Що таке спленомегалія?

Маса селезінки може варіювати значно більшою мірою, ніж будь-якого іншого органу.

Спленомегалія визначається як збільшення селезінки, що вимірюється по масі або лінійних розмірах. Цей орган відіграє важливу роль у кровотворенні та функціонуванні імунної системи. Вона є вторинним лімфоїдним органом та місцем дозрівання та зберігання Т- та В-лімфоцитів, маючи велике значення в синтезі імуноглобуліну G (IgG) зрілими В-лімфоцитами при взаємодії з Т-лімфоцитами. Селезінка також синтезує такі пептиди імунної системи, як пропердин. Близько третини усіх циркулювальних тромбоцитів зберігається в селезінці. У ній також відбувається ембріональний гемопоез, він може відновлюватися при деяких мієлопроліферативних захворюваннях.

Нормальне положення цього органу — у середині очеревинної порожнини в лівому верхньому квадранті, на рівні IX–XII ребер.

Розмір і маса селезінки можуть варіювати і корелювати з масою тіла, ростом і статтю людини, при цьому більший розмір селезінки фіксується у чоловіків порівняно з жінками, а також у осіб з більшою масою тіла або вищого росту. Селезінка нормального розміру має довжину <12 см у краніокаудальному напрямку і зазвичай не пальпується у дорослих.

Помірна спленомегалія: що це таке?

Довжина селезінки в діапазоні 12–20 см вказує на помірну спленомегалію, а довжина >20 см є визначальною ознакою масивної спленомегалії. Нормальна маса цього органу у дорослої людини становить 70–200 г; маса в межах 400–500 г вказує на спленомегалію, а маса >1000 г є визначальною ознакою масивної спленомегалії.

Також виділяють синдром гіперспленізму. При цьому немає точної кореляції між ступенем збільшення селезінки та розвитком гіперспленізму.

Гіперспленізм проявляється поєднанням спленомегалії, анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, компенсаторної гіперплазії кісткового мозку і розрішується після спленектомії.

Спленомегалія: причини

Спленомегалія може розвиватися внаслідок різних гострих та хронічних захворювань, при цьому патогенетичні механізми її розвитку будуть різними.

Для яких захворювань характерна спленомегалія?

• Патологічні стани печінки (цироз, гепатит): паренхіматозне захворювання печінки викликає підвищений судинний тиск, що призводить до збільшення розміру селезінки.
• Гематологічні злоякісні новоутворення (лімфома Ходжкіна, хронічний лімфоцитарний лейкоз, хронічний мієлоїдний лейкоз, хронічний мієломоноцитарний лейкоз): неопластичні клітини спричиняють інфільтрацію селезінки, що призводить до спленомегалії.
• Венозний тромбоз (тромбоз ворітної або печінкової вени) призводить до підвищення судинного тиску, що спричиняє розвиток спленомегалії.
• Спленомегалія при портальній гіпертензії, венозному тромбозі, серцевій недостатності пов’язана з венозним застоєм у селезінці.
• Цитопенія (аутоімунна гемолітична анемія, імуноопосередкована нейтропенія, синдром Фелті): імуноопосередковане руйнування еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів призводить до функціональної спленомегалії.
• Селезінкова секвестрація (серповидноклітинна анемія, гемолітичні анемії, таласемії).
• Гостра або хронічна інфекція (інфекційний ендокардит, інфекційний мононуклеоз, малярія, туберкульоз, гістіоцитоз, абсцеси, наприклад, абсцес легень, хвороба котячої подряпини, бабезіоз, шистосомоз, лейшманіоз, цитомегаловірусна інфекція та ін.). Спленомегалія може розвиватися при вірусі імунодефіциту людини / синдромі набутого імунодефіциту (ВІЛ / СНІД).
• Захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хвороба Стілла у дорослих та ін.).
• Інфільтративні захворювання (саркоїдоз, амілоїдоз, хвороби накопичення глікогену).
• Спленомегалія при анемії: серповидноклітинна анемія, гемолітична анемія, таласемія.
• Вогнищеві ураження (гемангіоми, кісти, метастази). Механізм, що лежить в основі збільшення селезінки, варіює залежно від етіології.

У разі гострого інфекційного захворювання селезінка виконує більш інтенсивну роботу з очищення від антигенів та вироблення антитіл і збільшує кількість ретикулоендотеліальних клітин, що містяться в цьому органі. Ці підвищені імунні функції можуть призвести до гіперплазії селезінки.

У разі захворювання печінки та застою основне захворювання викликає підвищений венозний тиск, що зумовлює застійну спленомегалію.

Екстрамедулярне кровотворення, яке виявляється при мієлопроліферативних розладах, може призвести до збільшення селезінки (інфільтративної спленомегалії).

Криза секвестрації селезінки (КСС) є небезпечним для життя захворюванням, яке виявляють при спленомегалії у дітей з гомозиготною серповидноклітинною анемією та бета-таласемією. За оцінками експертів, ризик розвитку КСС у дітей з гомозиготною серповидноклітинною анемією та бета-таласемією становить 30%, а летального наслідку — 15%. Ця криза виникає, коли селезінкова вазооклюзія призводить до того, що великий відсоток загального об’єму крові виявляється в «пастці» у селезінці. Клінічні ознаки включають виражене швидке зниження рівня гемоглобіну, яке зумовлює гіповолемічний шок та смерть. У дітей із серповидноклітинною анемією та бета-таласемією відмічаються множинні інфаркти селезінки, що призводить до її фіброзу та рубцювання. Згодом це викликає формування аутоінфарктної селезінки. Криза її секвестрації може виникнути лише у функціонуючій селезінці, і тому вкрай рідко діагностується у пацієнтів дорослого віку.

Патофізіологія

Спленомегалію можна класифікувати з урахуванням її патофізіологічного механізму (таблиця).

Діагностика спленомегалії

Спленомегалія: історія хвороби

Важливим є детальний збір анамнезу. Слід зібрати сімейний анамнез злоякісних новоутворень, захворювань печінки, порушень ліпідного обміну чи гематологічних захворювань.

Також слід виявити фактори ризику спленомегалії, включно із вживанням алкоголю, внутрішньовенним вживанням наркотиків, безладними статевими зв’язками та незахищеним сексом. Іміграція з тропічних регіонів чи поїздки до них є чинником ризику низки інфекційних захворювань (малярії чи шистосомозу). Спленомегалія у підлітка часто є симптомом інфекційного мононуклеозу.

Важливо зібрати детальний медичний анамнез, зокрема діагноз онкопатології, гематологічних захворювань, серцевої недостатності або хронічних захворювань печінки. Нещодавні грипоподібні симптоми, біль у горлі, животі, гарячка, ненавмисне зменшення маси тіла, підвищене потовиділення в нічний час доби та невмотивована втома в анамнезі можуть виявлятися при інфекційних причинах або злоякісних новоутвореннях.

Спленомегалія: симптоми

• Невизначений дискомфорт у животі;
• біль у лівій верхній частині живота;
• відбитий біль у лівому плечі;
• раннє насичення та відчуття переповнення в лівому верхньому квадранті живота;
• здуття живота;
• збільшення живота;
• анорексія та/або почуття швидкого насичення.

Якими симптомами супроводжується спленомегалія залежно від її причини?

Найчастіше у пацієнтів проявляються симптоми та ознаки, зумовлені основним захворюванням, що викликає спленомегалію.

• Конституційні симптоми, такі як невмотивована слабкість, ненавмисне зменшення маси тіла та підвищене потовиділення в нічний час доби, вказують на злоякісне захворювання.
• При інфекційній причині спленомегалії можуть відмічатися лімфаденопатія, гіперемія обличчя, підвищене потовиділення, загальна слабкість, точкові крововиливи, гарячка, озноб.
• Спленомегалія — поширений симптом при захворюваннях печінки, при цьому у пацієнтів можуть виявлятися симптоми, пов’язані з цирозом або гепатитом. Так, гепатомегалія, розширення вен передньої черевної стінки («голова медузи»), блідість, синці чи петехії, жовтяниця, гепатомегалія, асцит, павукоподібні ангіоми, атрофія яєчок у чоловіків можуть фіксуватися при захворюваннях печінки.
• Симптоми анемії (запаморочення, задишка, загальна слабкість), непояснювана травмами поява синців, кровотеча або петехії, жовтяниця можуть вказувати на спленомегалію внаслідок гемолітичного процесу.
• У пацієнтів з ревматологічними захворюваннями можуть виявлятися болісність суглобів, набряк, висип, респіраторні скарги.

Фізикальне обстеження селезінки проводиться у хворих у положенні лежачи на спині та правому боці із зігнутими шиєю, стегнами та ногами в колінах. Таке положення розслаблює мускулатуру черевної стінки та сприяє обертанню селезінки вперед.

Проводиться легке натискання кінчиком пальця нижче лівого краю ребер під час глибокого вдиху. Дослідник може відчути, як заокруглений край селезінки проходить під кінчиками пальців при максимальному вдиху. Патологічний результат: якщо селезінка пальпується більш ніж на 2 см нижче реберного краю. При масивній спленомегалії вона може пальпуватися в середньому квадранті, перетинаючи середню лінію живота і навіть тазу.

Болісність селезінки при пальпації може відмічатися при інфекції, розриві або її інфаркті.

Генералізована лімфаденопатія характерна для мієлопроліферативних захворювань, лейкемії, септицемії, колагенозів. Локальна лімфаденопатія частіше виявляється при інфекційних захворюваннях, лімфомі.

Додаткові методи обстеження:

• загальний аналіз крові із підрахунком ретикулоцитів. Гіперспленізм може виявлятися лейкопенією, анемією та тромбоцитопенією;
• біохімічний аналіз крові (включно з дослідженням функції печінки);
• ревматологічні панелі — титру ревматоїдного фактора, рівня антинуклеарних антитіл та ін.;
• моноспот-тест на вірус Епштейна — Барр;
• коагулограма;
• тестування на ВІЛ, вірусні гепатити В, С, сифіліс;
• антитіла до цитомегаловірусу;
• швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), бактеріологічний посів крові на стерильність, рівень прокальцитоніну, С-реактивного білка;
• коагулограма та рівень D-димеру (при підозрі на тромбоз);
• ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини. Нормальний розмір селезінки, виміряний за допомогою УЗД, становить <13 см вище нижньої осі, 6–7 см у медіально-латеральній осі та 5–6 см у передньо-задній площині;
• комп’ютерна томографія органів черевної порожнини;
• ехокардіографія;
• рівень мозкового натрійуретичного пептиду;
• клінічний аналіз сечі;
• рентгенографія шлунково-кишкового тракту з барієм;
• біопсія периферичних лімфатичних вузлів (наприклад при підозрі на хворобу Ходжкіна, саркоїдоз);
• біопсія кісткового мозку;
• ангіографія;
• у деяких випадках можуть бути показані магнітно-резонансна томографія, позитронно-емісійна томографія, спленектомія та біопсія селезінки та ін.;
• специфічні лабораторні дослідження при підозрі на різні інфекційні захворювання (малярію, бабезіоз, лейшманіоз та ін.).

Як лікувати спленомегалію?

Терапія спленомегалії спрямована на лікування основного захворювання та профілактику ускладнень самої спленомегалії.

Селезінкова секвестрація відмічається при серповидноклітинній анемії. У такому разі може бути показано переливання крові.

Низькодозна променева терапія сприяє зменшенню розміру селезінки у пацієнтів з первинним мієлофіброзом.

Спленомегалія: хірургічні методи лікування

У низці випадків (наприклад у разі значно збільшеної селезінки при волосатоклітинному лейкозі) може бути показана спленектомія.

Хворі, які перенесли спленектомію, схильні до підвищеного ризику розвитку інфекцій, викликаних інкапсульованими організмами, такими як Haemophilus Influenzae, Streptococcus pneumoniae і Neisseria meningitidis, у зв’язку з чим рекомендується відповідна вакцинація.

При порушенні функції селезінки, спричиненому такими станами, як серповидноклітинна анемія, ВІЛ, інфаркт селезінки, злоякісні новоутворення або спленектомія, підвищується ризик інфікування інкапсульованими організмами та грипом.

При виявленні гарячки у осіб з порушенням функції селезінки / віддаленою селезінкою слід проводити емпіричну антибактеріальну терапію (наприклад амоксициліном, цефепімом, цефтріаксоном).

Також антибіотикопрофілактика (наприклад левофлоксацином) проводиться аспленічним хворим перед діагностичними та терапевтичними процедурами на дихальних шляхах.

Спленомегалія: чи можна займатися спортом?

Ризик розриву селезінки підвищений у всіх пацієнтів із спленомегалією. Отже, необхідно приділяти особливу увагу захисту хворого від травми живота. Особам із спленомегалією протипоказані контактні види спорту.

Пацієнтам з інфекційним мононуклеозом та спленомегалією слід обмежити заняття спортом протягом щонайменше 21–31 дня після розвитку симптомів.

Спленомегалія: диференційна діагностика

• Цироз печінки.
• Гепатит.
• Ревматоїдний артрит.
• Синдром Фелті.
• Системний червоний вовчак.
• Лімфома.
• Серповидноклітинна анемія.
• Хвороби накопичення глікогену.
• Мієлопроліферативні захворювання.
• Лейкемія.

Чим небезпечна спленомегалія?

Можливі ускладнення спленомегалії включають:

• гострі інфекції;
• анемію;
• розрив селезінки;
• ускладнення, пов’язані з основним захворюванням.