Інциденталома надниркових залоз Довідник

Інциденталома надниркових залоз — це коли під час діагностичного дослідження, проведеного з інших причин, була виявлена аномальна тканина в наднирковій залозі, що перевищує розмір 1 см. Часто такі «знахідки» виявляються при ультразвуковому обстеженні, однак для підтвердження діагнозу потрібно виконання комп’ютерної томографії (КТ) надниркових залоз, найчастіше без використання контрастної речовини, з обов’язковою оцінкою щільності тканин, або магнітно-резонансної томографії (МРТ).

Серед виявлених утворень розрізняють гормонально активні та неактивні пухлини, причому останні відзначають набагато частіше. Більшість із них є доброякісними новоутвореннями, такими як аденоми, які можуть походити з будь-якої з трьох зон кори надниркових залоз або мати комплексне походження. Серед пухлин, що виникають із мозкового шару надниркових залоз, найбільш поширеною є феохромоцитома. Мієлоліпома, пухлина, що виростає з мезенхімальної тканини і містить елементи кровотворної та жирової тканини, також зазвичай є доброякісною. Запальні процеси, гранулематозні зміни, справжні або псевдокісти (внаслідок розпаду пухлинної тканини) та гематоми виявляються рідше. Злоякісні новоутворення надниркових залоз, такі як рак, є менш частим явищем. В окремих випадках остаточний діагноз може вказувати на наявність лімфоми різного ступеня злоякісності, що іноді зачіпає обидві надниркові залози, або метастатичні пухлини.

Клінічна картина

Зазвичай пухлини, виявлені випадково, не проявляють себе клінічно, проте іноді можна виявити слабко виражені ознаки, що вказують на легке підвищення гормональної активності, відоме як субклінічна гіперкортизолемія. Важливо звернути увагу на такі стани, що недавно з’явилися, як артеріальна гіпертензія, цукровий діабет або погіршення толерантності до глюкози, різке збільшення маси тіла або посилення росту волосся за чоловічим типом. При детальному фізикальному огляді можуть бути виявлені специфічні ознаки, наприклад жирові відкладення в ділянці над ключицями, легка атрофія м’язової тканини, а також розширення судин на обличчі.

Діагностика

Допоміжні дослідження

У межах основних біохімічних аналізів можна назвати такі ознаки:

гіпокаліємія фіксується рідко як постійний стан, проте частіше відмічається тенденція до її розвитку, наприклад внаслідок застосування невисоких доз діуретиків, що може бути індикатором субклінічного гіперальдостеронізму;
порушення рівня глюкози в плазмі крові натще або знижена толерантність до глюкози можуть вказувати на субклінічну гіперкортизолемію;
у галузі гормональних досліджень акцент робиться на діагностику та аналіз гормонального фону, який може виявити приховані порушення в організмі, пов’язані з вищезгаданими біохімічними змінами.

У рамках діагностики візуалізаційні методи займають важливе місце:

рентгенографія кісток та денситометрія застосовуються для виявлення остеопенії або остеопорозу, що може бути ознакою субклінічної гіперкортизолемії;
ультразвукове дослідження (УЗД) надниркових залоз використовується для моніторингу розмірів пухлини у пацієнтів, які розглядаються для оперативного втручання;
КТ та МРТ надниркових залоз необхідні для ретельної оцінки розмірів, форми, розташування пухлини та визначення ризику злоякісного переродження;
аспіраційна тонкоголкова біопсія під контролем КТ виконується виключно за наявності підозри на метастазування пухлини у надниркові залози з первинного невстановленого джерела. Мета процедури — уточнення типу пухлинної тканини. Однак при підозрі на феохромоцитому або рак надниркової залози ця методика протипоказана через ризик можливих ускладнень.

Діагностична тактика

При виявленні нових пухлинних утворень у надниркових залозах необхідно провести ретельну оцінку для визначення ризику злоякісності. Це включає аналіз розмірів пухлини та характерних ознак, які виявляються за допомогою КТ або МРТ, а також скринінг на наявність певних станів. Зокрема, слід перевірити рівень гіперкортизолемії та наявність феохромоцитоми. Крім того, при симптомах артеріальної гіпертензії або гіпокаліємії рекомендується дослідження щодо виявлення первинного гіперальдостеронізму, що дозволить більш точно визначити характер і потенційну агресивність пухлини.

У контексті гормональних досліджень для діагностики різних станів пропонуються такі підходи:

Для виявлення синдрому Іценка — Кушинга (СІК) рекомендується провести тест на супресію кортизолу із застосуванням 1 мг дексаметазону.
Для діагностики феохромоцитоми слід виміряти рівень метоксикатехоламінів, розділених на фракції, у сечі або крові.
При симптомах артеріальної гіпертензії або гіпокаліємії слід провести аналіз на первинний гіперальдостеронізм, вимірявши рівень альдостерону в крові та активність реніну.
У випадках, коли характеристика пухлини надниркової залози не відповідає аденомі, або за наявності симптомів гіперандрогенії рекомендується вимірювання рівнів дегідроепіандростерон-сульфату (ДГЕА-С), 17-OH-прогестерону, загального тестостерону у жінок та естрадіолу у чоловіків. Підвищені рівні цих гормонів можуть вказувати на рак кори надниркових залоз. Важливо також враховувати можливість синдрому полікістозних яєчників (СПКЯ) та вродженої гіпертрофії надниркових залоз при диференційній діагностиці гіперандрогенії у жінок.

Пацієнти з підозрою на гормональні порушення мають бути направлені до спеціалізованого центру для підтвердження діагнозу, уточнення причин стану та визначення подальшої стратегії лікування.

У межах початкового візуалізаційного обстеження рекомендується проведення однофазної КТ надниркових залоз без використання контрасту з високою роздільною здатністю (товщина зрізів менше 3 мм) та аналізом щільності в Hounsfield Units (HU). Низькі показники щільності (≤10 HU) вказують на багате ліпідами утворення, що характерно для аденоми кори надниркових залоз, і часто виключає необхідність додаткового обстеження. Значення густини понад +30 HU можуть свідчити про наявність феохромоцитоми або злоякісного процесу, такого як рак надниркової залози або метастази. При показниках щільності в проміжному діапазоні (11–30 HU) потрібна ретельніша диференційна діагностика і може вказувати на аденоми з низьким вмістом ліпідів.

Для детальнішого аналізу можуть бути рекомендовані такі методи:

КТ надниркових залоз з використанням контрастної речовини та оцінкою швидкості її вимивання з тканин. Аденоми зазвичай демонструють швидке вимивання розмаїття, повертаючись до вихідних показників щільності, тоді як злоякісні новоутворення відзначаються повільним вимиванням.
МРТ надниркових залоз, що дозволяє диференціювати утворення на основі вмісту в них ліпідів. На відміну від аденом, рак надниркової залози, метастази та феохромоцитоми зазвичай не містять ліпідів, що допомагає у подальшій діагностиці та виборі лікувальної стратегії.

Лікування

Відеоасистована або лапароскопічна адреналектомія вважається стандартним хірургічним методом лікування в більшості медичних закладів і широко визнана у медичній практиці. Цей підхід застосовується для видалення надниркових залоз і має переваги через мінімальну інвазивність і короткий період відновлення. Традиційне відкрите хірургічне втручання залишається актуальним для видалення великих пухлин (більше 8 см у діаметрі) або пухлин, що демонструють ознаки інвазивного зростання та підозру на злоякісність, а також у випадках, коли потрібне проведення повторної операції. Цей метод забезпечує ширший доступ для хірурга, що може бути необхідним за складних умов.

Індикації до хірургічного втручання для усунення пухлин надниркових залоз включають як термінові, так і планові ситуації:

термінові показання зумовлені симптомами активної кровотечі всередину пухлини, що підвищує ризик розриву її капсули та розвитку внутрішньочеревної кровотечі;
планові онкологічні показання включають:

a) виявлення на радіологічних дослідженнях пухлини, характеристики якої не відповідають аденомі. Ключовими критеріями є щільність понад 30 HU на першій фазі КТ, зниження контрасту менше 50% через 10 хв та/або відсутність ліпідів на МРТ;

б) розмір пухлини більше 5 см у діаметрі або її швидке зростання, що вказує на потенційну агресивність та високий ризик злоякісного переродження;

в) наявність метастазів у надниркові залози, при цьому рішення про хірургічне втручання ухвалюється індивідуально, якщо первинна пухлина була успішно видалена і відсутні ознаки інших метастазів.

Таким чином, рішення про хірургічне лікування пухлин надниркової залози базується на комплексному аналізі клінічної картини, радіологічних даних та загального стану пацієнта.

У рамках планового ендокринологічного лікування пухлин надниркових залоз виділяються такі показання:

а) клінічно виражений АКТГ-незалежний СІК — потрібне хірургічне втручання. У випадках субклінічної гіперкортизолемії рішення про необхідність операції ухвалюється індивідуально, особливо у молодих пацієнтів і за наявності супутніх захворювань, таких як артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, остеопороз, які можуть бути пов’язані з підвищеним рівнем кортизолу. Фармакологічна підготовка до операції аналогічна підготовці при СІК;

б) первинний гіперальдостеронізм є також показанням до операції. У випадках субклінічного гіперальдостеронізму показання до хірургічного лікування визначаються на індивідуальній основі. Підготовка до операції включає специфічну фармакологічну терапію;

в) будь-які випадки утворень мозкової речовини надниркових залоз, які підозрюють як феохромоцитому, потребують оперативного втручання через ризик життєзагрозливого підвищення артеріального тиску, навіть якщо захворювання має безсимптомний перебіг. Необхідна відповідна підготовка перед операцією з огляду на особливості та ризики, пов’язані з цим станом.

Таким чином, рішення про хірургічне лікування в кожному конкретному випадку ґрунтується на ретельному клінічному та діагностичному аналізі з урахуванням як вираженості клінічних проявів, так і потенційних ризиків для здоров’я пацієнта.

У процесі та після оперативного втручання на надниркових залозах алгоритм дій включає застосування гідрокортизону для запобігання можливим ускладненням, пов’язаним із раптовим зниженням рівня кортикостероїдів в організмі. Якщо до операції не було виявлено субклінічну гіперкортизолемію, важливо контролювати рівень кортизолу в крові наступного ранку після операції, через 24 год після останнього введення гідрокортизону:

у разі виявлення нормального рівня кортизолу рекомендується поступове скасування гідрокортизону до кінця 1-го тижня після операції;
при діагностуванні гіпокортизолемії, що може вказувати на вторинну недостатність надниркової залози, що залишилася, через попередню гіперкортизолемію (навіть якщо вона не була клінічно виражена), необхідно продовжити лікування гідрокортизоном протягом декількох місяців. Важливо здійснювати поступове зниження добової дози гідрокортизону, щоб запобігти можливим ризикам.

Післяопераційне контрольне обстеження включає УЗД черевної порожнини через 3 міс і через 1 рік після операції, а також моніторинг гормонального статусу залежно від специфіки виявлених до операції порушень. Ці заходи спрямовані на своєчасне виявлення можливих ускладнень та оцінку ефективності лікування.

При рішенні про відстрочене хірургічне втручання або спостереження за утвореннями у надниркових залозах, коли не потрібне негайне їх видалення, слід дотримуватися певного алгоритму моніторингу:

Використовувати УЗД черевної порожнини та однофазну КТ надниркових залоз для регулярного контролю розмірів утворення.
Для пухлин діаметром до 3 см, які за своїми характеристиками відповідають типовим аденомам із високим вмістом жиру, рекомендується проведення контрольних візуалізаційних досліджень 1 раз на рік.
У разі великих пухлин або пухлин з менш типовими ознаками рекомендується більш частий контроль протягом першого року спостереження — кожні 3–6 міс, з наступним переходом на щорічний моніторинг.
Якщо протягом періоду спостереження тривалістю 4 роки розмір пухлини не збільшується, можна розглянути можливість припинення регулярного моніторингу, оскільки ризик злоякісного перетворення в таких випадках вважається мінімальним.

Такий підхід дозволяє своєчасно виявити потенційні зміни в динаміці зростання пухлини та ухвалити рішення про необхідність хірургічного втручання, мінімізуючи при цьому ризики для пацієнта.

У контексті спостереження за пухлинами надниркових залоз, які не демонструють гормональної активності у процесі амбулаторного моніторингу, рекомендується щорічне проведення селективної гормональної оцінки. Це включає тест із застосуванням 1 мг дексаметазону і, за необхідності, скринінгові дослідження на феохромоцитому. Особливу увагу слід приділити пухлинам розміром 3 см і більше, оскільки вони можуть частіше виявляти гормональну активність порівняно з дрібнішими утвореннями.

Вважається, що ризик значного підвищення гормональної активності пухлин надниркових залоз знижується після 3–5 років спостереження і стає мінімальним. Тому якщо протягом 4 років розмір пухлини значно не збільшився, подальші скринінгові гормональні дослідження можуть бути необов’язковими. Це підкреслює важливість індивідуального підходу до моніторингу та лікування пухлин надниркових залоз, ґрунтуючись на їх розмірі, гормональній активності та динаміці зростання.

Прогноз

Для доброякісних пухлин перспективи зазвичай сприятливі. Ключовими аспектами є активний контроль та лікування будь-яких супутніх гормональних дисбалансів. Щодо ракових пухлин, результат значно залежить від рівня їх поширеності та можливості проведення оперативного втручання.