Нирковий нецукровий діабет Довідник
Нирковий нецукровий діабет, відомий також як «нефрогенний», розвивається через збій реакції ниркових канальців на вазопресин, або антидіуретичний гормон (АДГ). Це захворювання може проявлятися у 2 формах: повній та частковій, залежно від того, наскільки серйозно порушена здатність нирок концентрувати сечу.
Основою первинних форм цього стану є генетичні мутації. Вони стосуються або гена, що відповідає за V2-рецептор вазопресину, який знаходиться в ниркових збірних трубочках, або гена, що регулює аквапорин 2 — білок, що бере участь у транспорті води в канальцях. Вторинні форми ниркового нецукрового діабету найчастіше діагностують у частковій формі, вони пов’язані з різними порушеннями, що впливають на здатність нирок створювати високий осмотичний тиск у їх мозковому шарі. До таких порушень належать поліурія після гострого некрозу ниркових канальців, синдром Шегрена, пієлонефрит, обструктивна нефропатія, аутосомно-домінантне тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, множинна мієлома, амілоїдоз нирок, серповидноклітинна анемія, а також відторгнення посттрансплантаційних канальців унаслідок різних факторів, зокрема медикаментозного впливу (особливо літію), гіпокаліємія та гіперкальціємія.
Поліурія та полідипсія є основними ознаками розвитку ниркового нецукрового діабету, при цьому вторинні (придбані) форми цього захворювання також можуть супроводжуватися симптомами основної патології, що спричинила порушення. Крім того, якщо пацієнт не споживає достатньої кількості рідини, це може призвести до гіпертонічної дегідратації, стану, при якому рівень води в організмі критично знижується.
Діагностика
Важливим аспектом діагностики ниркового нецукрового діабету є його диференціація від інших станів, що викликають поліурію, таких як центральний нецукровий діабет і первинна (психогенна) полідипсія. Відмінною особливістю ниркового нецукрового діабету від центрального є те, що при першому стані у пацієнта не відмічають значних змін в об’ємі або осмоляльності сечі після прийому десмопресину, препарату, який застосовують для лікування цих захворювань. Це ключовий момент при встановленні діагнозу та виборі відповідної терапії.
Лікування
Основою терапії ниркового нецукрового діабету є забезпечення адекватного рівня гідратації організму, що включає достатнє споживання рідини і коригування станів, таких як гіпертонічна дегідратація. Ключовим моментом у дієті є обмеження споживання натрію та білка, що допомагає знизити діурез та сприяє підтримці правильного балансу рідини в організмі.
У разі розвитку вторинних форм ниркового нецукрового діабету усунення першопричини часто сприяє усуненню симптомів захворювання. Для пацієнтів з діагностованою спадковою формою цієї патології важливою частиною лікування є призначення гідрохлоротіазиду. Цей препарат, який зазвичай приймають у дозі 1–3 мг/кг маси тіла на добу, яка розподілена на 2 прийоми, допомагає знизити діурез і тим самим контролювати симптоми захворювання. При цій терапії потрібне ретельне спостереження лікаря, щоб забезпечити найбільш ефективне та безпечне лікування.