Кератоконус Довідник

Кератоконус — це найбільш поширене ектатичне захворювання рогівки очей. Воно характеризується прогресуючим стоншенням рогівки, що призводить до неправильного астигматизму та міопії (близорукості). Поширеність хвороби становить від 1:375 до 1:2000 осіб у всьому світі, причому рівень захворюваності значно вищий серед населення більш молодого віку (Deshmukh R. et al., 2023).

Клінічні ознаки кератоконусу можуть розвинутися в період статевого дозрівання та прогресувати (постійне стоншення строми та потовщення рогівки) у середньому до 40-річного віку. Після цього погіршення патологічних змін у рогівці виявляють дуже рідко. Нечасто кератоконус може проявитися у більш старшому віці у зв’язку зі змінами, що розвиваються при певних ендокринних порушеннях (гормональному збою), наприклад, у період вагітності (Asimellis G. et al., 2023).

Раннє виявлення та обстеження на кератоконус необхідні для ефективного контролю та лікування патології.

Етіологія кератоконусу

Етіологія та патогенез кератоконусу невідомі. Проте виявлено кілька факторів ризику розвитку цього захворювання, які включають:

• використання жорстких газопроникних контактних лінз;
• постійне тертя очей;
• синдром Дауна;
• атопічний дерматит;
• уроджений амавроз Лебера;
• захворювання сполучної тканини;
• тапеторетинальну дегенерацію;
• спадковість.

Часто кератоконус не супроводжується іншими супутніми системними або захворюваннями органа зору. У поодиноких випадках кератоконус розвивається внаслідок хромосомної транслокації, аномальної функції ферментів та втрати колагену та/або основної речовини рогівки (Kenney M.C. et al., 2003).

Постійне тертя очей може бути як причиною розвитку хвороби, так і призводити до її прогресування (Yeniad B. et al., 2009). Використання жорстких контактних лінз може провокувати постійне механічне травмування рогівки і, як результат, кератоконус.

Патогенез кератоконусу

При гістопатологічних дослідженнях виявлено розриви або повну відсутність боуменової мембрани (передньої пограничної мембрани рогівки), дезорганізацію колагену, рубцювання та витончення рогівки ока. Етіологія цих змін невідома, хоча існують підозри на зміни у ферментах, які призводять до розпаду колагену в рогівці. Незважаючи на те, що в патогенетичний процес може бути залучена і генетична схильність до кератоконусу, конкретний ген не ідентифікований. У результатах недавніх досліджень виявлено значну роль протеолітичних ферментів, цитокінів та вільних радикалів, навіть при субклінічному перебігу захворювання. Це може свідчити про наявність запальних механізмів при кератоконусі (Lema I. et al., 2009).

Прогресуючий кератоконус очей часто проявляється розривами боуменової мембрани та відкладенням заліза (частинок феритину) у базальних шарах епітелію рогівки. У клітинах базального епітелію можливо відмітити дегенерацію та епітеліальну інфільтрацію в передню пограничну мембрану рогівки.

Залучення строми рогівки загалом проявляється у вигляді її рубцювання та помутніння, ущільнення та втрати розташування фібрил (стромальних смуг), зниження щільності колагенових пластинок, нормальних та дегенеруючих фібробластів, кератоцитів (Asimellis G. et al., 2023).

Симптоми та ознаки кератоконусу

Найчастіше кератоконус розвивається в обох очах, але часто асиметрично. У кожного пацієнта захворювання прогресує по-різному. Оскільки за допомогою окулярів унаслідок змін у рогівці не вдається досягти максимально можливої для пацієнта гостроти зору протягом тривалого періоду, в анамнезі можна зафіксувати часту заміну окулярів. Це також свідчить про погіршення перебігу захворювання (Feldman B.H. et al., 2023).

Пацієнти з кератоконусом, як правило, скаржаться на:

• спотворення зображення;
• бліки;
• монокулярну диплопію (двоїння в очах при одному закритому оці);
• незадовільну корекцію зору окулярами;
• свербіж в очах (Yeung K.K. et al., 2023).

Діагностика кератоконусу

Жодних лабораторних досліджень для підтвердження кератоконусу не потрібно. Обстеження, за допомогою яких можна виявити кератоконус, наступні:

• рефрактометрія (зокрема ретиноскопія);
• біомікроскопія переднього відрізка очей на щілинній лампі;
• кератотопографія;
• оптична комп’ютерна томографія (ОКТ) рогівки.

Кератотопографія та ОКТ рогівки є стандартними методами візуалізації, що використовують для діагностики захворювань передньої прозорої частини фіброзної оболонки ока. При кератоконусі зазвичай виявляють потовщення нижньої частини рогівки, хоча у невеликої кількості пацієнтів з кератоконусом відмічають центральні астигматичні зміни (Yeung K.K. et al., 2023).

Ранніми ознаками кератоконусу є:

• асиметрична рефракційна помилка з астигматизмом високого ступеня (>6 діоптрій) або прогресуючим астигматизмом;
• за даними кератометрії — астигматизм високого ступеня та нерівномірність рогівки;
• зниження червоного рефлексу при ретиноскопії;
• збільшення кривизни рогівки, зазвичай локалізація нижче центральної лінії, перекошена вісь або підвищені значення кривизни, за даними кератометрії та комп’ютерної топографії рогівки;
• стоншення рогівки, особливо в її нижній частині. Максимальне стоншення рогівки відповідає ділянці максимального потовщення або виступу;
• симптом Різутті — конічне відображення на рогівці носа при освітленні ліхтариком зі скроневої сторони;
• кільця Кайзера — Флейшера — відкладення заліза коричневого кольору по периферії рогівки;
• стрії Фогта — тонкі, вертикально паралельні смуги в стромі. Зазвичай вони зникають при сильному натисканні на очне яблуко і знову з’являються, коли тиск припиняється.

Пізні ознаки кератоконуса включають:

• симптом Мансона — випинання нижньої повіки ока при погляді вниз;
• розриви боуменової мембрани;
• гострий кератоконус (водянку, гідропс рогівки) — стан, при якому після розриву десцеметової мембрани відбувається проникнення вологи передньої камери ока в строму, викликаючи значне потовщення рогівки, зниження гостроти зору, підвищення чутливості до світла, сльозотечу та біль;
• рубцювання строми після розвитку гострої водянки, що у парадоксальний спосіб може підвищити гостроту зору в деяких випадках завдяки зміні кривизни рогівки та зменшенню вираженості неправильного астигматизму (Feldman B.H. et al., 2023).

Лікування кератоконусу

Метою лікування кератоконусу є збереження функціональної гостроти зору та зупинка прогресуючих змін форми рогівки.

Доступні методи терапії кератоконусу багато в чому залежать від стадії патології та його прогресування. Якщо не виявляють прогресування хвороби, потрібно підібрати для пацієнта метод корекції (окуляри, контактні лінзи), який забезпечить максимально можливу гостроту зору для хворого. Якщо захворювання прогресує, основна увага приділяється уповільненню (зупинці) розвитку патологічних процесів.

Медикаментозного лікування кератоконусу у вигляді застосування очних крапель на сьогодні не існує.

Контактні лінзи

Спотворення форми рогівки та витончення строми при кератоконусі розвивається дуже асиметрично. Тому корекція зору за допомогою окулярів і сферичних/торичних м’яких контактних лінз неоптимальна і може бути використана тільки на ранніх стадіях захворювання. Існують спеціально розроблені м’які контактні лінзи, що включають конструкцію з контролем аберацій (оптичні вади, що розвиваються внаслідок особливостей заломлювальної системи ока). Вони можуть забезпечити певний контроль за первинними абераціями, пов’язаними з розвитком кератоконусу (Katsoulos C. et al., 2009).

Жорсткі газопроникні контактні лінзи та склеральні лінзи є основою для корекції зору при помірній та розвиненій стадії кератоконусу. Їхня головна перевага — це створення слізної плівки між лінзою і рогівкою, яка природним шляхом нейтралізує оптичні аберації, пов’язані з кератоконусною ектазією рогівки. Так, забезпечується майже максимально можливий скоригований зір. Недоліком використання жорстких газопроникних контактних лінз є необхідність у пацієнта в адаптації до них.

Крос-лінкінг рогівки

У той час як контактні лінзи підвищують гостроту зору, UV-CXL (ultraviolet collagen crosslinking — ультрафіолетовий крос-лінкінг колагену) — єдина процедура, яка уповільнює прогресування кератоконусу. Її використовують для підвищення ригідності рогівки шляхом створення додаткових поперечних зв’язків усередині або між колагеновими волокнами за допомогою ультрафіолету А-випромінювання (УФА) і фотомедіатора рибофлавіну. Метою є уповільнення, стабілізація і навіть, можливо, покращення стану рогівки у пацієнтів, хворих на кератоконус. Під впливом ультрафіолету А рибофлавін виробляє вільні радикали кисню, які ініціюють створення нових ковалентних зв’язків. Вони з’єднують аміногрупи колагенових фібрил, підвищуючи жорсткість тканини рогівки (Yeung K.K. et al., 2023).

UV-CXL може бути проведений у комбінації з фоторефракційною кератектомією в той же день і імплантацією факічної інтраокулярної лінзи (лінза, яку імплантують в передню камеру ока) для поліпшення цілісності рогівки перед операцією. Крос-лінкінг зазвичай не підвищує гостроту зору (або у кращому разі пацієнт може побачити на 1–2 рядки більше за оптометричною таблицею Сивцева), хоча покращує прозорість рогівки порівняно з рогівкою, де він не був проведений (Alnawaiseh M. et al., 2015).

Наразі UV-CXL схвалений тільки для пацієнтів із прогресуючим кератоконусом. Його не рекомендують при більш тонкій рогівці через ризик пошкодження ендотелію.

Крос-лінкінг рогівки найбільш ефективний у пацієнтів з прогресуючим кератоконусом віком 16–40 років, які мають мінімальну товщину рогівки 400 мікрон, максимальну кератометрію <60D та відсутність інших відомих захворювань рогівки (Sharif R. et al., 2018).

Інші методи лікування кератоконусу включають внутрішньорогівкові кільцеві сегменти. Це невелике вигнуте кільце з поліметилметакрилату (ПММА) або набір кілець, які імплантують у рогівку, щоб згладити її кривизну, підвищуючи гостроту зору пацієнта.

Якщо товщина рогівки недостатня для проведення крос-лінкінгу, а перебіг хвороби тяжкий, показана пересадка рогівки. У ході операції рогівка замінюється повністю (наскрізна кератопластика) або частково (ламелярна кератопластика) здоровою донорською тканиною рогівки.

Профілактика кератоконусу

На сьогодні немає жодного ефективного методу профілактики розвитку кератоконусу. Але вважається, що тертя очей або тиск (наприклад під час сну, притиснувши руку до ока) може викликати та/або призвести до прогресування кератоконусу. У деяких пацієнтів уникнення контакту з алергенами та лікування захворювань очної поверхні здатні зменшити вираженість подразнення очей і, отже, зменшити їх тертя руками (Yeung K.K. et al., 2023).