Нирковий тубулярний ацидоз 4-го типу Довідник

Нирковий тубулярний ацидоз (НТА) 4-го типу, відомий також як гіперкаліємічний канальцевий ацидоз, є метаболічним порушенням, пов’язаним з недостатністю альдостерону або стійкістю ниркових канальців до його дії. Цей тип НТА є найчастішою формою ацидозу у дорослих і призводить до порушення кислотно-основного балансу та електролітного обміну в організмі, особливо підвищення рівня калію в плазмі крові.

Основні причини НТА 4-го типу у дорослих:

1. Гіпореніновий гіпоальдостеронізм: цей стан може бути спричинений різними причинами, включаючи діабетичну нефропатію, хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит, обструктивну нефропатію, а також застосування деяких лікарських засобів, які пригнічують вивільнення реніну, таких як інгібітори кальциневрину.
2. Гіперреніновий гіпоальдостеронізм: може розвиватися в результаті первинної недостатності надниркових залоз, після двобічної адреналектомії або через застосування лікарських засобів, що інгібують синтез альдостерону (наприклад інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (іАПФ), блокатори рецепторів ангіотензину II та кетоконазол).
3. Стійкість до альдостерону: виникає при прийомі деяких препаратів, що блокують дію альдостерону або заважають його взаємодії з рецепторами у ниркових канальцях. До таких препаратів належать спіронолактон, еплеренон, амілорид, тріамтерен, триметоприм, пентамідин, а також імуносупресанти циклоспорин та такролімус.

Перебіг НТА 4-го типу часто без явних симптомів до моменту розвитку значної гіперкаліємії. Клінічна картина може бути визначена основним захворюванням, що спровокував НТА. Важливим аспектом є те, що симптоми, коли вони з’являються, часто пов’язані з електролітними та кислотно-основними порушеннями, характерними для цього стану.

Клінічні прояви

• Безсимптомний перебіг: на ранніх стадіях НТА 4-го типу може не виявлятися клінічно, що ускладнює своєчасне виявлення та діагностику.
• Основне захворювання: симптоми, як правило, пов’язані з першопричиною НТА, наприклад, з діабетичною нефропатією, хронічним тубулоінтерстиціальним нефритом або іншими захворюваннями, що впливають на функцію нирок та гормональний баланс.
• Гіперкаліємія: легка або помірна гіперкаліємія зазвичай виявляється під час лабораторних досліджень. Високі рівні калію в плазмі крові можуть викликати порушення серцевого ритму, м’язову слабкість та інші серйозні стани за відсутності своєчасного лікування.
• Метаболічний ацидоз: легкий ацидоз характеризується зниженням рівня бікарбонату (HCO₃-) у плазмі крові до 18–22 ммоль/л. Цей стан відображає порушення кислотно-основного балансу, типове для НТА.

Діагностика

Діагностичний процес включає комплексне лабораторне обстеження, спрямоване на оцінку електролітного складу крові, кислотно-основного стану, а також функціонального стану нирок:

• електролітний аналіз: визначення рівня калію, натрію, хлоридів та інших електролітів у крові;
• дослідження кислотно-основного балансу: аналіз рівня бікарбонату та pH крові допомагає виявити наявність та ступінь метаболічного ацидозу;
• аналіз сечі: здатність нирок концентрувати або розводити сечу, а також зміна pH сечі до значень менше 5,5, незважаючи на ацидоз, можуть вказувати на НТА 4-го типу.

Лікування

Лікування НТА 4-го типу спрямоване на усунення основних порушень, спричинених цим станом, — гіперкаліємії та метаболічного ацидозу. Ключовим моментом є комплексний підхід, що включає корекцію електролітного та кислотно-основного дисбалансу, а також лікування основного захворювання, що призвело до розвитку НТА.

Основні принципи лікування

1. Уникнення препаратів, що підвищують рівень калію: важливо переглянути медикаментозну терапію пацієнта та виключити чи замінити лікарські засоби, які можуть сприяти підвищенню рівня калію у плазмі крові. Також рекомендується обмеження споживання продуктів, багатих на калій, для мінімізації його надходження з їжею.
2. Лікування основного захворювання: ефективне управління основним станом, що спровокував НТА, таким як недостатність кори надниркових залоз або загострення обструктивної нефропатії, є ключовим для корекції порушень балансу електролітів.
3. Застосування петльових і тіазидних діуретиків: за відсутності нормалізації рівня калію в плазмі крові рекомендується призначення петльових діуретиків (наприклад фуросемід) або тіазидних діуретиків (наприклад гідрохлоротіазид), які виявляють калійуретичний ефект і сприяють виведенню калію.
4. Призначення натрію бікарбонату та флудрокортизону: при неефективності попередніх заходів можна застосовувати натрію бікарбонат для компенсації ацидозу та покращення екскреції калію. Флудрокортизон — синтетичний аналог альдостерону — може бути призначений для корекції гіпоальдостеронізму, сприяючи нормалізації рівня калію та водно-електролітного балансу.

Моніторинг та адаптація лікування

При лікуванні НТА 4-го типу потрібний регулярний моніторинг рівня електролітів та кислотно-основного стану для адаптації терапевтичних заходів відповідно до поточних потреб пацієнта. Важливо також контролювати можливі побічні ефекти медикаментозного лікування, особливо при тривалому застосуванні флудрокортизону та діуретиків.