Що таке хілоторакс?

Хілоторакс — скупчення хілусу в плевральній порожнині. Це рідкісне захворювання, яке може розвинутися як ускладнення торакально-стравохідних та торакальних оперативних втручань, а також гематологічних злоякісних новоутворень. Найчастіше виявляється після травматичного розриву грудної протоки і зазвичай діагностується на підставі молочного кольору рідини внаслідок високого вмісту жиру.

Також у науковій літературі для позначення цієї патології зустрічається термін «лімфорея».

Плевральний випіт — це патологічне скупчення рідини в плевральній порожнині. У нормі в цій порожнині міститься кількість рідини, що розділяє плевральні листи на відстані 10–20 мкм.

Хілус — це молочна тілесна рідина, збагачена ліпідами (завдяки всмоктуванню жирів ворсинками кишечнику), що міститься в лімфатичній системі. Тригліцериди з малою та середньою довжиною ланцюга, які споживаються з їжею, легко розщеплюються ферментами кишечнику до вільних жирних кислот і легко всмоктуються в портальну циркуляцію. Однак великі молекули складних довголанцюгових тригліцеридів не можуть розщеплюватися кишковими ліпазами. Вони з’єднуються з фосфоліпідами, холестерином та ефірами холестерину, утворюючи хіломікрони в тонкій кишці. Ці великі молекули потім всмоктуються в лімфатичну систему тонкої кишки, утворюючи хілус. До лімфодренажної системи кишечнику приєднуються лімфатичні відтоки від нижніх кінцівок, утворюючи систему грудних проток, яка в результаті дренується в системний кровотік. При порушенні цілісності грудної протоки хілус молочного кольору, багатий на ліпіди, просочується в навколишні структури. Хілоторакс розвивається при попаданні хілусу в плевральну порожнину внаслідок пошкодження грудної протоки. Оскільки нормальне формування хілусу становить близько 2,4 л/добу, хільозний випіт у плевральній порожнині може досягати значних об’ємів за дуже короткий період.

Етіологія

Етіологію хілотораксу можна розподілити на 3 широкі категорії: спонтанний (нетравматичний), травматичний та ідіопатичний. Історично нетравматичний хілоторакс був найпоширенішою причиною хілотораксу, становлячи ²/₃ усіх випадків. Останнім часом травматичний хілоторакс, особливо післяопераційний, становить >50% від усіх випадків.

Нетравматичний хілоторакс: причини

• Вроджений хілоторакс, хілоторакс новонароджених може фіксуватися як ізольований стан або поєднано з іншими лімфатичними аномаліями, такими як лімфангіектазія, лімфангіоматоз, туберозний склероз, вроджена вада серця або хромосомні аномалії, такі як трисомія.
• Неопластичний хілоторакс є найбільш поширеною причиною нетравматичного хілотораксу. Пухлини, включно з різними її видами, такі як лімфома, хронічний лімфоїдний лейкоз, рак легень, стравоходу або метастатична карцинома, можуть бути пов’язані з хілотораксом. Цікаво, що останнім часом відмічається відносне зниження захворюваності на хілоторакс у хворих на лімфому. Імовірно, це пов’язано з ранньою діагностикою та лікуванням лімфоми, що дозволяє уникнути розвитку хілотораксу як пізнього ускладнення.
• Інфекційний хілоторакс найчастіше діагностують у країнах, що розвиваються, як ускладнення туберкульозного лімфаденіту. Відомо, що іншими інфекціями, що викликають хілоторакс, є аортит, гістоплазмоз та філяріоз.
• Рідкісні причини: хілоторакс, пов’язаний із хворобою скотаря, саркоїдозом, саркомою Капоші, синдромами жовтих нігтів, Нунан, Дауна, макроглобулінемією Вальденстрема, макроглобулінемією, амілоїдозом, венозним тромбозом, променевою терапією органів грудної клітини, тиреотоксикозом. Усі ці захворювання призводять до обструкції або руйнування грудної протоки, викликаючи хілоторакс.
• Терапія парентеральним харчуванням пов’язана з підвищеним ризиком розвитку хілотораксу. Швидке введення повного парентерального харчування, що містить підвищену концентрацію тригліцеридів, може порушити дренуючу здатність грудної протоки, що призведе до витоку хілусу в навколишню плевральну порожнину і може викликати хілоторакс.

Травматичний хілоторакс розвивається внаслідок розриву грудної протоки в будь-якому місці його проходження в середостінні. Вони можуть виникнути як ускладнення хірургічної процедури або через тупу чи проникаючу травму грудної клітки.

Післяопераційний хілоторакс є найбільш поширеною причиною хілотораксу. Ризик післяопераційного хілотораксу залежить від типу проведеної операції. Найвищий ризик розвитку післяопераційного хілотораксу відмічається при проведенні езофагостомії — 5–10%.

Також ризик післяопераційного хілотораксу фіксується при резекції легень з дисекцією медіастинальних лімфатичних вузлів, резекції пухлини середостіння, пластиці аневризми грудної аорти, симпатектомії, будь-яких операціях на нижній частині шиї та середостінні.

Важливо, що прийом молока перед операцією може сприяти кращій візуалізації грудної протоки в операційному полі, зумовлюючи зміну його кольору на білувату. Пропонується як один із передопераційних кроків для запобігання розвитку післяопераційного хілотораксу, хоча на сьогодні немає досліджень, що підтверджують ефективність цього заходу.

Нехірургічний посттравматичний хілоторакс описаний також після імплантації кардіостимулятора, емболізації легеневих артеріовенозних мальформацій.

Тупа травма грудної клітки або грудного відділу хребта може призвести до пошкодження грудної протоки, що спричиняє розвиток хілотораксу без будь-якого очевидного пошкодження навколишніх структур.

Можливий розвиток цієї патології внаслідок мінно-вибухової травми.

У медичній літературі описані випадки розвитку хілотораксу внаслідок кашлю та чхання.

При проникаючих пораненнях грудної клітки (вогнепальних та ножових пораненнях) можливе пряме пошкодження грудної протоки, що призводить до розвитку хілотораксу.

Ідіопатичні причини становлять майже 10% усіх випадків цього захворювання. Більшість цих ідіопатичних випадків пов’язані з недіагностованими злоякісними новоутвореннями.

Ризик розвитку хілотораксу не залежить від статі та віку.

Патофізіологія

Як формується грудна лімфатична протока?

Лімфатична система складається з лімфатичних судин, вузлів, проток та цистерни хілі. Грудна протока є основною збірною судиною лімфатичної системи. Вона відводить ³/₄ лімфи організму у венозний кровотік. Лімфатична система, що поєднує лімфатичні судини різних органів, є важливою мережею циркуляції рідини в усьому організмі. Відтік лімфи від нижніх кінцівок відбувається до парааортальних вузлів. Разом з лімфою, що надходить через лімфатичні судини від внутрішніх органів таза, вони формують двосторонні поперекові стовбури. Кишкові стовбури складаються з великих лімфатичних судин, у які надходить лімфа від шлунка, кишечнику, підшлункової залози та селезінки. Цистерна хілі — це трикутне розширення лімфатичної системи, що знаходиться в заочеревинному просторі одночасно поза черевною аортою, що належить до 2-го поперекового хребця. Грудна протока починається від цистерни хілі та знаходиться на рівні 2-го або 3-го поперекового хребця. Вона входить у грудну клітину через аортальний отвір діафрагми і піднімається в задньому середостінні. Знаходиться між низхідною грудною аортою зліва та непарною веною праворуч. На рівні 5-го грудного хребця грудна протока нахиляється вліво і впадає у верхнє середостіння. Вона піднімається позаду дуги аорти та грудної частини лівої підключичної артерії, між лівою частиною стравоходу та лівою плевральною порожниною, до входу до грудної клітки. Протока зазвичай впадає в місце з’єднання лівої підключичної та яремної вен. Однак протока може відкриватися в будь-яку з магістральних вен поблизу місця з’єднання або розділятися на низку дрібніших судин перед впаданням. У дорослих довжина грудної протоки варіює в межах 38–45 см. На початку вона має діаметр близько 3–5 мм, але зменшується в діаметрі на середньогрудному рівні, а потім трохи розширюється перед закінченням. Так, порушення цілісності грудної протоки в будь-якому місці її ходу в середостінні призведе до просочування хілусу в плевральну порожнину, що зумовить розвиток хілотораксу.

Хільозний випіт складається в основному з хіломікронів, сукупності довголанцюгових тригліцеридів, ефірів холестерину та фосфоліпідів. Також у лімфі міститься велика кількість лімфоцитів, насамперед Т-лімфоцитів. За концентрацією електролітів лімфа аналогічна плазмі крові, але багата на імуноглобуліни і жиророзчинні вітаміни.

Діагностика хілотораксу

Як проявляється хілоторакс?

Клінічні особливості хілотораксу залежать від причини. Незначний хілоторакс може протікати безсимптомно та виявляється випадково. У пацієнтів з масивним хілотораксом зазвичай розвиваються ознаки та симптоми, пов’язані з обмеженням дихальної екскурсії легень. Масивний випіт у плевральній порожнині може призводити до розвитку дихальної недостатності.

Хілоторакс: симптоми

• Прогресуюча задишка;
• зниження толерантності до фізичного навантаження;
• тиск у грудях.

Гарячка та біль у грудях зазвичай відсутні. При поступовому розвитку навіть потужний хілоторакс може протікати безсимптомно.

Посттравматичний хілоторакс може проявитися до 10 днів після травми. У пацієнтів після проведеної операції хілоторакс вперше діагностують як плевральний випіт або постійний дренаж із плевральної дренажної трубки.

При фізикальному огляді залежно від розміру та місця знаходження рідини можуть фіксуватися зниження дихальних шумів та притуплення перкуторного звуку. У 80% усіх випадків хілоторакс є одностороннім, найчастіше правостороннім.

Додаткові методи обстеження

Рентгенограма грудної клітки. Рутинна рентгенографія органів грудної клітки не дозволяє відрізнити хілоторакс від інших причин плеврального випоту.

За допомогою ультразвукового дослідження також неможливо відрізнити хілоторакс від інших причин плеврального випоту.

За допомогою комп’ютерної томографії грудної клітки в значній кількості випадків можна виявити причину хілотораксу, наприклад, об’ємні новоутворення або обструктивні ураження заднього середостіння, злоякісні новоутворення грудної клітки або ознаки травми.

Магнітно-резонансна томографія грудної клітки використовується рідко.

Лімфангіографія: у сучасній медицині цей тест виконують рідко, оскільки розроблені безпечніші та менш інвазивні альтернативи.

Ядерна лімфосцинтиграфія з діетилентріамінпентаоцтовою кислотою (HAS-DTPA), міченою Tc99m.

Торакоцентез та аналіз рідини — діагностичне дослідження вибору при хілотораксі.

Концентрація тригліцеридів у плевральній рідині >110 мг/дл підтверджує діагноз хілотораксу. Ідентифікація хіломікронів у плевральній рідині методом електрофорезу ліпопротеїнів підтверджує хілоторакс. Зазвичай рівень загального холестерину при хілотораксі становить <200 мг/дл.

Псевдохілоторакс або хіліформний випіт. Випоти, що на вигляд нагадують хілоторакс, молочно-білого кольору, називають «псевдохілотораксом». Вони трапляються рідше, ніж класичний хілоторакс, і можуть розвиватися при ексудативному плевральному випоті. При тривалій наявності плеврального випоту клітини руйнуються і холестерин із клітинної мембрани вивільняється в рідину, яка потрапляє до плевральної порожнини. Однак, на відміну від класичного хілотораксу, при псевдохілотораксі рідина не містить хіломікронів і довголанцюгових жирних кислот. Псевдохілоторакс характерний для туберкульозу та хронічного ревматоїдного плеврального випоту, синдрому жовтих нігтів та парагонімозу. Концентрація холестерину при псевдохілотораксі зазвичай становить >200 мг; рівень тригліцеридів <110 мг/дл, а співвідношення холестерину до тригліцеридів завжди >1. Кристали холестерину можуть бути видні на висушених предметних скельцях плевральної рідини при перегляді в поляризованому світлі та виглядають, як прямокутні пластинки із зазубреними краями. Наявність кристалів холестерину практично є діагностичною ознакою псевдохілотораксу.

Хілоторакс: лікування

Лікування хілотораксу залежить від причини і включає:

• зміну дієти;
• плевродез;
• перев’язку грудної протоки;
• плевровенозне або плевроперитонеальне шунтування;
• емболізацію грудної протоки;
• фармакотерапію (соматостатин / октреотид, мідодрін та сиролімус).

Чи можна вилікувати хілоторакс без операції?

У більшості випадків рекомендується поетапний план терапії із використанням від найменш інвазивних варіантів до більш інвазивних методів, тобто спочатку лікування консервативне, але якщо підтікання лімфатичної рідини не припиняється, необхідне хірургічне втручання.

Хілоторакс: консервативна тактика лікування

Дієтична терапія

До складу хільозної рідини входять довголанцюгові жирні кислоти; зменшення кількості або виключення цих жирних кислот з раціону призведе до зниження відтоку хілусу та спонтанного закриття підтікання лімфи. При цьому рекомендується дієта з вмістом жиру <5 ккал на прийом їжі. Ця дієта може ефективно зменшити формування хілусу. Цей метод не можна використовувати протягом тривалого періоду часу, оскільки це призведе до дефіциту жиру та недоїдання. Жирні кислоти з малою та середньою довжиною ланцюга можна включати до раціону.

Нові методи лікування

Соматостатин та октреотид сприяють зменшенню формування хілусу та самостійному закриттю вади грудної протоки. Сиролімус, що застосовується для лікування лімфангіоміоматозу легень, знижує ризик розвитку хілотораксу у цих пацієнтів.

Хілоторакс: хірургія

Торацентез

Періодичний терапевтичний торакоцентез або використання постійного катетера для домашнього дренування може використовуватися на початковому етапі лікування нетравматичних та нехірургічних травматичних випотів з метою зменшення вираженості задишки. Плевральна дренажна трубка може використовуватися при післяопераційному хілотораксі. Тривале дренування плевральної рідини пов’язане з підвищеним ризиком значного порушення харчування та втрати імуноглобулінів. Отже, тривалість безперервного дренування плевральної рідини зазвичай повинна бути обмежена менш як 2 тиж. Хірургічне втручання рекомендується, якщо дренаж плевральної рідини >1,5 л/добу.

Плевродез рекомендується особам, у яких продовжується повторне накопичення рідини, незважаючи на зміну дієти та повторні торакоцентези. Плевродез може бути виконаний шляхом встановлення дренажної трубки в плевральну порожнину за допомогою відеоасистованої торакальної хірургії з інсуфляцією тальку. Супутнє перев’язування грудної протоки для запобігання подальшому формуванню хілусу під час хірургічного плевродезу також є ефективним.

Лігування грудної протоки виконується методом відеоасистованої торакальної хірургії та рекомендується при неефективності модифікації дієти та плевродезу. Лімфедема — часте ускладнення перев’язки грудної протоки, але зазвичай проходить через кілька місяців завдяки розвитку колатеральних лімфатичних венозних комунікацій.

Надшкірна катетеризація та емболізація грудної протоки можуть виконуватися як при травматичному, так і нетравматичному хілотораксі.

Плевроперитонеальний або плевральний венозний шунт. Шунтування хілезної плевральної рідини у венозну систему або черевну порожнину також може сприяти розрішенню хілотораксу. Основною перевагою процедури шунтування є повернення в організм багатого на поживні речовини хілусу.

Диференційна діагностика

• Хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини.
• Хронічна серцева недостатність.
• Емпієма плеври.
• Ексудативний плеврит.
• Гемоторакс.
• Злоякісний плевральний випіт.
• Парапневмонічні плевральні випоти.
• Псевдохілоторакс.

Можливі ускладнення хілотораксу

Чим небезпечний хільозний випіт у легенях?

• Дихальною недостатністю.
• Імунодефіцитом та зниженням імунної реактивності внаслідок втрати імуноглобулінів.
• Хронічним плевритом.
• Судомами через втрату електролітів.