Некомпактна кардіоміопатія лівого шлуночка Довідник

Некомпактна кардіоміопатія (некомпактний міокард) лівого шлуночка є дуже рідкісною вродженою кардіоміопатією. Це захворювання характеризується утворенням ендоміокардіальних трабекул та міжтрабекулярних щілин у міокарді винятково лівого шлуночка. Ця кардіоміопатія пов’язана з високим ризиком розвитку злоякісних аритмій, тромбоемболічних явищ та дисфункції лівого шлуночка. Це захворювання має інші назви, такі як «губчастий міокард», «губчаста кардіоміопатія», «гіпертрабекуляція» або «персистуючі синусоїди міокарда». Некомпактна кардіоміопатія може поєднуватися з вродженими вадами серця або скелетною міопатією. Некомпактна кардіоміопатія розвивається внаслідок припинення нормального процесу дозрівання міокарда. Це захворювання може проявлятися протягом усього життя прогресуючою систолічною дисфункцією лівого шлуночка.

Цей тип вродженої кардіоміопатії на сьогодні не до кінця вивчений і залишається некласифікованим Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ). У 2006 р. Американська кардіологічна асоціація (American Heart Association — AHA) класифікувала це захворювання як первинну кардіоміопатію генетичного походження. У схваленій Всесвітньою федерацією серця (World Heart Federation — WHF) класифікації MOGE(S) фенотип-генотипної номенклатури кардіоміопатії некомпактна кардіоміопатія лівого шлуночка виділена в окрему одиницю.

Некомпактну кардіоміопатію найчастіше виявляють у жінок. За оцінками експертів, некомпактний міокард встановлюють у 3,7% хворих із зниженою фракцією викиду лівого шлуночка менше за 45%.

Некомпактна кардіоміопатія: етіологія

Хоча точна причина нині невідома, передбачається, що вона зумовлена порушенням внутрішньоутробного розвитку, що включає зупинку ущільнення пухкої міокардіальної мережі під час онтогенезу плода. Це пов’язано з єдиною точковою мутацією в гені важкого ланцюга бета-міозина. У низці досліджень встановлено, що некомпактність лівого шлуночка — це аутосомно-домінантне спадкове захворювання. Можливо, що це також пов’язано з мутаціями в кількох генах, таких як ZASP, дистробревін та тафазин. Відомо, що некомпактний міокард є частиною різних синдромів, таких як синдром Барта, Нунан, Ройфмана або Торієлло — Кері.

Внаслідок порушень внутрішньоутробного розвитку при некомпактній кардіоміопатії в міокарді виділяють 2 шари:

• товстий некомпактний губчастий шар серцевого м’яза, утворений трабекулами;
• тонкий шар нормального однорідного міокарда з нормальною скорочувальною здатністю.

При некомпактній кардіоміопатії найчастіше уражається лівий шлуночок, у 22–38% хворих — обидва шлуночки.

Некомпактна кардіоміопатія: діагностика і симптоми

Тяжкість і вік появи симптомів можуть істотно відрізнятися.

Симптоми можуть включати:

• серцеву недостатність (задишку, набряки, зниження толерантності до фізичних навантажень);
• симптоми, пов’язані з аритміями, часто нерегулярне серцебиття, напади серцебиття, синкопе тощо (переважно характерні тахіаритмії — суправентрикулярна тахікардія, фібриляція передсердь та синдром Вольфа — Паркінсона — Вайта);
• симптоми тромбоемболічних ускладнень (можливий інсульт, транзиторна ішемічна атака, тромбоемболія легеневої артерії, тромбоз мезентеріальних судин, оскільки виражена трабекулярність міокарда сприяє утворенню внутрішньошлуночкових тромбів).

Електрокардіографія (ЕКГ)

ЕКГ-зміни неспецифічні — зміни сегмента ST, негативний зубець Т, слабке наростання зубця R, патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, аритмії, блокада лівої ніжки пучка Гіса, фібриляція передсердь.

Ехокардіографія (ехоКГ) є загальновизнаним методом діагностики некомпактної кардіоміопатії. Виявляють помірну дилатацію лівого шлуночка, порушення систолічної функції лівого шлуночка, двошарову будову міокарда, наявність «щілин» і потоків у них у порожнині лівого шлуночка.

ЕхоКГ зазвичай використовують спочатку як неінвазивний метод вибору. Контрастна ехоКГ потенційно може підвищити чутливість діагностики некомпактного стану завдяки покращенню контрасту між міокардом та пулом крові.

Основним діагностичним критерієм некомпактної кардіоміопатії є співвідношення X/Y <0,5, де X — відстань, виміряна від епікардіальної поверхні до трабекулярної западини, а Y — відстань, виміряна від епікардіальної поверхні до верхівки трабекули. Цей метод оцінює розміри трабекул відносно товщини ущільненої стінки на різних рівнях лівого шлуночка в кінці діастоли.

Р. Дженні (R. Jenny) та його колеги запропонували такі діагностичні критерії некомпактної кардіоміопатії лівого шлуночка:

• типова двошарова структура міокарда з тонким, компактним зовнішнім (епікардіальним) шаром і значно потовщеним, некомпактним внутрішнім шаром. Внутрішній шар складається з трабекулярної мережі з глибокими міжтрабекулярними щілинами. Максимальне кінцево-систолічне співвідношення некомпактного ендокардіального шару та компактного міокарда >2;
• наявність кровотоку в глибоких міжтрабекулярних щілинах за даними доплерівської ехоКГ. Вони не сполучаються з коронарними судинами;
• більше 80% некомпактного міокарда локалізується у верхівці, середніх відділах бічної та задньої стінок лівого шлуночка;
• відсутність супутніх аномалій серця.

Діагностика губчастого міокарда утруднена, оскільки його потрібно відрізняти від м’язових пучків. У некомпактному лівому шлуночку відзначають виражені трабекули.

Ангіографія лівого шлуночка зазвичай не показана для встановлення діагнозу некомпактного міокарда. Але ангіографія необхідна при супутній складній вродженій ваді серця.

Іншими методами візуалізації, які в наш час усе частіше використовують для діагностики, є комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця. МРТ дозволяє більш достовірно визначити співвідношення некомпактного та нормального міокарда. МРТ також забезпечує чудову візуалізацію тромбів лівого шлуночка та фіброзу міокарда. КТ серця має обмежене значення для оцінки функції лівого шлуночка.

Некомпактна кардіоміопатія лівого шлуночка: класифікація за вираженістю ураження міокарда

К. Лільє (C. Lilje) із співавторами розробив критерії визначення ступеня некомпактності міокарда по відношенню шару щільного міокарда (Х) до товщини всієї стінки серця на рівні верхівки лівого шлуночка (Y) (таблиця).

Ступінь некомпактності міокарда значною мірою корелює з вираженістю та швидкістю прогресування серцевої недостатності. Також ступінь некомпактності міокарда корелює із величиною ризику розвитку ускладнень та летального наслідку.

Некомпактна кардіоміопатія: лікування

На сьогодні не існує специфічної терапії некомпактної кардіоміопатії.

Пацієнтам із симптомами серцевої недостатності показано її лікування із застосуванням блокаторів бета-адренорецепторів, діуретиків, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту та сартанів.

За показаннями можливе використання інгібіторів альдостерону та дигоксину. Додатково можна застосовувати вазодилататори.

При порушеннях ритму, враховуючи знижену систолічну функцію лівого шлуночка, препаратом вибору є аміодарон. Можлива радіочастотна абляція.

При тяжких аритміях показано імплантацію кардіовертера-дефібрилятора.

З урахуванням високого ризику тромбоемболічних ускладнень показано рутинне профілактичне застосування антикоагулянтної терапії. При виявленні внутрішньошлуночкових тромбів рекомендовано застосування антикоагулянтів у лікувальних дозах.

При неефективності лікування можливе проведення пересадки серця.

Некомпактна кардіоміопатія: диференційна діагностика

• Дилатаційна кардіоміопатія;
• гіпертрофічна кардіоміопатія;
• аритмогенна кардіоміопатія;
• метаболічна (дисметаболічна) кардіоміопатія;
• алкогольна кардіоміопатія;
• мікотична інвазія серця;
• внутрішньокардіальна гематома;
• шаруватий пристінковий тромб лівого шлуночка;
• хвороба Фабрі.

Некомпактна кардіоміопатія: ускладнення

Некомпактність лівого шлуночка може призвести до розвитку низки ускладнень:

• серцевої недостатності;
• летальних шлуночкових аритмій;
• формування пристінкових тромбів та тромбоемболічних ускладнень (транзиторної ішемічної атаки, інсульту, тромбоемболії легеневої артерії, мезентеріального тромбозу);
• сепсису.