Отосклероз
Содержание
Отосклероз — це прогресуюче, часто двостороннє захворювання, що характеризується патологічними змінами в кістковій структурі внутрішнього вуха. Специфічний остеодистрофічний процес уражує переважно ендохондральний шар капсули вушного лабіринту. Патологічні осередки, що формуються внаслідок цього захворювання, порушують нормальну архітектоніку кісткової тканини, що спричиняє серйозні функціональні наслідки.
Отосклероз супроводжується значним обмеженням рухливості слухових кісточок, у результаті порушується механізм звукопроведення. Пацієнти скаржаться на шум чи дзвін у вухах, поступове зниження слуху аж до глухоти. Без своєчасного виявлення та адекватного лікування захворювання супроводжується значним погіршенням якості життя людини, торкаючись як його комунікативних здібностей, так і загального психоемоційного стану.
Термін «отосклероз» сформульовано австрійським лікарем Адамом Політцером наприкінці ХІХ ст. на підставі клінічних спостережень та патологоанатомічних досліджень. Він першим описав характерні гістопатологічні зміни при отосклерозі, включаючи розвиток осередків патологічної кісткової тканини в капсулі лабіринту. Таким чином, термін дозволив чіткіше відокремити цю патологію від інших форм приглухуватості.
Епідеміологія
Поширеність патології у популяції становить близько 0,3%. Однак, за результатами проведених аутопсій, у 10% всіх обстежених виявлялися осередки склеротичних змін у капсулі лабіринту, які не супроводжувалися клінічними проявами.
Характерною особливістю отосклерозу є його маніфестація переважно у віковому діапазоні 30–40 років. Випадки раннього дебюту захворювання діагностуються дуже рідко. Цей факт наголошує на важливості настороженості лікарів щодо отосклерозу в осіб середнього віку з прогресуючим зниженням слуху.
Патологія має гендерні особливості: співвідношення захворюваності між жінками та чоловіками близько 2:1. Передбачається, що така диспропорція пов’язана із гормональними факторами.
Спадковий анамнез простежується у близько 50% всіх випадків. Ризик розвитку отосклерозу у найближчих родичів пацієнта варіює залежно від статі:
- для сестри чи дочки хворого середній ризик розвитку захворювання сягає 20%;
- для брата чи сина — становить близько 10%.
Причини отосклерозу
Етіопатогенез захворювання остаточно не вивчений. Основні теорії розвитку склеротичних змін у кісткових структурах внутрішнього вуха представлені в табл. 1.
| Теорія | Опис |
| Генетична | На початку XX ст. німецький вчений В. Альбрехт у своїх дослідженнях дійшов висновку, що отосклероз належить до групи аутосомно-домінантних захворювань.
На сьогодні вченим вдалося ідентифікувати 10 генів, які безпосередньо пов’язані з розвитком моногенної чи сімейної форми патології. Вони одержали позначення від OTSC1 до OTSC10. Також перспективним напрямом є вивчення мутацій гена RELN, що кодує білок рилін. Основна функція риліну — участь у регуляції міграції нейронів та їх правильному позиціонуванні у процесі формування головного мозку. Ступінь участі риліну в ремоделюванні кісткової тканини залишається не повністю встановленим. Вчені припускають, що білок впливає на процеси кісткового метаболізму в капсулі лабіринту, але потрібне подальше вивчення точних механізмів такого впливу. |
| Аутоімунна | Гіпотеза, що передбачає аутоімунну природу отосклерозу, висунута в 1984 р. У ній ключовим етіологічним фактором у розвитку захворювання виступали аутоантитіла до колагену II типу.
За минулі десятиліття фокус наукових досліджень у галузі аутоімунних механізмів патології дещо змістився. Нині увага вчених сконцентрована на вивченні ролі колагенів IV і V типів у патогенезі захворювання. Ці види колагену відіграють важливу роль у формуванні базальних мембран та позаклітинного матриксу, що робить їх потенційно значущими в контексті отосклеротичних змін у кістковій капсулі лабіринту. Варто зазначити, що великомасштабних досліджень з вивчення ролі аутоантитіл у патогенезі патології досі не проводилося. |
| Ангіотензинова | У наукових дослідженнях встановлено, що ангіотензин II відіграє значну роль у регуляції запальних процесів та метаболізмі кісткової тканини. Його вплив реалізується через складну систему взаємодії з різними факторами росту та цитокінами.
У ході експерименту встановлено, що ангіотензин II у клітинних культурах, отриманих з отосклеротичних вогнищ:
У контрольних культурах, що складаються зі здорової кісткової тканини, таких змін не фіксувалося. Така специфічність реакції дозволила зробити припущення, що зафіксовані ефекти характерні саме для отосклерозу. |
| Запальна | Прихильники запальної теорії пов’язують отосклероз із підвищенням концентрації прозапальних цитокінів із групи факторів некрозу пухлини:
остеопротегерин (osteoprotegerin — OPG) — був одночасно відкритий двома незалежними дослідницькими групами. Його спочатку охарактеризували як фактор, який може пригнічувати процес формування остеокластів. Невдовзі після цього виявили його споріднений ліганд (OPG-L) та фактор диференціювання остеокластів (ODF), що значно розширило розуміння механізмів кісткового ремоделювання. OPG має широкий спектр біологічної активності. Його синтез здійснюється різними органами та тканинами. Рецептори до OPG ідентифіковані на поверхні остеобластів, лімфоцитів та преостеокластів, що вказує на його функціональну роль в організмі; рецептор-активатор ядерного фактора каппа-β (RANK) та його ліганд (RANK-L) — активація цих цитокінів супроводжується стимуляцією резорбтивної активності остеокластів. У результаті можливі різні варіанти кісткового ремоделювання. Спочатку зміни в системі RANKL/RANK/OPG зафіксували у пацієнтів із порушеннями мінерального обміну кісткової тканини при остеопорозі. Надалі при дослідженні отосклеротичних вогнищ також виявлено надмірну активність цих цитокінів. |
| Вірусна | Наприкінці минулого століття дослідники встановили в отосклеротичних осередках структури, які морфологічно схожі з нуклеокапсидами вірусу кору.
Додаткові аргументи на користь вірусної теорії такі:
|
| Гормональна | У 2003 р. дослідники D. Menger та R. Tange сформулювали теорію, в якій прогресування отосклерозу пов’язане з коливанням рівня статевих гормонів в організмі жінки. Критичними періодами є:
Передбачається, що коливання рівнів естрогену та інших статевих гормонів впливає на активність остеобластів та остеокластів у кістковій капсулі внутрішнього вуха, викликаючи дисбаланс між процесами кісткоутворення та резорбції. |
| Оксидативна | Передбачається, що осередки отосклеротичного ураження є джерелом підвищеної продукції активних форм кисню. Високореактивні молекули поширюються за межі первинного вогнища, проникаючи у внутрішнє вухо. У результаті пошкоджуються структури завитки (волоскові клітини та нейрони спірального ганглія). У пацієнтів розвивається сенсоневральна приглухуватість — стан, при якому порушується передача звукових сигналів від внутрішнього вуха до слухових центрів головного мозку.
Вплив активних форм кисню на клітинному рівні викликає низку хімічних реакцій:
|
Фактори ризику
Патологічні стани, що підвищують ризик розвитку отосклерозу:
- хронічний середній отит — у процесі тривалого запального процесу можлива часткова чи повна деструкція слухових кісточок. Особливу небезпеку становить некротичне ураження в ділянці зчленування ковадла та стремінця. У відповідь на пошкодження організм може ініціювати фіброзування з формуванням рубцевої тканини. Рубцеві зміни суттєво обмежують здатність слухових кісточок ефективно проводити звукові коливання. Запалення та фіброз можуть стати тригерами для розвитку отосклеротичних змін;
- вроджені аномалії розвитку органа слуху — деформації слухових кісточок, порушення будови завитки, аномалії розвитку слухового нерва, вроджена фіксація стремінця, інші структурні вади органа слуху. Такі вроджені особливості створюють несприятливі умови для нормального функціонування слухової системи;
- хвороба Педжета — характеризується порушенням процесів ремоделювання кісткової тканини. При цьому захворюванні відзначається надмірна активність остеокластів з подальшим невпорядкованим формуванням нової кісткової тканини. Ці патологічні зміни можуть торкнутися і скроневої кістки, створюючи передумови для розвитку отосклеротических вогнищ.
Види отосклерозу
Фахівці виділяють 3 основні різновиди патології, кожен з яких має свої особливості (табл. 2).
| Вид патології | Опис |
| Кохлеарний | Кохлеарний отосклероз — це найскладніша форма захворювання. Патологічний процес зачіпає структури внутрішнього вуха:
Таке велике ураження внутрішнього вуха викликає комплексне порушення слуху та рівноваги, що суттєво ускладнює діагностику та лікування. |
| Тимпанальний (фенестральний) | При цьому виді патології отосклеротичний осередок локалізується переважно в середньому вусі. Ключовою зміною є порушення рухливості стремінця — найменшої кісточки середнього вуха, яка передає звукові коливання у внутрішнє вухо через овальне вікно присінка. Фіксація стремінця в результаті значно знижує ефективність звукопроведення, що виявляється у вигляді кондуктивної приглухуватості. Фенестральний тип отосклерозу часто краще піддається хірургічному лікуванню порівняно з кохлеарною формою. |
| Змішаний | У пацієнтів з цим варіантом захворювання фіксуються патологічні зміни як у внутрішньому, так і в середньому вусі, що створює додаткові складності в діагностиці та потребує особливо ретельного підходу до планування терапії. |
Симптоми отосклерозу
Найбільш часто хворі на отосклероз скаржаться на тинітус (шум у вухах) і прогресуюче зниження слухової функції:
- тинітус можна умовно розподілити на 3 стадії, що відображають прогрес захворювання. На початковій стадії шум у вухах має помірний характер і зазвичай не викликає значного занепокоєння у пацієнта, часто сприймається як тимчасове явище. 2-га стадія характеризується підвищенням інтенсивності шуму, що стає помітнішим і починає фігурувати, як одна з основних скарг хворого, істотно впливаючи на якість життя. На 3-й, найбільш вираженій стадії, тинітус набуває домінуючого характеру в клінічній картині. Шум зазвичай низькочастотний. Деякі пацієнти відзначають підвищення рівня шуму в тиші чи нічний час доби. Він може змінюватися за характером та інтенсивністю залежно від положення голови, фізичної активності чи стресу. Іноді хворі описують шум як те, що відбувається «всередині голови». Суб’єктивно він відчувається по-різному: одні пацієнти порівнюють його зі звуками природи (шумом моря, вітром), інші описують його як механічні звуки (роботу мотора, гудіння електроприладів). У будь-якому випадку він стає причиною дратівливості, порушення сну та концентрації уваги;
- прогресуюче зниження слухової функції — на початку захворювання симптом односторонній. Компенсація слуху відбувається за рахунок здорового вуха, що часто маскує проблему зі здоров’ям. Надалі у патологічний процес залучається і друге вухо. Як правило, ознаки ураження проявляються через кілька років після маніфестації патології. При прогресуючому характері зниження слуху при отосклерозі потрібне регулярне проведення аудіограми обох вух, навіть якщо спочатку уражено лише одне;
- напади запаморочення, особливо помітні при різких рухах голови (нахилах чи поворотах). Вестибулярні порушення часто супроводжуються нудотою та блюванням, що значно знижує якість життя хворих;
- постійне відчуття закладеності у вухах.
Неспецифічні симптоми:
- головний біль різної вираженості та локалізації;
- порушення сну — виявляються у вигляді труднощів із засинанням, частих пробуджень протягом ночі;
- зниження концентрації уваги та погіршення пам’яті пов’язані як з безпосереднім впливом захворювання на структури внутрішнього вуха, так і психоемоційним стресом, викликаним постійним дискомфортом і прогресуючим зниженням слуху.
Діагностика отосклерозу
Для діагностики захворювання використовують інструментальні дослідження, такі як:
- комп’ютерна (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) — дозволяють з високою точністю візуалізувати навіть мінімальні структурні зміни в кістковій тканині скроневої кістки при отосклерозі. Основні ознаки отосклерозу на КТ: вогнища демінералізації в ділянці вікна присінка, потовщення та склерозування стінок завитки, звуження вікна присінка та/або круглого вікна, зміни щільності кісткової тканини в ділянці основи стремінця, можливе звуження внутрішнього слухового проходу. На МРТ лікар може отримати додаткову інформацію про стан м’яких тканин внутрішнього вуха та слухового нерва;
- камертональне дослідження слуху — класичний метод оцінки слухової функції. Використовують камертони різної частоти: камертон із частотою 128 Гц застосовується для дослідження кісткової провідності, камертон 512 Гц — для оцінки повітряної провідності. Дослідження включає різні проби (Рінне — для порівняння повітряної та кісткової провідності, Вебера — для оцінки кісткової провідності обох вух та ін.), які допомагають у диференційній діагностиці отосклерозу та інших патологічних станів, пов’язаних із порушеннями слуху;
- тональна аудіометрія — золотий стандарт діагностики порушень слуху. Метод використовують для оцінки ступеня та типу приглухуватості при отосклерозі. За його допомогою можна визначити пороги чутності на різних частотах як повітряного, так і кісткового звукопроведення. Характерні результати аудіограми — наявність кістково-повітряного інтервалу в зоні низьких та середніх частот — ознаки кондуктивної приглухуватості;
- вестибулярні проби — комплекс тестів, спрямованих на оцінку функції вестибулярного апарату, який часто залучається до патологічного процесу. У ході дослідження фахівець може визначити зміни вестибулярних реакцій (наприклад поява ністагму — мимовільних ритмічних рухів очних яблук), оцінити статичну та динамічну рівновагу та ін.
Для моніторингу прогресування отосклерозу та оцінки ефективності лікування складають слуховий паспорт. До нього вносять початкові результати тестів та інструментальних досліджень, які надалі доповнюють даними в динаміці.
Лікування отосклерозу
У сучасній оториноларингології існують 2 основні підходи до терапії отосклерозу: консервативний та оперативний.
Консервативне лікування отосклерозу
Консервативне лікування (без операції) отосклерозу спрямоване на пригнічення патологічної активності кісткової тканини. Його застосовують як на етапі передопераційної підготовки, так і в післяопераційний період при виявленні активного процесу під час хірургічного втручання.
Комплексна фармакотерапія включає:
- бісфосфонати (наприклад алендронову кислоту) — препарат приймають по 70 мг 1 р/тиж. Прийом бісфосфонатів знижує активність остеокластів — клітин, відповідальних за руйнування кісткової тканини. Лікарські засоби цієї групи не тільки зупиняють резорбцію кістки, а й сприяють включенню кальцію в кісткову структуру, цим самим зміцнюючи її;
- фторид натрію — для перорального прийому готують розчин: 1,5 г діючої речовини розчиняють у 500 мл кип’яченої води. Готовий розчин приймають по 5 мл 3 р/добу. Іони фтору виконують кілька важливих функцій: вони стабілізують кальцій у процесі мінералізації кістки, стимулюють остеобласти (клітини, що формують кісткову тканину), тим самим підвищуючи остеогенез, знижують кісткову резорбцію та підвищують стійкість кісткової тканини до дії остеокластів;
- глюконат кальцію — рекомендується приймати по 500 мг 3 р/добу. Він забезпечує організм необхідною кількістю кальцію для формування міцної кісткової структури;
- альфакальцидол — добова доза препарату становить 1 мкг. Альфакальцидол бере участь у регуляції кальцій-фосфорного обміну. Діюча речовина є попередником активного метаболіту вітаміну D3. Вона сприяє підвищенню мінералізації кісткової тканини та підвищує її еластичність за рахунок стимуляції синтезу білків кісткового матриксу.
Стандартна схема терапії передбачає проведення щонайменше 2 послідовних курсів, тривалість кожного з яких становить 3 міс. Між курсами обов’язковою є 3-місячна перерва, необхідна для оцінки ефективності проведеного лікування.
Місцеві ліки, наприклад, вушні краплі, при отосклерозі не застосовують, оскільки патологічний процес локалізований глибше, в середньому та внутрішньому вусі.
Хірургічне лікування
Основні показання та критерії для виконання операції при отосклерозі:
- суб’єктивні скарги пацієнта на прогресуюче зниження слуху — утруднення сприйняття мови, особливо в галасливій обстановці, необхідність підвищувати гучність телевізора або радіо, збільшення вираженості тинітусу зі значним зниженням якості життя хворого;
- аудіологічні критерії — кістково-повітряний інтервал — різниця між порогами кісткової та повітряної провідності становить не менше 20–30 дБ;
- відсутність ознак активності патологічного процесу у відділах вуха — перед ухваленням рішення про операцію необхідно переконатися у відсутності ознак активної фази отосклерозу за допомогою даних отомікроскопії (огляду під мікроскопом) та результатів КТ скроневих кісток;
- цілісність барабанної перетинки та відсутність інфекції — важливими умовами для проведення операції є відсутність перфорації барабанної перетинки, інфекційного процесу в зовнішньому слуховому проході;
- загальний стан пацієнта — перед плануванням операції проводиться ретельна оцінка загального стану здоров’я хворого (серцево-судинної системи, функції дихання, згортання крові та інших важливих показників) для виключення протипоказань.
В осіб з отосклерозом найчастіше виконують стапедопластику. Операція проводиться під місцевою анестезією, тому має низку переваг:
- знижується ризик розвитку ускладнень, пов’язаних із загальним наркозом;
- з’являється можливість негайної оцінки покращення слуху пацієнтом безпосередньо під час втручання.
Основне показання для стапедопластики — фіксація стремінця в овальному вікні завитки.
Операція включає декілька ключових етапів:
- доступ до середнього вуха здійснюється через зовнішній слуховий прохід;
- за допомогою мікроскопа та спеціальних мікроінструментів хірург акуратно відокремлює ніжки стремінця від його основи (підніжної пластинки);
- у підніжній пластинці стремінця, що залишається фіксованою в овальному вікні, створюється мініатюрний отвір. На цьому етапі необхідна виняткова точність, оскільки за підніжною пластинкою знаходиться рідина внутрішнього вуха (перилімфа);
- у створений отвір встановлюється спеціально розроблений протез, який за своїми функціями нагадує мініатюрний поршень. Він виготовляється з різних біосумісних матеріалів (тефлону, титану, платини та ін.);
- протез з’єднується з ковадлом, забезпечуючи таким чином відновлення цілісності ланцюга слухових кісточок.
Після операції з корекції отосклерозу пацієнт проходить період реабілітації. Відновлення зазвичай триває кілька тижнів після хірургічного втручання.
Рекомендації в післяопераційний період
У післяопераційний період протягом 1 міс пацієнтам з отосклерозом рекомендується:
- утримуватися від будь-яких форм фізичної активності;
- уникати положень тіла, при яких голова виявляється нижчою за рівень серця, оскільки це супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску;
- відмовитися від використання метрополітену та керування автотранспортними засобами, оскільки вібрації та різкі рухи негативно впливають на процес загоєння;
- при відпочинку та під час сну слід виключити тиск на проопероване вухо, обираючи відповідне положення тіла;
- захищати опероване вухо від потрапляння води, оскільки це може спричинити інфекційні ускладнення.
Протягом 6 міс особам після проведеної операції щодо отосклерозу не слід користуватися послугами авіаційного транспорту. Обмеження пов’язане з тим, що перепади тиску під час зльоту та посадки чинять негативний вплив на рану, внаслідок чого процес відновлення внутрішнього вуха затягується.
Надалі не рекомендується:
- здійснювати занурення під воду на глибину >5 м;
- займатися парашутним спортом.
Значні перепади тиску, що виникають за таких видів діяльності, можуть викликати серйозні порушення в роботі внутрішнього вуха і потенційно анулювати результати проведеної операції.
Дотримання перелічених вище рекомендацій вкрай важливе для збереження досягнутих результатів лікування та запобігання можливим ускладненням у довгостроковій перспективі.
Ускладнення
Ускладнення патології представлені в табл. 3.
| Ускладнення | Опис |
| Прогресуюча приглухуватість |
|
| Вестибулярні порушення |
|
| Психоемоційні порушення |
|
| Ускладнення, пов’язані з хірургічним лікуванням |
|
| Лицьовий параліч | Механізм розвитку:
Симптоми:
|
| Перилімфатична фістула | Патологічне сполучення між середнім та внутрішнім вухом, виникає найчастіше як ускладнення стапедопластики.
Механізм розвитку:
Симптоми:
|
Прогноз
Прогноз при цьому захворюванні залежить від багатьох факторів і варіює час від часу. Основні аспекти прогнозу включають:
- природний перебіг захворювання без лікування зазвичай прогресує, викликаючи поступове погіршення слуху. Швидкість прогресування різна — від повільної протягом багатьох років до відносно швидкого зниження слуху протягом декількох місяців або років;
- рання діагностика та своєчасний початок терапії значно підвищують шанси на збереження слуху;
- медикаментозне лікування — при правильно підібраній фармакотерапії у багатьох пацієнтів вдається стабілізувати стан та уповільнити прогресування патології;
- стапедопластика — за статистикою, близько 90% усіх пацієнтів відзначають значне підвищення слуху після операції;
- довгостроковий прогноз після операції – підвищення слуху зберігається протягом багатьох років. Однак у деяких випадках фіксується поступове зниження слуху у віддалений післяопераційний період, у якому може бути показано повторне втручання;
- вплив на якість життя — підвищення слуху після лікування позитивно впливає на соціальну адаптацію, працездатність та загальну якість життя;
- при кохлеарній формі патології, коли уражується внутрішнє вухо, прогноз менш сприятливий.