Мітральний стеноз Довідник

Мітральний стеноз — форма клапанних вад серця, що характеризується звуженням отвору мітрального клапана.

Чому розвивається стеноз мітрального клапана?

В теперішній час, за оцінками експертів, найбільш поширеною причиною мітрального стенозу є ревматична лихоманка, хоча стеноз зазвичай тривалий період (іноді до 20–40 років після перенесеного ревматизму) не стає клінічно значущим, тобто у хворого не відзначають симптомів мітрального стенозу.

Нечастими причинами мітрального стенозу є:

кальцифікація стулок мітрального клапана;
вроджена вада серця;
інфекційний ендокардит;
ендоміокардіальний фіброеластоз;
злоякісний карциноїдний синдром;
системний червоний вовчак;
хвороба Уїппла;
хвороба Фабрі;
ревматоїдний артрит.

Поширеність ревматичних захворювань у розвинених країнах знижується. За оцінками експертів, на сьогодні ревматизм у країнах з високим економічним розвитком виявляється у 1 зі 100 000 осіб. У той же час у країнах Африки ревматизм діагностують у 35 зі 100 000 осіб. Ревматичний мітральний стеноз найчастіше відзначають у жінок. Найчастіше захворювання діагностується у віці 30–50 років. Стеноз мітрального клапана в дитячому віці розвивається рідко.

Стеноз мітрального клапана: патофізіологія

Мітральний клапан є двостулковим клапаном, розташованим між лівим передсердям і лівим шлуночком. Нормальна площа мітрального отвору становить 4–6 см².

Гемодинаміка при мітральному стенозі

У нормальних фізіологічних умовах мітральний клапан відкривається під час діастоли лівого шлуночка, дозволяючи крові текти з лівого передсердя до лівого шлуночка. Тиск у лівому передсерді та лівому шлуночку під час діастоли однаковий. Лівий шлуночок наповнюється кров’ю під час ранньої діастоли шлуночків. У лівому передсерді залишається лише невелика кількість крові. Ця невелика кількість крові заповнює лівий шлуночок при скороченні лівого передсердя («передсердний поштовх») під час пізньої діастоли шлуночка.

При зменшенні площі мітрального клапана менше 2 см² виникає перешкода току крові з лівого передсердя до лівого шлуночка і формується градієнт тиску на мітральному клапані. У міру збільшення градієнта тиску на мітральному клапані для наповнення лівого шлуночка підвищується тиск у лівому передсерді.

Нормальний діастолічний тиск у лівому шлуночку становить 5 мм рт. ст. Градієнт тиску на мітральному клапані — 20 мм рт. ст. При тяжкому мітральному стенозі тиск у лівому передсерді підвищується до 25 мм рт. ст. Потім компенсаторно підвищується тиск у легеневій судинній системі, що призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Внаслідок підвищення тиску у лівому передсерді ліве передсердя збільшується у розмірах — розвивається дилатація.

У міру збільшення розмірів лівого передсердя зростає ризик розвитку миготливої аритмії. Це веде до розвитку порушень кровонаповнення лівого шлуночка, зниження серцевого викиду та розвитку застійної серцевої недостатності. При недостатньому наповненні лівого шлуночка розвиваються зниження ударного об’єму серця та рефлекторна тахікардія.

У міру прогресування стенозу мітрального клапана ефективність компенсаторних гемодинамічних механізмів різко знижується.

Діагностика мітрального стенозу

Мітральний стеноз: симптоми

Симптоми стенозу мітрального клапана найчастіше виявляються через 20–40 років після епізоду ревматизму.

Найбільш частими симптомами є:

задишка при фізичних навантаженнях;
ортопное;
пароксизмальна нічна задишка;
напади частого/нерівномірного серцебиття;
біль у грудях;
кровохаркання;
асцит;
периферичні набряки (набряки ніг різного ступеня вираженості);
відчуття тяжкості у правому підребер’ї зі збільшенням розмірів печінки — гепатомегалією (при розвитку правобічної серцевої недостатності);
підвищена стомлюваність;
загальна слабкість;
зниження працездатності;
оніміння кінцівок;
артеріальна гіпотензія при вираженому стенозі.

Мітральний стеноз: аускультація та фізикальне обстеження дозволяють припустити діагноз та визначити подальшу діагностичну тактику.

Аускультативні ознаки мітрального стенозу

При аускультації перший тон серця зазвичай гучний і може пальпуватися через збільшення сили закриття мітрального клапана.
Акцент другого тону серця з допомогою пульмонального компонента у разі розвитку легеневої гіпертензії. Добре вислуховується на легеневій артерії. Також характерне роздвоєння ІІ тону.
Клацання відкриття — це додатковий звук, який можна почути після ІІ тону серця. Це звук відкриття мітрального клапана, коли тиск у лівому передсерді перевищує тиск у лівому шлуночку. Можливе вислуховування характерного «ритму перепілки».
Середньодіастолічний гуркітний низькочастотний шум з пресистолічною акцентуацією. Найкраще вислуховується на верхівці. Шум посилюється в положенні лежачи на лівому боці та при ізометричному навантаженні.
При розвитку миготливої аритмії вислуховується характерний ритм.

Які ознаки характерні для мітрального стенозу?

Виражений мітральний стеноз проявляється ознаками правобічної серцевої недостатності (набухання яремних вен, гепатомегалія, асцит) та/або легеневою гіпертензією.

Інші фізикальні ознаки мітрального стенозу включають деформацію грудної клітки (можливе формування парастернального випинання при вираженій гіпертрофії правого шлуночка).

Обстеження при мітральному стенозі

Пацієнтам рекомендують:

електрокардіограму (ЕКГ);
рентген грудної клітки;
ехокардіоскопію (ЕхоКС — ультразвукове дослідження серця);
стрес-ЕхоКС (з навантаженням);
інвазивний метод діагностики — катетеризацію серця.

ЕКГ при мітральному стенозі:

зміни зубця Р характерні для збільшення лівого передсердя;
наявність відхилення ЕОС вправо та гіпертрофії правого шлуночка при розвитку тяжкої легеневої гіпертензії;
виявляються передсердні аритмії, такі як миготлива аритмія.

Як визначити ступінь мітрального стенозу?

Основа визначення стадії мітрального стенозу — ЕхоКС.

Аналіз морфології мітрального клапана включає рухливість і гнучкість стулок, товщину стулок, звапніння стулок, підклапанне зрощення і появу спайок. Шкала Уїлкінса (Wilkins Score) оцінює такі показники, як рухливість стулок, товщина, кальцифікація та ураження підклапанного апарату (табл. 1).

Таблиця 1. Оцінка тяжкості стенозу мітрального клапана за шкалою Уїлкінса

Ступінь	Рухомість	Потовщення	Кальцифікація	Підклапанне потовщення
1-й	Високорухливий клапан з обмеженням тільки кінчиків стулок	Листова пластинка майже нормальної товщини (4–5 мм)	Одна ділянка підвищеної яскравості ехосигналу	Мінімальне потовщення безпосередньо над стулками мітрального клапана
2-й	Середня та нижня частини стулок мають нормальну рухливість	Середні частини стулок нормальні, значне потовщення країв (5–8 мм)	Кілька вогнищ підвищеної ехогенності, уражують краї стулок	Потовщення хордальних структур
3-й	Клапан продовжує рухатися вперед у діастолу, в основному від основи	Потовщені стулки повністю (5–8 мм)	Множинні вогнища, переважно по краях	Поширюється на дистальну третину хорд
4-й	Немає або мінімальний рух стулок вперед у діастолу	Значне потовщення всієї тканини стулки (8–10 мм)	На більшій частині тканини стулки	Сильне потовщення і укорочення всіх хордальних структур, що тягнуться до папілярних м’язів

Існують і інші шкали для визначення ступеня стенозу мітрального клапана (табл. 2).

Таблиця 2. Класифікація тяжкості мітрального стенозу, адаптована з рекомендацій з патології клапанів Американського коледжу кардіологів (American College of Cardiology — ACC), Американської асоціації серця (American Heart Association — AHA) 2020 Valve Guidelines

Ступінь тяжкості	Визначення	Анатомія мітрального клапану	Зміни гемодинаміки на мітральному клапані	Наслідки порушень гемодинаміки	Симптоми
1А	Ризик розвитку мітрального стенозу	Незначне куполоподібне випинання клапана під час діастоли	Нормальна швидкість трансмітрального потоку	Немає	Немає
2В	Прогресуючий мітральний стеноз	Ревматичні зміни клапана з комісуральним зрощенням та діастолічним потовщенням стулок. Планіметрична площа мітрального клапана >1,5 см²	Збільшення швидкості трансмітрального кровотоку. Площа мітрального клапана >1,5 см². Напівперіод діастолічного тиску <150 мс	Невелике або помірне розширення порожнини лівого передсердя	Немає
3C	Тяжкий безсимптомний мітральний стеноз	Ревматичні зміни клапана з комісуральним зрощенням та діастолічним потовщенням стулок мітрального клапана. Планіметрична площа мітрального клапана ≤1,5 см². Площа мітрального клапана ≤1,5 см². Напівперіод діастолічного тиску ≥150 мс	Площа мітрального клапана ≤1,5 см². Напівперіод діастолічного тиску ≥150 мс	Виражене розширення порожнини лівого передсердя, підвищення тиску легеневої артерії >50 мм рт. ст.	Немає
4D	Тяжкий симптомний мітральний стеноз	Ревматичні зміни клапана з комісуральним зрощенням та діастолічним потовщенням стулок мітрального клапана. Планіметрична площа мітрального клапана ≤1,5 см²	Площа мітрального клапана ≤1,5 см². Напівперіод діастолічного тиску ≥150 мс	Виражене розширення порожнини лівого передсердя, підвищення тиску легеневої артерії >50 мм рт. ст.	Зниження толерантності до фізичного навантаження, задишка

Катетеризація серця показана для оцінки тяжкості мітрального стенозу у разі невідповідності між отриманими під час проведення неінвазивних тестів показниками.

Лікування стенозу мітрального клапана

Отримавши висновок ЕхоКС, пацієнти запитують: що робити при стенозі мітрального клапана? Насамперед слід звернутися до свого сімейного лікаря і потім до кардіолога і кардіохірурга для визначення оптимальної тактики лікування.

Лікування мітрального стенозу включає:

медикаментозну терапію;
черезшкірну мітральну вальвулопластику;
хірургічне лікування.

На сьогодні жодна медикаментозна терапія неспроможна зменшити вираженість фіксованої обструкції мітрального клапана, тобто ступінь стенозу.

Медикаментозна терапія спрямована на профілактику розвитку інфекційного ендокардиту, зменшення вираженості симптомів та зниження ризику тромбоемболії.

Антибіотикопрофілактика ендокардиту повинна проводитися тільки у пацієнтів з високим ризиком перед стоматологічними процедурами, пов’язаними з маніпуляціями з тканинами ясен або перфорацією слизової оболонки ротової порожнини (наприклад екстракція зубів). Пацієнти з високим ризиком — це пацієнти з протезом клапана серця, інфекційним ендокардитом в анамнезі та вальвулопластикою серця в анамнезі.

При розвитку серцевої недостатності пацієнтам проводиться її лікування із застосуванням сечогінних препаратів (для зменшення вираженості застійних явищ, набряків), блокаторів бета-адренорецепторів та інших препаратів.

При розвитку миготливої аритмії показані блокатори β-адренорецепторів, блокатори кальцієвих каналів та/або препарати наперстянки. Також за показаннями може проводитися електрокардіоверсія.

Нітрати тривалої дії сприяють зменшенню вираженості задишки поряд з діуретиками.

Антикоагулянтна терапія показана пацієнтам з мітральним стенозом та фібриляцією передсердь (пароксизмальною, персистуючою або постійною), що передують емболічним подіям, та наявністю тромбу в лівому передсерді, а також з розширенням лівого передсердя >50 мм. Нині варфарин є антикоагулянтом вибору. Ацетилсаліцилова кислота або інші антитромбоцитарні препарати не показані для зниження ризику розвитку тромбоемболії при мітральному стенозі. Дозу варфарину слід контролювати за допомогою регулярного визначення міжнародного нормалізованого відношення (МНВ) та титрування дози до цільового значення МНВ 2,5.

Черезшкірна мітральна балонна вальвулопластика (ЧМБВ) — інвазивна процедура для лікування мітрального стенозу. ЧМБВ збільшує площу розкриття мітрального клапана та знижує градієнт тиску на мітральному клапані. ЧМБВ показана пацієнтам з симптомами і без них з легеневою гіпертензією з помірним або тяжким стенозом та сприятливою морфологією клапана за відсутності тромбу лівого передсердя або помірної чи тяжкої мітральної регургітації. Така процедура протипоказана хворим із супутньою ішемічною хворобою серця, що потребує проведення аортокоронарного шунтування, рядом поєднаних клапанних вад, вираженим кальцинозом клапана, відсутністю комісурального зрощення, супутньою недостатністю мітрального клапана (крім легкої), при площі мітрального клапана більше 1.

Операція із заміни мітрального клапана показана пацієнтам із симптоматичним помірним або тяжким мітральним стенозом, коли ЧМБВ протипоказана або є несприятлива морфологія клапана.

Яка тривалість життя у хворих зі стенозом мітрального клапана?

Ризик летального наслідку протягом 10 років після розвитку симптомів у хворих зі стенозом мітрального клапана становить 80%.

Стеноз мітрального клапана та період вагітності

За оцінками експертів, вагітність у хворих зі стенозом мітрального клапана призводить до прогресування тяжкості симптомів на один функціональний клас за функціональною класифікацією Нью-Йоркської асоціації кардіологів (New York Heart Association — NYHA).

Стеноз мітрального клапана: ускладнення

Ускладнення стенозу мітрального клапана включають:

розвиток серцевої недостатності;
легеневої гіпертензії;
миготливої аритмії;
інфекційного ендокардиту;
тромбоемболії (включаючи інсульт).

Профілактика стенозу мітрального клапана

Враховуючи те, що найчастішою причиною розвитку стенозу мітрального клапана є ревматизм, основа профілактики розвитку цієї вади серця — профілактика ревматизму (антибіотикотерапія при бактеріальних фарингітах, тонзилітах, ангінах; вторинна профілактика — застосування антибіотиків пеніцилінового ряду тривалої дії у хворих після перенесеного епізоду гострого ревматизму).

Розділи