Гіпоальдостеронізм Довідник

Гіпоальдостеронізм — це стан, при якому фіксують дефіцит або недостатню активність альдостерону, важливого гормону, що регулює баланс електролітів в організмі, зокрема рівень натрію і калію, а також підтримує нормальний рівень артеріального тиску.

Причини гіпоальдостеронізму

1. Первинний гіпоальдостеронізм зазвичай пов’язаний з безпосереднім ураженням надниркових залоз, що призводить до зниження синтезу або секреції альдостерону. Діагностувати його слід у пацієнтів з гіперкаліємією, при цьому функція нирок залишається в нормі, і які не приймають калійзберігаючих лікарських засобів або дієтичних добавок калію. Серед причин виділяють:

• • стани після хірургічної резекції обох надниркових залоз.
  • Дефіцит 21-гідроксилази, що призводить до надмірної продукції наднирниками попередників кортизолу та альдостерону зі зниженою їх секрецією.
  • Дефіцит альдостеронсинтази, що стає причиною розвитку ізольованого гіпоальдостеронізму.

2. Причини гіперкаліємії неендокринного характеру, які можуть впливати на рівень альдостерону, включають:

• • застосування інгібіторів стероїдогенезу в надниркових залозах, таких як кетоконазол, що пригнічують синтез альдостерону.
  • Прийом гепарину, який може знижувати кількість рецепторів до ангіотензину II у клубочковій зоні кори надниркових залоз, унаслідок чого пригнічується синтез альдостерону.

Також гіпоальдостеронізм може розвиватися через порушення в стимуляції секреції альдостерону або резистентності до його дії. Розглянемо ці стани докладніше.

Порушення стимуляції секреції альдостерону

Гіпореніновий гіпоальдостеронізм зазвичай асоціюється з пригніченням системи ренін-ангіотензин-альдостерон (РАА), що може бути викликано різними причинами, зокрема діабетичною нефропатією та віковими змінами. Основними факторами, що сприяють розвитку цього стану, є:

• інгібітори секреції реніну, такі як нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), блокатори бета-адренорецепторів та циклоспорин.
• Препарати, що впливають на систему РАА, наприклад, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (ІАПФ) та блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА), які, хоча й застосовують для лікування артеріальної гіпертензії, можуть впливати на секрецію альдостерону.

Резистентність до дії альдостерону

1. Псевдогіпоальдостеронізм І та ІІ типів характеризується резистентністю до дії альдостерону на рівні ниркових тубулів, що призводить до порушення балансу натрію та калію в організмі. Це рідкісні генетичні стани, за яких потрібен спеціалізований підхід до терапії.
2. Вплив лікарських засобів:

• • антагоністи альдостерону, такі як спіронолактон та еплеренон, блокують зв’язування альдостерону з його рецепторами, що може бути використане в лікуванні гіперальдостеронізму, але також може викликати гіпоальдостеронізм як побічний ефект.
  • Калійзберігаючі діуретики, зокрема тріамтерен та амілорид, пригнічують активність натрієвих каналів у нирках, що сприяє зниженню виведення калію із сечею. Амілорид можна застосовувати в комбінації з тіазидними діуретиками для запобігання гіпокаліємії, спричиненій останніми.

Діагностика та лікування

Діагностика гіпоальдостеронізму включає аналіз рівня електролітів у крові, зокрема гіперкаліємію, а також функціональні тести надниркових залоз та дослідження рівнів альдостерону та реніну в плазмі рові. Лікування спрямоване на усунення основної причини дефіциту альдостерону та корекцію порушень електролітного балансу. Залежно від основної причини гіпоальдостеронізму може знадобитися замісна гормональна терапія, корекція дози або скасування лікарських засобів, що впливають на стероїдогенез, а також нормалізація рівня калію в організмі.

Лікування гіпоальдостеронізму має бути спрямоване на усунення основної причини стану та корекцію порушень електролітного балансу. Залежно від етіології гіпоальдостеронізму підходи до терапії можуть значно відрізнятися:

1. Первинний гіпоальдостеронізм

Первинний гіпоальдостеронізм, часто асоційований з первинним гіпокортицизмом, при якому потрібна замісна гормональна терапія для поновлення рівня кортикостероїдів, що відсутні. Лікування включає призначення глюкокортикоїдів і у разі потреби мінералокортикоїдів для нормалізації рівнів електролітів та артеріального тиску.

2. Гіпореніновий гіпоальдостеронізм

Для пацієнтів з гіпореніновим гіпоальдостеронізмом рекомендації включають:

• обмеження вживання калію з їжі, щоб уникнути гіперкаліємії.
• Призначення флудрокортизону в дозі 0,025–0,05 мг на добу для корекції дефіциту альдостерону та підтримання нормального рівня калію.
• При артеріальній гіпертензії або набряках може знадобитися призначення фуросеміду або тіазидових діуретиків для контролю обсягу рідини в організмі.
• Важливим є регулярний моніторинг рівня калію в плазмі крові для запобігання розвитку гіперкаліємії.

3. Постмедикаментозний гіпоальдостеронізм

У разі розвитку гіпоальдостеронізму, викликаного прийомом лікарських засобів, необхідно:

• переглянути призначені препарати з метою відміни або зниження їх дози, особливо якщо вони впливають на систему РАА або прямо пригнічують секрецію альдостерону.
• Корекція електролітних порушень, особливо гіперкаліємії, для запобігання розвитку ускладнень.

Підхід до лікування має бути комплексним, з урахуванням усіх супутніх станів та можливих ускладнень. Важливим є також регулярне спостереження за пацієнтом та адаптація лікувальної стратегії залежно від динаміки стану та результатів лабораторних досліджень.