Міозит

Содержание

Міозит — це запальне захворювання м’язів, що характеризується ушкодженням м’язових волокон та навколишніх тканин. Основними симптомами патології є м’язова слабкість, особливо в проксимальних відділах кінцівок, стомлюваність та міалгії (біль у м’язах).

Міозит може ускладнюватися різноманітними патологічними станами: наприклад, наслідки запалення м’язів шиї — дисфагія, м’язів ока — порушення зору тощо.

Причини міозиту

Міозит має складну та багатофакторну етіологію. У більшості випадків для розвитку захворювання необхідне поєднання кількох факторів:

• аутоімунні процеси — найчастіша причина хронічних форм міозиту. Імунна система організму помилково атакує власні м’язові тканини, приймаючи їх за чужорідні. Тригерні фактори, що запускають аутоімунну реакцію, до кінця не вивчені, але передбачається, що важливу роль відіграє спадкова схильність поєднано із впливом довкілля. Деякі дослідження вказують на зв’язок між певними генами системи HLA (human leukocyte antigens — антигени тканинної сумісності) та підвищеним ризиком розвитку аутоімунних форм захворювання, наприклад, між аномаліями генів HLA-DR3 та 8-1 MHC та схильністю до міозиту з включеннями;
• інфекційні агенти — різні вірусні, бактеріальні та паразитарні інфекції здатні викликати гострі форми міозиту. Серед найчастіших інфекційних причин виділяють:
• віруси — грипу А і В, віруси Коксакі, віруси ЕСНО, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус простого герпесу людини VI типу (HHV-6), цитомегаловірус;
• бактерії — стрептококи, стафілококи, клостридії (особливо Clostridium perfringens), борелії (збудники хвороби Лайма);
• паразити — трихінели, цистицерки, токсоплазми.

Інфекційний міозит може виникати внаслідок прямого ушкодження м’язових волокон або опосередковано через активацію імунної відповіді:

• препарати — деякі групи лікарських засобів (протималярійні препарати, фібрати та ін.) здатні викликати медикаментозно-індукований міозит. Патогенез патології відрізняється: від прямого токсичного на м’язові волокна до індукції аутоімунних реакцій;
• травми та фізичні фактори — механічні ушкодження м’язів, надмірні фізичні навантаження, особливо у непідготовлених осіб, призводять до розвитку локального запального процесу. Крім того, тривале здавлювання м’язової тканини (наприклад при тривалому знаходженні в одному положенні під час операції або в несвідомому стані) може стати причиною компресійного міозиту;
• метаболічні порушення:
  • електролітні порушення (особливо дисбаланс калію, кальцію, магнію);
  • ендокринні захворювання (гіпотиреоз та ін.);
  • порушення вуглеводного обміну (цукровий діабет);
  • дефіцит вітаміну D та інших мікронутрієнтів;
• токсичні дії:
  • алкоголь (особливо при хронічному зловживанні);
  • наркотичні речовини;
  • промислові отрути (органічні розчинники, важкі метали);
  • отрути деяких змій та комах;
• онкологічні захворювання — у деяких випадках міозит належить до паранеопластичного синдрому;
• фактори довкілля — вплив ультрафіолетового випромінювання може спровокувати загострення захворювання. Крім того, деякі дослідження вказують на можливу роль забруднення довкілля в розвитку аутоімунних форм патології;
• стрес — хронічний стрес може бути сприятливим фактором у розвитку та загостренні аутоімунних форм захворювання, впливаючи на функціонування імунної системи.

Класифікація міозитів

Запальні зміни можуть поширюватися на м’язи різної локалізації, такі як стегно (сідничні м’язи), гомілка (литковий м’яз), шийний відділ хребта, плече (дельтоподібний м’яз), спина, груди (грудні та міжреберні м’язи), таз (поперекові м’язи), діафрагма, стравохід, очі.

За характером запальних змін виділяють 4 основні типи захворювання:

• гнійний — гостра форма запалення м’язів, спричинена бактеріальною флорою. Характеризується утворенням гнійних осередків у м’язовій тканині. Розвивається як ускладнення травми, ін’єкції чи поширення інфекції із сусідніх тканин;
• паренхіматозний — запалення переважно поширюється на м’язові волокна (паренхіму м’яза). Характеризується дегенеративними змінами в клітинах м’язів з підвищеною ймовірністю розвитку некрозу;
• інтерстиціальний — запалення переважно локалізується в сполучній тканині між м’язовими волокнами (інтерстиції). Часто асоціюється із системними захворюваннями сполучної тканини;
• фіброзний — характеризується заміщенням м’язової тканини фіброзною тканиною.

За клінічним перебігом:

• гострий міозит — характеризується швидким початком та вираженими симптомами, часто пов’язаний з інфекціями чи травмами;
• хронічний — розвивається поступово, вираженість симптоматики збільшується протягом кількох місяців чи років, асоціюється з аутоімунними захворюваннями.

За домінуючим етіологічним фактором:

• травматичний (посттравматичний) міозит — виникає в результаті прямої травми м’яза або мікротравм, що повторюються, часто пов’язаний із професійною діяльністю або заняттями спортом. Один із підтипів травматичного міозиту — осифікувальний. Після травми в м’яких тканинах формуються кальцифікати;
• ревматичний — асоціюється із системними ревматичними захворюваннями;
• інфекційний — викликається різними патогенними мікроорганізмами.

До групи міозитів також належать:

• поліміозит — характеризується симетричною проксимальною м’язовою слабкістю, підвищенням рівня креатинкінази у плазмі крові, наявністю запальних інфільтратів у м’язовій тканині, що складаються переважно з CD8+ T-лімфоцитів, макрофагів, плазматичних клітин;
• дерматоміозит — характерні шкірні прояви (фіолетовий висип навколо очей, червонувато-фіолетовий висип на розгинальних поверхнях суглобів пальців). У м’язовій тканині визначаються периваскулярні запальні інфільтрати, що складаються переважно з CD4+ T-лімфоцитів та B-клітин;
• міозит із включеннями — характеризується повільно прогресуючою м’язовою слабкістю в асиметричних м’язових групах. Гістологічно цей варіант патології відрізняється наявністю вакуолей з амілоїдними включеннями;
• імуноопосередкований некротизуючий міозит — для патології характерні виражена м’язова слабкість, підвищений рівень креатинкінази та наявність великих некротичних змін у м’язовій тканині при відносно мізерній запальній інфільтрації;
• антисинтетазний синдром — особливий варіант захворювання, що характеризується наявністю антитіл до аміноацил-тРНК синтетазів (найчастіше до Jo-1). Цей синдром часто супроводжується інтерстиціальним захворюванням легень, артритом, феноменом Рейно та «руками механіка» (потовщенням та розтріскуванням шкіри долонь).

Клінічна картина

Перебіг захворювання може бути гострим та хронічним, що визначає особливості прояву та розвитку симптомів. Для гострого перебігу характерні:

• раптовий розвиток симптоматики;
• зв’язок з перенесеними вірусними інфекціями (часто поствірусний міозит є ускладненням грипу);
• при своєчасному лікуванні м’язові прояви можуть зникнути протягом кількох днів чи тижнів.

У пацієнтів із хронічним перебігом міозиту ураження м’язової системи відбувається повільно, що ускладнює ранню діагностику. Характерна особливість — чергування періодів загострення та ремісії. Під час загострення вираженість симптомів збільшується, пацієнти відмічають наростання м’язової слабкості, больових відчуттів та збільшення об’єму набряку. У періоди ремісії відмічається значне поліпшення стану, проте повного зникнення симптомів зазвичай не відбувається.

Запальний процес у м’язовій тканині супроводжується характерними проявами. 3 ключові симптоми міозиту наступні:

• м’язова слабкість — є ключовим індикатором ушкодження міоцитів. Найчастіше пацієнти не надають їй належного значення на початкових стадіях захворювання: як правило, вона розвивається поступово та непомітно, не викликаючи суттєвого дискомфорту в повсякденному житті. У міру прогресування міозиту м’язова слабкість стає більш вираженою, поширюючись на різні групи м’язів. Насамперед страждають м’язи шиї, плечового пояса, спини та стегон. Слабкість при міозиті в основному проявляється симетрично, тобто охоплює обидві сторони тіла, що вирізняє це захворювання від інших видів патології опорно-рухового апарату, при яких симптоми можуть бути односторонніми. У тяжких випадках хворі зазнають значних труднощів при виконанні елементарних побутових дій: вони не можуть самостійно встати з ліжка, відчувають труднощі при розчісуванні та одяганні, не в змозі подолати навіть невеликий сходовий проліт. Така виражена м’язова слабкість як знижує якість життя, так і призводить до соціальної ізоляції пацієнта, зниження його працездатності та розвитку психологічних проблем;
• больовий синдром — на біль скаржаться 30–40% усіх пацієнтів з діагнозом міозиту. Важливо підкреслити, що наявність больових відчуттів у м’язах за відсутності вираженої м’язової слабкості завжди свідчить про міозит. Така симптоматика більш характерна для інших захворювань опорно-рухового апарату або є наслідком надмірних фізичних навантажень;
• набряклість м’язів — проявляється не у всіх пацієнтів і може бути менш помітною, ніж слабкість чи біль. Набряк виникає в результаті запального процесу в м’язовій тканині та супроводжується візуальним збільшенням об’єму уражених м’язів, обмеженням рухливості суглобів.

Крім основних симптомів, пацієнти можуть ще скаржитися на симптоми, характерні для аутоімунних захворювань. Серед них, зокрема, такі:

• виражена втома — хворі часто характеризують стан, як непереборне почуття втоми, що не минає навіть після повноцінного відпочинку;
• гарячка — від субфебрильної температури тіла до виражених фебрильних значень. Підвищення температури тіла при міозиті є ознакою інфекційного процесу, це — наслідок системного запалення, викликаного аутоімунною реакцією організму;
• зниження апетиту та подальше зменшення маси тіла — симптоми зумовлені як загальним запальним процесом в організмі, так і психологічними факторами, пов’язаними з хронічним перебігом хвороби;
• задишка — у деяких випадках вона пов’язана з ураженням дихальних м’язів, в інших — внаслідок залучення до патологічного процесу легеневої тканини або серцевого м’яза;
• підвищене потовиділення в нічний час доби — неспецифічний, але досить частий симптом аутоімунних захворювань. Пацієнти відмічають епізоди підвищеного потовиділення в нічний час доби, що знижує якість сну і може спричинити зневоднення організму;
• шкірні прояви — характерною локалізацією висипу при міозитах є:
  • пальці рук — при такій локалізації висип називається папулами Готтрона;
  • зона ліктьових та колінних суглобів;
  • спина;
  • нижня частина шиї;
  • бічна поверхня рук.

Висипи зазвичай мають еритематозний характер, можуть лущитися і супроводжуватися свербежем;

• набряклість повік та зап’ясть;
• зміни шкіри навколо нігтів — почервоніння та подразнення шкіри в навколонігтьовій ділянці, надмірне зростання кутикули;
• тріщини, що кровоточать на кінчиках пальців, — не тільки завдають дискомфорту, але і можуть стати вхідними воротами для інфекції.

Діагностика міозиту

Діагностичний алгоритм представлений у табл. 1.

Лікування міозиту

Основна мета терапії — досягнення ремісії захворювання та підвищення якості життя пацієнта. Залежно від клінічного варіанта патології підбирають індивідуальну схему лікування, до якої за необхідності включають:

• нестероїдні протизапальні препарати — найчастіше застосовують при лікуванні гострих форм міозиту, особливо травматичного чи інфекційного походження. Вони мають протизапальні та знеболювальні властивості. Рекомендації включають застосування ібупрофену (добова доза 1200–1800 мг), напроксену (500–1000 мг/добу), диклофенаку (максимальна добова доза — 300 мг) та ін. Також нестероїдні протизапальні препарати доступні для місцевого застосування у формі мазі, гелю, пластиру та ін. Вибір конкретного препарату залежить від індивідуальних особливостей хворого та потенційних побічних ефектів;
• кортикостероїди — мають потужну протизапальну та імуносупресивну дію. Зазвичай лікування починається з високих доз преднізолону або його аналогів, які поступово коригуються з поліпшенням стану пацієнта. Як правило, початкова доза преднізолону становить 1 мг/кг маси тіла/добу. Тривале застосування кортикостероїдів пов’язане з низкою побічних ефектів (остеопорозом, підвищенням ризику розвитку інфекцій, порушенням толерантності до глюкози та затримкою рідини);
• метотрексат — для зниження дози кортикостероїдів та посилення терапевтичного ефекту часто застосовують інші імуносупресивні препарати. Метотрексат призначають у мінімальній ефективній дозі із кратністю прийому 1 р/тиж. При його непереносимості застосовують азатіоприн;
• внутрішньовенний імуноглобулін — препарат вводять у дозі 2 г/кг маси тіла/добу, тривалість курсу 2–5 діб;
• ритуксимаб — біологічний препарат для лікування міозиту. Він є моноклональним антитілом, спрямованим проти В-клітин, і застосовується у пацієнтів з антисинтетазним синдромом.

Крім медикаментозної терапії, важливу роль у лікуванні міозиту відіграють:

• фізична реабілітація — фізіотерапія, масаж, лікувальна фізкультура допомагають підтримувати м’язову силу та функціональність, запобігають контрактурі та атрофії м’язів. Програма фізичних вправ має бути ретельно підібрана та адаптована до стану пацієнта, починаючи з легких вправ і поступово підвищуючи інтенсивність у міру покращення стану;
• дієта — рекомендується збалансована дієта, багата на білок, для підтримки м’язової маси. Крім того, може знадобитися додатковий прийом кальцію та вітаміну D для профілактики остеопорозу, особливо у осіб, які тривало приймають кортикостероїди;
• при шкірних проявах можна застосовувати місцеві кортикостероїдні препарати та інгібітори кальциневрину. Таким хворим рекомендується уникати сонячного світла та використовувати сонцезахисні засоби, оскільки ультрафіолетове випромінювання збільшує вираженість дерматологічних симптомів;
• психологічна підтримка — консультація психотерапевта і за необхідності медикаментозне лікування депресії може значно покращити якість життя пацієнтів.

Ускладнення міозиту

Можливі ускладнення поширюються на різні системи організму:

• прогресуюча м’язова слабкість — з часом хронічний запальний процес викликає атрофію та дегенерацію м’язової тканини, що супроводжується значним зниженням м’язової сили та функціональності. Прогресуюча м’язова слабкість серйозно впливає на повсякденну діяльність пацієнта, обмежуючи його здатність виконувати прості завдання (підійматися сходами, вставати зі стільця та ін.);
• дихальна недостатність — у випадках, коли міозит поширюється на м’язи, що залучені в диханні (діафрагма і міжреберні м’язи), розвиваються симптоми дихальної недостатності: задишка, утруднене дихання, нездатність глибоко вдихнути та ін. При прогресуванні респіраторних порушень може знадобитися механічна вентиляція;
• міокардит — проявляється порушенням серцевого ритму, серцевою недостатністю. При залученні до запального процесу серозної оболонки серця розвивається перикардит. Такі хворі скаржаться на біль за грудиною, загальну слабкість, задишку та інші симптоми;
• дисфагія (утруднене ковтання) — є поширеним ускладненням шийного міозиту. Унаслідок дисфагії можливі зменшення маси тіла, зневоднення та аспіраційна пневмонія, якщо їжа чи рідина потрапляють у легені;
• кальциноз — кальцифікати утворюються під шкірою, у м’язах та навколо суглобів, викликаючи біль, обмеження рухливості та підвищений ризик розвитку інфекцій;
• остеопороз та підвищений ризик переломів — ускладнення, характерне для пацієнтів, які тривало приймають кортикостероїди;
• офтальмологічна патологія — у результаті міозиту м’язів ока можлива низка ускладнень, що впливають на зір та функціонування органа:
  • диплопія (двоїння в очах) — виникає при порушенні координації очних м’язів;
  • птоз — опущення верхньої повіки внаслідок слабкості м’яза, що піднімає повіку;
  • обмеження рухливості очних яблук у різних напрямках;
  • екзофтальм — випинання очного яблука вперед при запаленні та набряку навколишніх тканин;
  • порушення фокусування;
  • косоокість;
  • інші порушення зору;
• психологічні ускладнення (депресивні розлади, тривога) — недооцінені наслідки міозиту, які значно впливають на якість життя пацієнтів.

Профілактика

Профілактика міозиту — комплекс заходів, спрямованих на запобігання розвитку захворювання, зниження ризику його виникнення або загострення в осіб з діагностованим захворюванням (табл. 2).

Прогноз

Прогноз захворювання залежить від багатьох факторів та варіює від повного одужання до хронічного перебігу з періодичними загостреннями.

Основні фактори, що впливають на прогноз:

• тип міозиту;
• вік пацієнта на момент початку розвитку захворювання;
• наявність супутніх хвороб;
• ступінь тяжкості початкового ураження м’язів;
• наявність позам’язових проявів (ураження легень, серця, стравоходу);
• асоціація з онкологією;
• своєчасність початку лікування;
• відповідь на початкову терапію;
• наявність специфічних аутоантитіл;
• соціально-економічний статус пацієнта та доступність медичної допомоги.

Ключові аспекти покращення прогнозу:

• рання діагностика з використанням сучасних методів (МРТ м’язів, специфічні аутоантитіла);
• персоналізована терапія на основі клінічних та серологічних особливостей;
• застосування біологічних препаратів (ритуксимабу) у резистентних випадках;
• мультидисциплінарне ведення пацієнтів;
• регулярний моніторинг активності захворювання та побічних ефектів терапії;
• реабілітаційні програми підтримки м’язової функції;
• скринінг на асоційовані злоякісні новоутворення;
• психологічна підтримка пацієнтів.