Хронічна хвороба нирок Довідник

Хронічна хвороба нирок: визначення

Хронічна хвороба нирок (ХХН) — це прогресуюче порушення функції нирок протягом ≥3 міс, характерними симптомами/ознаками якого є: патологічні зміни паренхіми нирок, гематурія, вміст альбуміну в добовій порції сечі >30 мг, зниження швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) <60 мл/хв/1,73 м² площі поверхні тіла.

ХХН: етіологія

Незважаючи на все різноманіття етіологічних чинників ХХН та, зрештою, термінальної стадії цього захворювання, найпоширенішими з них є такі:

• цукровий діабет (ЦД) II типу — 30–50%;
• артеріальна гіпертензія (АГ) — 27,2%;
• первинний гломерулонефрит — 8,2%;
• ЦД I типу — 3,9%;
• хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит — 3,6%;
• спадкові захворювання або полікістозні ураження нирок — 3,1%;
• вторинний гломерулонефрит або васкуліт — 2,1%;
• дискразія плазматичних клітин або новоутворення — 2,1%;
• серповидноклітинна нефропатія — <1% (Aeddula N.R. et al., 2023).

Також виділяють такі види ХХН:

• преренальну, яка зумовлена зниженням перфузійного тиску в нирках;
• ренальну, яка спричинена ураженням судин, клубочків, канальців або інтерстицію нирок;
• постренальну, яка зумовлена обструкцією сечовивідних шляхів. Преренальна ХХН розвивається у пацієнтів із хронічною серцевою недостатністю (ХСН) або цирозом печінки зі стійким зниженням перфузії нирок, що підвищує вірогідність епізодів внутрішнього ушкодження нирок, які багаторазово повторюються, наприклад, гострого тубулярного некрозу, що з часом призводить до прогресуючого зниження функції нирок.

При ренальній ХХН найчастіше діагностованим хронічним судинним захворюванням є нефросклероз, який є причиною хронічного ураження кровоносних судин, клубочків, канальців та інтерстицію нирок.

Іншими судинними захворюваннями нирок є стеноз ниркових артерій, який розвивається внаслідок атеросклерозу або фіброзно-м’язової дисплазії. Стеноз ниркових артерій протягом кількох місяців або років спричинює ішемічну нефропатію, характерними ознаками якої є гломерулосклероз та тубулоінтерстиціальний фіброз (Textor S.C., 2004).

При ренальній ХХН, яка спричинена ураженням клубочків, діагностують нефритичний або нефротичний синдроми.

На нефритичний синдром вказують такі показники мікроскопічного дослідження сечі: наявність еритроцитарних циліндрів, змінених еритроцитів, іноді лейкоцитів, а також протеїнурії різного ступеня (до 3–3,5 г білка в добовій порції сечі).

Найчастішими причинами нефритичного синдрому є постстрептококовий гломерулонефрит, інфекційний ендокардит, шунт-нефрит, IgA-нефропатія, люпус-нефрит, синдром Гудпасчера та васкуліт (Khanna R., 2011).

На нефротичний синдром вказують такі показники мікроскопічного дослідження сечі: протеїнурія, що знаходиться в нефротичному діапазоні (≥3–3,5 г білка в добовій порції сечі), а також наявність у сечі невеликої кількості клітин, наприклад, еритроцитів, або циліндрів.

Причинами нефротичного синдрому зазвичай є ліпоїдний нефроз, фокальний сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранопроліферативний гломерулонефрит (I та II типу), діабетична нефропатія та амілоїдоз нирок.

Ренальну ХХН, за якої діагностують ураження канальців та інтерстицію нирок, спричиняють полікістозна хвороба нирок, нефрокальциноз, який розвивається внаслідок гіперкальціємії та гіперкальціурії, саркоїдоз, синдром Шегрена (Aeddula N.R. et al., 2023).

Обструкцію сечовивідних шляхів, яка є причиною розвитку постренальної ХХН, можуть спричиняти різноманітні захворювання передміхурової залози (у чоловіків), конкременти в сечовивідних шляхах або наявність новоутворення в черевній порожнині, ріст якого може спричинити звуження просвіту сечоводу(-ів).

ХХН: патофізіологія

На відміну від гострого ушкодження нирок, після якого процес загоєння завершується повним відновленням їхнього функціонального стану, хронічні ураження нирок, які спричинені різноманітними хронічними та прогресуючими захворюваннями, зазначеними вище, трансформуються в прогресуючий фіброз нирки(-ок) та порушується нормальна анатомічна будова нирки(-ок). При цьому спостерігається ураження клубочків, канальців, інтерстицію та судин нирки(-ок). При патогістологічному дослідженні діагностують гломерулосклероз, тубулоінтерстиціальний фіброз та склероз судин нирки(-ок).

Клінічними факторами ризику прискореного прогресування ХХН є протеїнурія, АГ, негроїдна раса та гіперглікемія.

Окрім цього, вплив різних чинників навколишнього середовища, шкідливих звичок та захворювань, наприклад, таких як високі концентрації свинцю у воді, тютюнопаління, метаболічний синдром, ожиріння та, можливо, застосування деяких анальгетиків, також є пов’язаним із прискореним прогресуванням ХХН (Yu H.T., 2003).

ХХН: категорії

ШКФ розраховують за формулою Кокрофта — Голта:

Відповідно, ШКФ класифікують за категоріями, зазначеними в табл. 1.

У табл. 2. вказані категорії вмісту альбуміну в добовій порції сечі та альбумін-креатинінового співвідношення в разовій порції сечі при ХХН (Judge C. et al., 2023).

ХХН: клінічна картина

Зазвичай ХХН діагностують після отримання результатів біохімічного аналізу крові або загального аналізу сечі. Також ХХН можуть випадково діагностувати під час звичайного клінічного обстеження пацієнта, у якого немає симптомів або ознак ХХН.

Рідше пацієнти можуть скаржитися на гематурію, «пінисту» сечу (ознака альбумінурії), ниючий біль у фланці(-ах) живота, зменшення об’єму сечі, що виділяється.

При прогресуванні ХХН пацієнти також скаржаться на загальну слабкість, підвищену стомлюваність, поганий апетит, нудоту, блювання, втрату маси тіла, свербіж, зміни психічного стану, задишку, периферичні набряки.

При обстеженні пацієнта з діагностованою або підозрюваною ХХН лікарю слід розпитати пацієнта щодо наявності або відсутності додаткових симптомів, які можуть вказувати на системне захворювання, наприклад, кровохаркання, висип, лімфаденопатію, втрату слуху, нейропатію; або обструкцію сечовивідних шляхів, наприклад, затримку сечі, часті позиви до сечовипускання або відчуття неповного випорожнення сечового міхура, як причини розвитку ХХН.

Окрім цього, лікарю слід розпитати пацієнта щодо можливої наявності таких факторів ризику розвитку ХХН:

• попередній вплив потенційних нефротоксинів, наприклад, застосування нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), фосфатовмісних лікарських засобів для лікування захворювань травного тракту, фітопрепаратів, які містять арістолохієву кислоту, антибіотиків аміноглікозидового ряду, хіміотерапевтичних засобів тощо;
• нефролітіаз в анамнезі;
• рецидивні інфекції нирок і сечовивідних шляхів в анамнезі;
• ЦД;
• АГ;
• різні аутоімунні захворювання тощо.

Детальне фізикальне обстеження пацієнта допомагає лікарю у встановленні основної причини ХХН.

Ознаки гіповолемії можуть відображати недостатнє вживання рідини пацієнтом, наявність у нього блювання, діареї або поліурії, тоді як ознаки гіперволемії можуть бути наслідком декомпенсованої серцевої, печінкової недостатності або нефротичного синдрому. Наявність симптомів артеріовенозного перехресту (симптоми Салюса — Гунна I або Салюса — Гунна II) або ретинопатії, які фіксують під час дослідження очного дна, можуть свідчити про наявність у пацієнта довготривалих АГ або ЦД.

Шуми, які вислуховуються під час аускультації в точках проєкції сонних артерій, черевної аорти або ниркових артерій, можуть свідчити про наявність у пацієнта реноваскулярного захворювання.

Біль у фланках живота або збільшення розмірів нирок, які відмічають під час пальпації, можуть вказувати на обструктивну уропатію, нефролітіаз, пієлонефрит або полікістозну хворобу нирок.

Нейропатія може бути ознакою ЦД або в більш рідкісних випадках — васкуліту або амілоїдозу.

Симптоми з боку шкіри можуть включати:

• висип, наприклад, при системному червоному вовчаку або гострому інтерстиціальному нефриті;
• пурпуру, що пальпується, наприклад при пурпурі Шенлейна — Геноха, кріоглобулінемії, васкуліті;
• телеангіектазії, наприклад, при хворобі Фабрі, системній склеродермії;
• поширені склеротичні ураження шкіри, наприклад, при системній склеродермії.

У пацієнтів на пізніх стадіях перебігу ХХН можуть відмічати блідість шкірних покривів, екскоріації, атрофію м’язів, астериксис (тремор, що «пурхає»), міоклонічні судоми, зміни психіки, а також під час аускультації серця вислуховується шум тертя перикарда (Chen T.K. et al., 2019).

ХХН: діагностика

Першим етапом діагностики ХХН є визначення характеру захворювання: гостре чи хронічне.

У разі визначення ШКФ <60 мл/хв/1,73 м² лікарю слід звертати увагу на результати попередніх аналізів крові та сечі, а також анамнез захворювання для визначення того, чи є розраховане значення ШКФ результатом гострого ураження нирок, чи ХХН, яка вже була у пацієнта, але перебіг її був безсимптомним.

Під час оцінки ХХН лікарю слід враховувати такі чинники:

• наявність в анамнезі пацієнта тривалої АГ, ЦД, захворювань передміхурової залози (у осіб чоловічої статі), наявність в аналізі сечі мікрогематурії, альбумінурії;
• наявність пігментації шкіри, подряпин, гіпертрофії лівого шлуночка та характерних для АГ змін очного дна;
• результати аналізів крові, які призначають пацієнту з метою діагностики таких захворювань, як множинна мієлома та системний васкуліт;
• концентрацію паратиреоїдного гормону в плазмі крові, оскільки нормальне значення концентрації цього гормону в плазмі крові свідчить частіше про наявність у пацієнта гострого ураження нирок, аніж про ХХН.
• рівень концентрації сечовини та креатиніну в плазмі крові, оскільки значення концентрації сечовини в плазмі крові (>140 мг/дл (>23,31 ммоль/л)) та концентрації креатиніну в плазмі крові (>13,5 мг/дл (>0,153 ммоль/л)) у пацієнтів, які мають відносно здоровий вигляд та в яких збережений нормальний діурез, свідчить про вищу вірогідність наявності ХХН, аніж гострого ураження нирок.

Оцінка ШКФ у динаміці. Для пацієнтів, у яких визначення відмінностей між гострим ураженням нирок та ХХН є складним процесом, слід повторно визначити ШКФ через 2 тиж після вихідного визначення ШКФ <60 мл/хв/1,73 м².

ХХН діагностують у тому разі, якщо попередні випадки визначення ШКФ підтверджують, що зниження ШКФ <60 мл/хв/1,73 м² є хронічним (упродовж 3 та більше місяців).

Оцінка протеїнурії. Міжнародний консорціум із поліпшення глобальних результатів лікування хвороб нирок (Kidney Disease: Improving Global Outcomes — KDIGO) рекомендує оцінювати протеїнурію шляхом визначення альбумін-креатинінового співвідношення (мг/ммоль) у разовій порції сечі, яку зібрали вранці.

Ступінь альбумінурії та альбумін-креатинінового співвідношення в разовій порції сечі варіює від категорії A1 до A3 (див. табл. 2).

Наразі метод визначення альбумін-креатинінового співвідношення в разовій порції сечі замінює метод визначення мікроальбумінурії.

Методи діагностичної візуалізації при ХХН. Ультразвукове дослідження (УЗД) нирок. Якщо під час проведення УЗД нирок лікар відмічає зменшення розмірів та товщини кіркового шару нирок, наявність рубців або множинних кіст, це свідчить про розвиток хронічного процесу в нирках. Під час проведення УЗД нирок також можна діагностувати хронічний гідронефроз при обструктивній уропатії, та наявність кістозного збільшення розмірів нирок при аутосомно-домінантній полікістозній хворобі нирок (АДПХН).

Ультразвукову доплерографію нирок можна використовувати в разі підозри стенозу ниркової(-их) артерії(-ій) для оцінки кровотоку у кровоносних судинах нирки(-ок).

Комп’ютерна томографія (КТ). Для діагностики нефролітіазу використовують низькодозову безконтрастну КТ. Її також використовують при діагностиці обструкції сечоводів, яку неможливо візуалізувати за допомогою УЗД.

Ангіографія нирок відіграє важливу роль у діагностиці вузликового поліартеріїту, при якому візуалізуються множинні аневризми та нерівномірні ділянки звуження судин нирок.

Цистоуретрографію під час сечовипускання (мікційну цистоуретрографію) використовують у разі підозри щодо наявності хронічного везикоуретрального рефлюксу як причини розвитку ХХН. Цей метод діагностичної візуалізації використовують для підтвердження діагнозу та оцінки тяжкості форми рефлюксу.

Радіоізотопне дослідження нирок дає змогу визначити різницю функції кожної із нирок.

Встановлення точної причини ХХН. Лікуючому лікарю необхідно встановити точну причину ХХН, наприклад, у разі наявності основного захворювання, що потребує відповідного лікування, таких як люпус-нефрит, АНЦА-асоційований васкуліт (васкуліт, який є пов’язаним з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами) та цілої низки інших захворювань.

Окрім цього, при деяких захворюваннях підвищується частота їхнього рецидивування після трансплантації нирки, тому встановлення точного діагнозу впливає на перебіг подальшого лікування.

Біопсію нирки використовують для діагностики етіології ХНН. Також біопсія нирки надає інформацію щодо ступеню фіброзу нирки(-ок) (Vaidya S.R., Aeddula N.R., 2022).

ХХН: лікування

Лікування ХХН охоплює цілу низку терапевтичних заходів, які перераховані нижче:

• лікування первинного захворювання — основної причини розвитку ХХН;
• корекція порушень білкового обміну;
• корекція різних порушень водно-електролітного балансу;
• проведення дезінтоксикаційної терапії без гіпопротеїнемії;
• корекція декомпенсованого ацидозу;
• фармакотерапія АГ за допомогою інгібіторів ангіотензиперетворювального ферменту (АПФ) або блокаторів рецепторів ангіотензину II (БРА);
• фармакотерапія анемії;
• фармакотерапія остеодистрофії;
• лікування інфекційних ускладнень при ХХН;
• застосування екстракорпоральних методів лікування: гемодіалізу, перитонеального діалізу, гемосорбції, гемофільтрації;
• у разі неефективності консервативних методів лікування — трансплантація нирки(-ок) (Денесюк В.І., Денесюк О.В., 2019).