Що таке недостатність клапана легеневої артерії?

Це вада серця, що характеризується неповним змиканням стулок пульмонального клапана. Він може бути як уродженим, так і набутим. Це рідкісна вроджена патологія серця — близько 0,2% усіх вроджених вад серця. Ізольована легенева регургітація за відсутності іншої серцево-судинної патології добре переноситься десятиріччями.

При набутій ваді серця характерний розвиток клінічної картини у осіб зрілого або похилого віку, більшість симптомів при цьому будуть пов’язані з основним захворюванням.

Легенева регургітація найчастіше розвивається вдруге (табл. 1) щодо патологічних станів, що викликають легеневу гіпертензію, насамперед у пацієнтів з тяжкою формою хронічної респіраторної патології. Можливі також ятрогенні причини, наприклад, після корекції тетради Фалло або хірургічного / балонного лікування стенозу легеневої артерії.

Специфічних консервативних методів терапії недостатності пульмонального клапана не інсує. Проводять терапію основної патології та хірургічну корекцію вади.

Недостатність клапана легеневої артерії: гемодинаміка

Легенева артерія — одна з найбільших судин організму людини, її діаметр становить 26–30 мм. За легеневою артерією венозна кров надходить із правого шлуночка до малого кола кровообігу для оксигенації в легенях. Пульмональний клапан знаходиться в місці переходу виносного тракту лівого шлуночка в легеневу артерію. Клапан складається з 3 з’єднаних комісурами однакового розміру напівмісячних стулок. Комісури з’єднують стулки зі стінкою легеневої артерії. Легеневий клапан не прикріплений до папілярних м’язів.

У нормі клапан може відкриватися тільки в напрямку потоку крові зі шлуночка в легеневу артерію. Відкриття та закриття клапана зумовлені переважно змінами тиску на ньому.

Нормальний тиск у легеневій артерії становить 15–28 мм рт.ст. під час систоли та 5–16 мм рт.ст. під час діастоли. При цьому легеневу гіпертензію діагностують при підвищенні середнього тиску в легеневій артерії >20–25 мм рт.ст.

Тиск у правому шлуночку становить 15–28 мм рт.ст. під час систоли та 0–8 мм рт.ст. під час діастоли. Під час систоли тиск у шлуночку підвищується до значення, що перевищує тиск у легеневій артерії, клапан відкривається і кров надходить у легеневу артерію. До кінця систоли і початку діастоли клапани повністю закриваються внаслідок підвищення тиску в середині легеневої артерії вище за такий у шлуночку.

Що таке регургітація на клапані легеневої артерії?

Якщо тиск у легеневій артерії вищий за норму або є патологічні зміни клапана, розтягнення його фіброзного кільця, виникає зворотний струм — легенева регургітація. Зворотний градієнт тиску від легеневої артерії до правого шлуночка, що призводить до легеневої регургітації, поступово знижується протягом діастоли (відповідно знижується інтенсивність діастолічного шуму).

При легеневій регургітації кінцевий діастолічний об’єм правого шлуночка залишається вищим за норму. Регургітація на клапані легеневої артерії призводить до підвищення як переднавантаження, так і постнавантаження.

У міру прогресування захворювання підвищується діастолічний тиск у правому шлуночку та збільшується розмір порожнини правого шлуночка. Серцевий викид є нормальним на ранніх стадіях патології, але втрачається здатність до його підвищення при фізичних навантаженнях і знижується в міру прогресування хвороби, що призводить до виникнення та прогресування задишки. Фракція викиду правого шлуночка знижується. Ремоделювання правого шлуночка на цьому етапі стає незворотним і не регресує після корекції пороку. Розвивається правошлуночкова недостатність із застоєм у венах великого кола кровообігу.

Класифікація недостатності клапана легеневої артерії

Існують різні класифікації недостатності пульмонального клапана, наприклад, залежно від причин розвитку цієї вади (табл. 1).

Органічна недостатність пульмонального клапана може відмічатися при:

• дисплазії сполучної тканини (наприклад при синдромі Марфана);
• інфекційному ендокардиті;
• сифілітичному ураженні;
• ревматизмі;
• травмі грудної клітки;
• внаслідок ятрогенних причин (пошкодження при катетеризації, вальвулопатія при застосуванні фенфлураміну, перголіду та каберголіну);
• також може фіксуватися вроджена недостатність клапана легеневої артерії.

При синдромі дисплазії сполучної тканини вада пульмонального клапана зазвичай поєднується з пролапсом мітрального клапана, недостатністю трикуспідального клапана.

Відносна недостатність клапана легеневої артерії може відмічатися внаслідок легеневої гіпертензії будь-якої етіології, наприклад, при:

• хронічному легеневому серці;
• хронічному обструктивному захворюванні легень;
• інтерстиціальних захворюваннях легень;
• синдромі обструктивного апное уві сні;
• саркоїдозі;
• мітральному стенозі;
• ваді міжшлуночкової перегородки;
• комплексі Ейзенменгера;
• тромбоемболії легеневої артерії та ін.

Найбільш поширеною причиною легеневої регургітації є розширення клапанного кільця, тобто якщо відмічається нормальний легеневий клапан, регургітація пов’язана з розширенням його фіброзного кільця і, відповідно, несмиканням стулок.

Виділяють 4 стадії прогресування легеневої регургітації (табл. 2).

Розрізняють 3 ступеня тяжкості легеневої регургітації за даними доплер-ехокардіографії (ЕхоКГ) (табл. 3).

Діагностика недостатності клапана легеневої артерії

Недостатність клапана легеневої артерії: симптоми

У більшості випадків клінічна картина зумовлена первинним захворюванням легень, легеневою гіпертензією, розвитком правошлуночкової серцевої недостатності.

Пацієнти з легеневою регургітацією фіксують зниження толерантності до фізичних навантажень. Розширення порожнини правого шлуночка пов’язане з підвищеним ризиком розвитку шлуночкових тахіаритмій.

При легеневій гіпертензії характерні задишка, непродуктивний кашель, прискорене серцебиття, біль у грудній клітці, загальна слабкість, можуть виявлятися кровохаркання, синкопе та ціаноз шкірних покривів.

У міру прогресування захворювання можуть відмічатися виражена задишка при фізичному навантаженні, невмотивована стомлюваність, розвиток набряків нижніх кінцівок.

Характерні симптоми, що виявляються при фізикальному обстеженні

• Класичний шум легеневої регургітації — діастолічний шум Грехема — Стілла — вислуховується при аускультації при підвищенні систолічного легеневого тиску >55 мм рт.ст. Високочастотний, дмухаючий, спадаючий шум вислуховується відразу після легеневого компонента II тону з лівого краю грудини в II–IV межребер’ї.
• Діастолічний шум легеневої регургітації. Має наростаюче-спадаючий характер. Це пов’язано з початковим зростанням градієнта тиску між легеневою артерією та правим шлуночком з подальшим його зниженням.
• Акцент II тону над легеневою артерією.
• Відсутність II тону над легеневою артерією при вродженій відсутності клапана легеневої артерії.
• Систолічне клацання у II міжребер’ї ліворуч — виникає внаслідок розтягування стінок легеневої артерії через збільшений ударний об’єм правого шлуночка.
• Пульсація гіпертрофованого та дилатованого правого шлуночка в епігастральній ділянці та біля лівого краю грудини.

Додаткові методи обстеження

Електрокардіографія (ЕКГ):

• P-pulmonale — високі зубці P.
• Ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка.
• За відсутності легеневої гіпертензії — шлуночковий комплекс типу rSR у правих прекардіальних відведеннях.
• За наявності легеневої гіпертензії — збільшене відношення зубця r до s у правих прекардіальних відведеннях та відхилення осі вправо.

Ехо-КГ:

• дилатація правого шлуночка; гіпертрофія його стінок;
• вибухання міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка (унаслідок об’ємного навантаження правого шлуночка), можливе тріпотіння перегородки;
• аномальний діастолічний струм крові з легеневої артерії в порожнину правого шлуночка.

Ангіографія (точне визначення зворотного потоку та тиску в легеневій артерії).

На рентгенограмі грудної клітки виявляється збільшення легеневої артерії та правого шлуночка, але ця ознака неспецифічна.

Магнітно-резонансна томографія серця.

Лікування

Консервативна терапія є малоефективною при недостатності пульмонального клапана. Важливо проводити лікування основного захворювання, що призвело до розвитку цієї вади.

Особам із серцевою недостатністю показано лікування із застосуванням діуретиків (гідрохлоротіазиду, фуросеміду, торасеміду), інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту (раміприлу, лізиноприлу), дигоксину та інших препаратів. Лікування серцевої недостатності проводиться довічно.

Пацієнтам з хронічним обструктивним захворюванням легень показана терапія із застосуванням антихолінергічних засобів (тіотропія броміду, глікопіронія броміду), агоністів бета-2-адренорецепторів (формотеролу), глюкокортикостероїдів (будесоніду) та ін.

При розвитку аритмій показано антиаритмічну терапію.

Консультація кардіохірурга показана всім хворим з тяжкою легеневою регургітацією.

Хірургічне лікування може охоплювати заміну клапана, переважно свинячим біопротезом або легеневим алотрансплантатом.

Також ефективна транскатетерна заміна легеневого клапана як при вродженій ваді легеневого клапана, так і при легеневій регургітації після хірургічної корекції вроджених вад серця. Використання цього методу пов’язане з низькою травматичністю, ризиком розвитку ускладнень, коротшим періодом реабілітації.

Показання до хірургічного лікування

1. Тяжка форма симптоматичної легеневої регургітації.
2. Асимптоматична тяжка форма легеневої регургітації поєднано з 2 із 4 наступних станів:

• збільшений об’єм правого шлуночка (індекс кінцевого діастолічного об’єму >160 мл/м² або індекс систолічного кінцевого об’єму 80 мл/м²).
• Підвищений тиск у правому шлуночку.
• Знижена толерантність до фізичного навантаження.
• Легка чи помірна систолічна дисфункція правого чи лівого шлуночка.

Біопротезний клапан краще механічного клапана, оскільки немає необхідності в тривалій антикоагулянтній терапії і він є більш довговічним (до 15 років).

На сьогодні широко використовується черезшкірна імплантація легеневого клапана. Процедура передбачає встановлення штучного клапана через центральний венозний доступ.

Післяопераційне лікування

Антикоагулянтна терапія

• 3–6 міс при використанні біопротезного клапана;
• довічна при встановленні механічних клапанів;
• зазвичай рекомендується варфарин, обов’язковим є контроль міжнародного нормалізованого відношення (МНО) (зазвичай рекомендується цільовий рівень МНО в діапазоні 2,5–3,5);
• за потреби хірургічних втручань в осіб із протезованими клапанами, що приймають варфарин, слід встановити МНО на день втручання;
• не рекомендується переривати антикоагулянтну терапію при малих хірургічних втручаннях (видаленні зуба, заміні кришталика при катаракті);
• при об’ємних оперативних втручаннях слід припинити прийом варфарину задля досягнення МНО <1,5. Антикоагулянти перед операцією замінюють гепарином або низькомолекулярними гепаринами, останню дозу слід ввести за 12 год до операції;
• відновлення антикоагулянтної терапії після оперативних втручань проводиться залежно від ризику кровотечі;
• фібриляція передсердь є додатковим фактором ризику тромбоемболічних подій.

Профілактика інфекційного ендокардиту

Антибіотикопрофілактика не показана при легеневій регургітації на тлі структурно-нормального клапана.

Антибіотикопрофілактика показана при легеневій регургітації при вроджених вадах серця, після корекції вроджених захворювань серця із залишковими дефектами, набутій клапанній дисфункції (наприклад при ревматичній хворобі серця), протезованих клапанах та попередньому бактеріальному ендокардиті.

Диференційна діагностика

Регургітація на клапані легеневої артерії може відмічатися при низці захворювань серцево-судинної системи та органів дихання. Водночас регургітація на клапані легеневої артерії може бути частиною багатоклапанних уражень, що поширюються на мітральний та аортальний клапани.

При недостатності аортального клапана може фіксуватися подібна аускультативна картина.

Чим небезпечна недостатність клапана легеневої артерії?

Збільшення правого шлуночка, що призводить до правобічної серцевої недостатності та раптової серцевої смерті, є одним із основних ускладнень тяжкої форми легеневої регургітації. До інших ускладнень належать:

• правошлуночкова серцева недостатність;
• аритмії (шлуночкова тахікардія).

Ускладнення хірургічної заміни легеневого клапана:

• недостатність клапана;
• інфекційний ендокардит;
• компресія коронарної артерії при транскатетерній заміні легеневого клапана.