Червоний плоский лишай Довідник
Червоний плоский лишай — хронічне дерматологічне захворювання, в основі якого лежать запальні аутоімунні процеси. Воно характеризується:
- ураженням шкіри, її придатків (нігтів, волосся) та слизових оболонок;
- появою висипу у вигляді ліхеноїдних папул;
- поширеністю, яка, за деякими даними, досягає 5% у популяції;
- віковими особливостями захворюваності — частіше захворювання виявляють у осіб віком 30–60 років, переважно у жінок старше 50 років. Рідше дерматоз діагностують у дітей (менше ніж 5% випадків) у вигляді спорадичної чи сімейної форми.
При класичному варіанті захворювання ураження шкіри симетричне, папули розвиваються в ділянці згинальних поверхонь кінцівок. При цьому на поверхні папул візуалізуються білуваті смуги (симптом Вікхема), а в центральній частині відзначають втискання, що за формою нагадує пупок. Крім типової форми, виділяють клінічні варіанти дерматозу з атиповою морфологією, локалізацією та конфігурацією елементів.
Уперше дані щодо захворювання опубліковано у 1869 р. у Британському медичному журналі (British Medical Journal). Англійський дерматолог Еразм Вілсон докладно описав клінічну картину захворювання: особливості елементів висипу, їхню характерну локалізацію. Наприкінці ХІХ ст. французький лікар Л.Ф. Вікхем виявив диференціально-значущий симптом червоного плоского лишаю — дрібну сітчастість на поверхні ліхеноїдних папул, утворену внаслідок нерівномірного гранульозу.
Етіологія та концепції розвитку червоного плоского лишаю
Єдиної думки щодо причин розвитку захворювання немає. Наведено велику кількість етіопатогенетичних концепцій, основні з яких представлені в табл. 1.
Таблиця 1. Основні концепції розвитку червоного плоского лишаю
| Концепція | Опис |
| Імунологічна | Основна концепція, в якій дерматоз сприймається як імуноопосередковане запальне захворювання шкіри. Ключову роль у його розвитку відіграють порушення клітинного імунітету. До патологічного процесу залучені різні клітини імунної системи — Т-лімфоцити, макрофаги, кератиноцити, а також клітини Лангерганса. Однак основна роль приділяється цитотоксичним CD8+ Т-лімфоцитам і Т-хелперам 1-го типу (Th1). Ці імунокомпетентні клітини виділяють різні прозапальні цитокіни, такі як фактор некрозу пухлини-α (ФНП-α), інтерлейкіни, інтерферони та хемокіни. Вони запускають і підтримують запальну реакцію в шкірі, ушкоджують базальні кератиноцити, що закінчується їх загибеллю через механізм апоптозу. Особлива роль приділяється клітинам Лангерганса, які запускають аутоімунну реакцію проти власних кератиноцитів. |
| Генетична | Описано близько 100 випадків сімейної, спадкової форми захворювання. Відзначено розвиток цього дерматозу у 3 послідовних поколіннях однієї сім’ї з ураженням слизової оболонки рота. Також траплялися одночасні випадки червоного плоского лишаю у монозиготних близнюків. Це опосередковано підтверджує генетичну схильність до цього захворювання. |
| Стресова | Роль психоемоційного стресу у розвитку та перебігу червоного плоского лишаю вивчена недостатньо і залишається предметом дискусій. Однак у результатах багатьох досліджень зафіксовано можливий зв’язок стресу з дебютом та загостреннями цього дерматозу. Стрес, імовірно, впливає на Т-клітинно-опосередковану імунну відповідь, яка відіграє ключову роль у патогенезі червоного плоского лишаю. З іншого боку, хронічний перебіг шкірного захворювання також є потужним стресогенним фактором. У більшості пацієнтів діагностовано:
Також фіксують достовірне підвищення рівня кортизолу як маркера стресу порівняно зі здоровими особами. Провокувати розвиток нових елементів висипу та збільшувати вираженість симптомів червоного плоского лишаю можуть:
Так, на тлі наявного імунного дисбалансу при червоному плоскому лишаї стрес, напевно, відіграє роль тригера, що запускає клінічні прояви та загострення захворювання. |
| Лікарська | У медичній літературі є інформація про можливість індукції або загострення червоного плоского лишаю прийомом деяких лікарських засобів та вакцин. До провокуючих препаратів належать:
Описано також поодинокі випадки розвитку червоного плоского лишаю після вакцинації від грипу, гепатиту В, сказу, дифтерії, правця, кашлюку та деяких інших інфекцій. Враховуючи масову вакцинацію проти COVID-19 та сезонного грипу, лікарі повинні знати про такий рідкісний побічний ефект. Крім того, існують дані про зв’язок загострень червоного плоского лишаю з проведенням променевої терапії для лікування онкологічних захворювань. |
| Гепатологічна | На цей час у медичній літературі є значна кількість даних, що вказують на асоціацію червоного плоского лишаю з різними захворюваннями печінки. Уперше зв’язок між червоним плоским лишаєм та хронічним гепатитом був виявлений у 2001 р. За різними даними, частота поширеності захворювань печінки у пацієнтів із червоним плоским лишаєм становить 0,5–35%. Вона найвища у осіб віком від 50 років. Серед захворювань печінки, що діагностуються у пацієнтів із дерматозом, 1-ше місце посідає вірусний гепатит C. Механізм розвитку такої асоціації незрозумілий. Передбачається, що його основу складають імунні реакції та цитокінова дисрегуляція на тлі хронічної HCV-інфекції. Низка дослідників рекомендують проводити скринінг на наявність вірусного гепатиту C при діагностуванні червоного плоского лишаю у зв’язку з високою ймовірністю їх поєднання. При цьому тяжкість дерматозу не корелює з вірусним навантаженням та вираженістю печінкових уражень. |
| Папіломавірусна | У медичній літературі відзначають суперечливі дані про можливу асоціацію червоного плоского лишаю слизової оболонки ротової порожнини з вірусом папіломи людини. Уперше припущення про таку асоціацію висловлено ще 1987 р. Надалі результати низки досліджень зафіксували підвищену частоту виявлення різних типів вірусу папіломи людини при дерматозі порівняно з контрольною групою. Найбільша поширеність вірусної інфекції відмічена при атрофічних формах орального лишаю. |
| Ендокринологічна | У науковій літературі широко обговорюється потенційний взаємозв’язок червоного плоского лишаю, особливо його оральних форм, із цукровим діабетом. Проте отримані на сьогодні дані досить суперечливі. За результатами низки досліджень, поширеність цукрового діабету II типу серед пацієнтів із червоним плоским лишаєм вище порівняно із загальною популяцією. Передбачається, що фактори ризику, такі як куріння та зловживання алкоголем, підвищують імовірність розвитку ліхеноїдних уражень на тлі цукрового діабету. З іншого боку, у деяких роботах не виявлено вірогідного зв’язку між дерматозом та diabetes mellitus. Показники вуглеводного обміну в дослідницькій групі не відрізнялися від таких у контрольній групі. Обговорюється можлива роль системного хронічного запалення та дисліпідемії в патогенетичному взаємозв’язку червоного плоского лишаю та цукрового діабету, проте ці аспекти вимагають подальшого вивчення. |
| Метаболічна | Останніми роками в науковій літературі з’являється все більше даних про асоціацію червоного плоского лишаю з метаболічним синдромом. Метаболічний синдром є комплексом порушень, що включає ожиріння вісцерального типу, інсулінорезистентність, дисліпідемію й артеріальну гіпертензію. В його основі лежить резистентність до інсуліну та хронічне субклінічне запалення. Цитокіни та адипокіни, що продукуються гіпертрофованими жировими клітинами, відіграють ключову роль як у розвитку метаболічного синдрому, так і в патогенезі дерматозу. За даними низки досліджень, частота виявлення метаболічних порушень у пацієнтів з червоним плоским лишаєм значно вища, ніж у загальній популяції, і сягає 58–77%. |
Чи можна заразитися червоним плоским лишаєм?
Червоний плоский лишай не належить до контагіозних захворювань і не передається від людини до людини при тісних побутових або соціальних контактах. Це зумовлено особливостями етіології та патогенезу цього дерматозу. На відміну від багатьох інфекційних хвороб, при червоному плоскому лишаї відсутній інфекційний агент, що викликає розвиток патологічного процесу. Як описано вище, в основі захворювання лежить аутоімунне запалення, яке запускає Т-лімфоцити проти власних базальних кератиноцитів.
Симптоми червоного плоского лишаю
Клінічну картину визначає форма дерматозу.
Типова форма
До характерних симптомів типової форми захворювання відносять:
- висипання на шкірі — представлена переважно дрібними (до 0,5 мм) ліхеноїдними папулами полігональної форми, з плоскою або злегка вдавленою поверхнею. Незважаючи на те що лишай називається червоним, візуально папули мають фіолетовий відтінок;
- елементи висипу групуються, можуть формувати кільця чи смуги. Часто папули зливаються в бляшки, на периферії яких з’являються нові висипання;
- частіше уражаються згинальні поверхні кінцівок, рідше — шкірні покриви тулуба, статевих органів. Також висип може розвиватися на слизовій оболонці порожнини рота;
- можливий розвиток одностороннього висипу;
- кількість елементів висипу варіює від поодиноких папул до множинних зливних вогнищ ураження за типом еритродермії;
- патогномонічною вважається ознака білуватої сітки Вікхема на поверхні папул — результат гранульозу епідермісу. Сітка краще візуалізується при нанесенні на папулу води чи олії;
- висип супроводжується вираженим свербежем, проте екскоріації з’являються рідко.
Кільцеподібна (анулярна) форма
Один з найбільш поширених різновидів дерматозу, який фіксують як на шкірних покривах, так і на слизових оболонках. Характеризується розвитком кільцеподібного висипу, що утворюється в результаті периферичного зростання та подальшого розсмоктування центральної частини окремих папульозних елементів.
Найчастіше локалізується на шкірі тулуба, кінцівок, статевих органів та молочних залоз. Відтінок кілець варіює від рожевого до фіолетово-синюшного. Нерідко після усунення дерматозу тривалий час зберігається гіперпігментація шкіри.
Гіпертрофічна форма
Характеризується розвитком потовщених, щільних, гіперкератотичних бляшок та папул переважно на передній поверхні гомілок, рідше — на верхніх кінцівках та тулубі. Колір вогнищ варіює від рожевого до темно-бордового із сіруватим відтінком.
Гіпертрофічний висип формується в результаті злиття окремих папул. При пальпації відмічають ущільнені горбисті осередки. Пацієнтів турбує виражений свербіж у ділянці ураження. При затяжному перебігу можлива злоякісна трансформація з розвитком плоскоклітинного раку шкіри.
Атрофічна форма
Локалізується переважно на шкірі нижніх кінцівок. Морфологічно представлена округлими або овальними папулами та бляшками коричневого або фіолетового кольору. Центральна частина елементів западає, що надає їм увігнутого вигляду.
Розвиток атрофічного варіанта зумовлюють хронічні захворювання вен та лімфатичної системи нижніх кінцівок. Після регресу висипу формується стійка атрофія шкіри. Перебіг захворювання затяжний, схильний до рецидивів.
Виразкова (ерозивна) форма
Виразки локалізуються в міжпальцевих просторах на стопах. Хворий скаржиться на виражений біль, через який утруднюється ходьба. Виразки мають чіткі межі з піднятим гіперкератотичним краєм. Вони можуть розвиватися на тлі попереднього бульозного висипу. Часто фіксують дистрофію нігтів, аж до їхнього відторгнення. Виразкова форма дерматозу відрізняється резистентністю до терапії та високим ризиком інвалідизації пацієнтів.
Бульозна форма
На шкірі розвиваються множинні пухирі на тлі типових ліхеноїдних папул.
Основні особливості:
- локалізація — переважно на шкірі нижніх кінцівок;
- зовнішній вигляд висипу — множинні згруповані пухирі різних розмірів, з напруженою прозорою або злегка каламутною покришкою;
- структура міхура — переважно пухирі однокамерні, хоча у деяких фіксують кілька камер. Вони містять серозний або серозно-геморагічний ексудат;
- розрішення — після розтину пухирів залишаються болісні ерозії.
Пемфігоїдна форма
Пемфігоїдний варіант дерматозу досить рідкісний. Він поєднує в собі типові ліхеноїдні папули і бульозний висип. Уперше таку комбінацію елементів висипу описав М. Капоші у 1892 р.
Основні прояви:
- формування множинних напружених пухирів як в існуючих папулах, і на зовні не змінених ділянках шкіри;
- характерна локалізація — шкіра кінцівок, рідше — на тулубі;
- можливе групування елементів висипу;
- при ураженні волосистої частини голови виникає ймовірність розвитку рубцевої алопеції;
- після розрішення пухирів залишаються атрофовані ділянки шкіри.
Пігментна форма
Для пігментної форми захворювання характерний розвиток вогнищ гіперпігментації у вигляді плям або папул сіро-коричневого, фіолетового або темно-бурого кольору.
Найчастіше відзначають лінійний або оперізуючий характер розташування дерматологічних елементів, рідше — по ходу кровоносних судин або ліній Блашко (V-подібні лінії на спині, у вигляді завитків на тулубі, хвилеподібні — на голові).
Пігментація розвивається:
- при регресі типових ліхеноїдних папул;
- спочатку на незміненій шкірі, передуючи подальшому висипу.
Іноді відмічають поєднання гіперпігментації на шкірі та висипу на слизовій оболонці порожнини рота.
Такий варіант частіше діагностують в осіб зі світлою шкірою, схильних до її гіперпігментації. У деяких випадках вона трансформується в тяжкі форми дерматозу — бульозну та атрофічну.
Еритродермічна форма
Еритродермічна форма — вкрай рідкісний клінічний варіант дерматозу. Для нього характерно:
- розвиток дифузної еритродермії, що вражає значний відсоток поверхні шкіри;
- на тлі еритеми розвиваються множинні ліхеноїдні папули, інфільтровані бляшки фіолетового або червоного кольору. Крім папул і бляшок, можлива поява пухирів, ерозій та мокнуття;
- пацієнта турбує виражений свербіж, який порушує нічний сон та якість життя.
Інверсивна форма
Клінічними особливостями інверсивного варіанта червоного плоского лишаю є:
- локалізація у складках та інтертригінозних зонах;
- у патологічному осередку діагностують еритему з нечіткими контурами, ділянки ліхеніфікації шкіри та гіперкератозу, окремі кератотичні папули, ерозії химерних обрисів;
- характерний розвиток стійкої пігментації шкіри.
Лінійна форма
У педіатричній практиці найчастіше діагностують лінійну форму дерматозу. Висип може бути у вигляді обмежених за розміром смуг (кілька сантиметрів), сегментарного типу (висип на великій площі) та оперізувального характеру.
Морфологічно лінійні висипи поліморфні. Вони представлені:
- типовими сверблячими плоскими папулами;
- гіперкератотичними, комірчастими та кільцеподібними елементами.
Фолікулярна форма
Дерматоз локалізується переважно на волосистій частині голови, рідше — у пахвових та пахових ділянках, на кінцівках. Морфологічний елемент висипу — фолікулярна папула з роговими шипиками на верхівці. Висип згрупований, височить над поверхнею шкіри. У випадках тривалого ураження волосистої частини голови розвивається стійка алопеція. Можливе випадання волосся в пахвових западинах і порушення росту нігтьової пластинки.
Актинічна форма
Актинічна (субтропічна) форма тяжка в діагностиці внаслідок поліморфізму клінічних проявів. Найчастіше розвивається на відкритих ділянках шкіри, що піддаються інсоляції, у літньо-осінній період. Варіант дерматозу називається «субтропічним», оскільки найчастіше його реєструють у осіб, які проживають у спекотному кліматі.
Клінічно проявляється еритематозними бляшками, ліхеноїдними та кільцеподібними папулами з гіперпігментацією. Шкірні ознаки часто поєднуються з ураженням нігтів та висипом на слизовій оболонці порожнини рота.
Червоний плоский лишай нігтів
Ураження нігтьових пластин є одним із проявів червоного плоского лишаю, хоча і не є строго специфічним для цього виду дерматозу.
Патологічний процес захоплює ділянки нігтьового ложа та матриці, внаслідок чого діагностують різноманітні зміни нігтів:
- стоншення;
- поздовжню смугастість;
- помутніння, шорсткість поверхні;
- уповільнення зростання;
- розшарування та розтріскування нігтьової пластини;
- утворення поперечної борозни.
Ураження нігтів, як правило, множинне, можливе залучення до патологічного процесу всіх 20 нігтьових пластинок.
Червоний плоский лишай слизових оболонок
Аутоімунне запалення може бути локалізовано на слизовій оболонці. У пацієнтів виявляють поодинокі або множинні вогнища ураження в ротовій порожнині (найчастіше), на зовнішніх статевих органах, рідше — на слизовій оболонці інших відділів урогенітального тракту.
Діагностика червоного плоского лишаю
Алгоритм, який дозволяє встановити остаточний діагноз, представлений у табл. 2.
| Етап обстеження | Дані |
| Збір скарг та анамнезу |
|
| Огляд шкіри та видимих слизових оболонок | Наявність характерних морфологічних елементів висипу з типовою локалізацією. |
| Гістологічне дослідження | Для гістологічного дослідження виконують біопсію шкіри/слизової оболонки із вогнищ ураження. |
| Дерматоскопія | Виявлення симптому Вікгема — сітчастості на поверхні ліхеноїдних папул. |
Чим лікувати червоний лишай?
У лікуванні червоного плоского лишаю застосовують різні підходи залежно від тяжкості перебігу, площі ураження та індивідуальної переносимості:
- у випадках з легким перебігом достатньо застосування місцевих засобів — кремів та мазей з глюкокортикостероїдами. Вони купірують запалення та свербіж;
- при великій площі висипу, частих рецидивах, а також при ураженні слизових оболонок порожнини рота до схеми лікування червоного плоского лишаю включають системні глюкокортикостероїди, які пригнічують активність імунної системи;
- альтернативою можуть бути антималярійні препарати, зокрема гідроксихлорохін. Механізм його дії остаточно не зрозумілий, але клінічний ефект доведено численними дослідженнями. Гідроксихлорохін значно безпечний за глюкокортикоїди, тому його призначають на більш тривалий курс — до 1–2 років;
- при резистентних формах дерматозу, що не піддаються терапії перерахованими методами, застосовують агресивніші імунодепресанти (метотрексат);
- також у схему терапії входить фототерапія.
У будь-якому випадку оптимальну схему лікування червоного плоского лишаю вибирають строго індивідуально з урахуванням співвідношення користі та ризику в кожній конкретній ситуації.
Системні глюкокортикостероїди
Кортикостероїди — найбільш потужні протизапальні препарати, які застосовуються для лікування тяжких форм червоного плоского лишаю. Лікарські засоби вводять внутрішньом’язово або приймають у таблетованій формі. Наприклад, преднізолон із розрахунку 0,5 мг/кг маси тіла на добу. Звичайна тривалість курсу лікування становить 2–4 тиж. За цей час вдається домогтися помітного поліпшення стану шкіри, зменшення вираженості висипу та свербежу.
Антималярійні лікарські засоби
Звичайна схема прийому гідроксихлорохіну — 200–300 мг/добу або 6,5 мг/кг маси тіла пацієнта. Препарат призначають циклами:
- 5-денний прийом;
- 2–5-денна перерва.
Курс лікування становить 5 циклів.
Інший варіант — щоденний прийом підтримувальної дози 200 мг протягом 1–2 міс. Терапевтичний ефект фіксують не відразу, потрібен щонайменше 1 міс регулярного застосування.
Гідроксихлорохін приймають як у вигляді монотерапії, так і в комбінації з іншими імунодепресантами або глюкокортикостероїдами. Важливі переваги — сприятливий профіль безпеки та переносимості, можливість тривалого застосування. Серед недоліків — ризик розвитку ретинопатії (рідко) та специфічної пігментації шкіри.
Цитостатики
Метотрексат — цитостатичний препарат, що має виражену імунодепресивну дію. Стандартний режим дозування метотрексату — 15–20 мг 1 р/тиж. Тривалість курсу — як мінімум 10 тиж.
Уже після 1 міс регулярних ін’єкцій у більшості пацієнтів відзначають значне поліпшення у вигляді усунення висипу, свербежу та інших проявів хвороби. Позитивний ефект зберігається щонайменше 6 міс після закінчення лікування.
Низькодозове застосування метотрексату (10 мг/тиж) у деяких осіб найчастіше ефективніше. Підвищується і безпека терапії, знижується ризик розвитку таких тяжких ускладнень, як пригнічення кістковомозкового кровотворення та ураження печінки.
Місцева терапія
Захворювання нерідко протікає локально, обмежуючись невеликим висипом на шкірі чи слизових оболонках. У таких випадках виправдано застосування місцевих форм глюкокортикостероїдів для зменшення вираженості висипу. Курс місцевого лікування не повинен перевищувати 1–2 тиж. Більш тривале застосування загрожує розвитком атрофічних змін шкіри та слизових оболонок. Тому після усунення гострих запальних проявів слід перейти на підтримувальну терапію іншими лікарськими засобами.
Фототерапія
Фототерапія — опромінення шкіри ультрафіолетовим світлом певного спектра. Найчастіше використовують:
- вузькосмугову терапію довжиною хвилі 311 нм тривалістю до 9 тиж;
- ПУВА-терапію — поєднання прийому фотосенсибілізаторів — псораленів — з наступним опроміненням довгохвильовим УФА-випромінюванням (320–400 нм). Курс становить 10–12 тиж з поступовим підвищенням інтенсивності опромінення.
Ускладнення червоного плоского лишаю
Захворювання, особливо за відсутності адекватної терапії, має тенденцію до хронічного рецидивуючого перебігу та розвитку ускладнень. Серед можливих ускладнень:
- вторинне інфікування (бактеріальне, грибкове) вогнищ ураження на шкірі та слизових оболонках з формуванням імпетиго, фолікулітів та інших захворювань;
- косметичні дефекти — розвиток стійких депігментацій або гіперпігментацій на місці висипань, що регресують;
- незворотна втрата волосся на волосистій частині голови, у пахвових ділянках при фолікулярному варіанті дерматозу. Можлива також рубцева алопеція;
- виражені дистрофічні зміни нігтів — лізис, оніхолізис, оніходистрофія як прояв ураження нігтьового ложа та матриці;
- стійке порушення репродуктивної функції внаслідок рубцювання при ураженні слизової оболонки органів статевої системи;
- озлоякіснення ерозивно-виразкових елементів із трансформацією в плоскоклітинний рак шкіри;
- ризик зниження гостроти зору, слуху, порушення сльозовідведення при локалізації елементів висипу в ділянці очей, вушної раковини.
Профілактика червоного плоского лишаю
Специфічної профілактики немає. Основні рекомендації спрямовані на зниження ризику розвитку та загострення захворювання, враховуючи, що етіологія та патогенез дерматозу до кінця не відомі:
- уникати факторів, що провокують загострення — насамперед переохолодження, стресу та травм шкіри;
- підтримувати імунітет за допомогою раціонального харчування, мультивітамінних комплексів та інших способів;
- дотримуватися гігієни та зволожувати шкіру неагресивними засобами, що запобігатиме сухості та тріщинам, через які вторинна інфекція може потрапити в організм;
- не травмувати ділянки шкіри, оскільки це може спричинити розвиток нових елементів висипу.
Прогноз червоного плоского лишаю
Прогноз захворювання відносно сприятливий — у значної частини пацієнтів частота рецидивів із часом знижується, захворювання переходить у стадію стійкої ремісії тривалістю від кількох місяців до багатьох років. У близько 20% випадків дерматоз набуває хронічного рецидивуючого перебігу з частими загостреннями, що складно піддаються лікуванню, протягом багатьох років.
На прогноз захворювання впливають:
- форма захворювання;
- вік пацієнта;
- площа ураження шкіри;
- частота рецидивів у дебюті захворювання;
- наявність ускладнень;
- успішність терапії.