переднавантаження.

При трикуспідальному стенозі, пов’язаному із системним червоним вовчаком або антифосфоліпідним синдромом, для зменшення вираженості стенозу показана терапія основного захворювання.

При лікарському ураженні клапана припинення прийому фенфлураміну або метисергіду сприяє нормалізації стану клапанів.

Трикуспідальний стеноз: клінічні рекомендації щодо хірургічного лікування

Надшкірна балонна вальвотомія показана пацієнтам з підвищеним хірургічним ризиком, відсутністю пухлини, тромбу, вегетацій та незначною або легкою трикуспідальною регургітацією.

Хірургічна корекція (або відновлення, або заміна клапана) пропонується пацієнтам з низьким або помірним хірургічним ризиком або значною регургітацією. Хірургічна корекція рекомендується пацієнтам із поєднаними вадами клапанів серця. При карциноїдному синдромі механічний клапан краще, ніж біопротез. Операція на трикуспідальному клапані показана для лікування симптоматичної тяжкої форми стенозу трикуспідального клапана, що супроводжується трикуспідальною регургітацією (ревматичною, карциноїдною), оскільки черезшкірна балонна комісуротомія трикуспідального клапана може зумовлювати підвищення регургітації.

При стенозі біопротезного клапана можуть бути виконані балонна вальвотомія або заміна клапана.

Диференційна діагностика

• Трикуспідальна регургітація;
• констриктивний перикардит;
• дисфункція правого шлуночка з будь-якої причини.

Чим небезпечний стеноз тристулкового клапана?

При стенозі правого атріовентрикулярного отвору можливі такі ускладнення:

• миготлива аритмія (фібриляція передсердь);
• серцева недостатність;
• печінкова недостатність.