Аутоімунний панкреатит Довідник

Що таке аутоімунний панкреатит?

Аутоімунний панкреатит (АІП) виділяється як унікальна форма в спектрі захворювань підшлункової залози. Ця патологія часто виникає через розвиток механічної жовтяниці, що може супроводжуватися наявністю або відсутністю пухлини у підшлунковій залозі. Хворий на АІП може відчувати значний біль, проте унікальність захворювання полягає в його чутливості до лікування кортикостероїдами. АІП становить близько 5–6% від загальної кількості випадків хронічного панкреатиту, підкреслюючи його рідкість та особливість клінічної картини.

АІП класифікується на 2 різні типи, кожен з яких має свої унікальні характеристики.

Тип I АІП є частиною ширшого спектра системних аутоімунних захворювань, відомих як IgG4-пов’язані захворювання. Цей тип зазвичай супроводжується підвищеним рівнем IgG4 у плазмі крові. Крім того, він характеризується фіброзуючим запаленням, яке може уражувати різні органи, включаючи жовчні шляхи, жовчний міхур, печінку, слинні та слізні залози, а також безліч інших ділянок, таких як заочеревинний простір, брижа кишечнику, аорта, сечовий міхур, щитоподібна залоза, соски, легені, центральна нервова система, передміхурова залоза та лімфатичні вузли.

На відміну від цього, тип II АІП є захворюванням, обмеженим підшлунковою залозою, і не супроводжується підвищенням рівня IgG4. Цей тип АІП вирізняється відсутністю системного ураження та більш локалізованим впливом на підшлункову залозу.

Клінічна картина

АІП, представлений двома типами, часто імітує симптоми, які можуть спричинити підозру на рак підшлункової залози, тому під час діагностики необхідно його виключити. Ключовим симптомом АІП є механічна жовтяниця, що фіксується у близько 30–50% пацієнтів. Ця жовтяниця виникає через звуження загальної жовчної протоки, спричиненої запальним набряком головки підшлункової залози або фіброзуючим холангітом. Інтенсивність жовтяниці може змінюватися.

У більш ніж 50% пацієнтів з АІП І типу відмічають симптоми, що стосуються інших органів. Також можливий асимптоматичний перебіг захворювання, коли зміни в органах виявляють лише під час візуалізаційних чи лабораторних досліджень. При АІП І типу частіше відбуваються рецидиви порівняно з АІП ІІ типу.

Згодом у підшлунковій залозі можуть розвиватися зміни, характерні для запущеного хронічного панкреатиту, включаючи атрофію паренхіми, кальциноз, розширення панкреатичних проток, екзокринну недостатність та цукровий діабет. Ці зміни свідчать про важливість своєчасної діагностики та лікування АІП.

Діагностика

Допоміжні дослідження

У контексті діагностики АІП лабораторні дослідження відіграють важливу, хоч і не завжди однозначну роль. Специфічних лабораторних змін, які прямо вказують на АІП, зазвичай не відмічають. Однак у ряді випадків можуть бути виявлені певні аномалії, такі як гіпербілірубінемія та підвищення активності холестатичних ферментів. Також можуть періодично підвищуватися рівні ліпази та амілази.

Особлива увага приділяється вимірюванню рівнів IgG4, оскільки значне, що в 2 рази перевищує верхню межу норми, підвищення його концентрації може вказувати на АІП I типу. Також можливе підвищення концентрації CA 19-9, особливо при ураженні жовчовивідних шляхів.

Крім того, у пацієнтів з АІП часто виявляються різні аутоантитіла, такі як антитіла до карбоангідрази (ACA), лактоферину II (ALF), гладких м’язів (SMA), антимітохондріальних (AMA), антиядерних (ANA) та ревматоїдного фактора (RF). Однак клінічне значення цих аутоантитіл досі залишається не до кінця з’ясованим.

Таким чином, хоча певні лабораторні показники можуть бути корисними у діагностиці АІП, вони не є остаточними, і тому потрібен комплексний підхід у поєднанні з клінічними та візуалізаційними даними.

Візуалізаційні дослідження відіграють ключову роль у діагностиці АІП, забезпечуючи важливими подробицями про структуру та стан підшлункової залози. Зміни у підшлунковій залозі при АІП можуть бути дифузними або осередковими.

Дифузна форма АІП характеризується збільшенням розмірів підшлункової залози та втратою її нормальної архітектоніки, що візуалізується при ультразвуковій діагностиці (УЗД), комп’ютерній (КТ) та магнітно-резонансній томографії (МРТ) як ковбасоподібна форма органу. У 10–40% випадків при КТ та МРТ на краях підшлункової залози може відмічатися тканина з нижчою інтенсивністю сигналу, відома як капсулоподібний обідок, що є дуже специфічною ознакою для АІП. Відстрочене контрастування паренхіми підшлункової залози також виявляють при динамічному КТ та МРТ. Псевдокісти, як правило, відсутні, а кальциноз відзначають рідко.

Вогнищева форма АІП характеризується утворенням об’ємних вузлів, що ускладнює їх відмінність від раку підшлункової залози. При диференційній діагностиці важливими є відстрочене контрастування паренхіми, характерний обідок та наявність численних об’ємних утворень.

Ендоскопічне ультразвукове дослідження (ЕУС) дозволяє візуалізувати збільшену підшлункову залозу зі зниженою ехогенністю (вогнищево або дифузно) та гіперехогенні ділянки, які можуть вказувати на стиснення проток. За допомогою ЕУС також можна провести біопсію.

Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ) та ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ) виявляють довгі та численні звуження вірсунгової протоки, а також відсутність або мінімальне розширення протоки проксимально від звуження. Ці ознаки менш характерні для раку підшлункової залози, проте використання ЕРХПГ обмежене через інвазивність методу.

Ці візуалізаційні методи у комплексі забезпечують цінну інформацію для диференційної діагностики АІП та інших захворювань підшлункової залози.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика АІП І типу включає розгляд кількох інших серйозних захворювань з огляду на спільність деяких клінічних проявів.

1. Рак підшлункової залози: АІП І типу може бути диференційований від раку підшлункової залози за наявності змін в інших органах, особливо жовчних шляхах. Ці зміни можуть включати характерні вузлові ураження або запальні процеси, що відрізняються від тих, що відмічають при онкологічних захворюваннях.
2. Рак жовчних шляхів: при раку жовчних шляхів зазвичай відсутні системні імунологічні ознаки, які часто пов’язані з АІП І типу. Крім того, рак жовчних шляхів часто призводить до більш виражених змін у структурі жовчних шляхів, які можна виявити за допомогою візуалізаційних досліджень.
3. Первинний склерозуючий холангіт: хоча цей тип холангіту може мати деякі схожі ознаки з АІП І типу, його вирізняють більш характерне ураження жовчних шляхів та відсутність системних аутоімунних змін, властивих АІП.
4. Алкогольний хронічний панкреатит: на відміну від АІП, алкогольний панкреатит зазвичай асоціюється з тривалим вживанням алкоголю та має іншу клінічну картину та патогенез.
5. Лімфоми, множинна мієлома, метастази раку нирки в підшлункову залозу: ці стани можуть імітувати деякі симптоми АІП, але їх можна відрізнити за характерними рисами візуалізації, а також за наявності первинних пухлинних вогнищ в інших органах у разі метастатичного ураження.

Для точного розрізнення цих захворювань необхідний комплексний підхід, що включає лабораторні дослідження, візуалізаційну діагностику та іноді біопсію.

Лікування

Кортикостероїдна терапія відіграє важливу роль у лікуванні АІП, демонструючи швидке зменшення вираженості симптомів у 90% пацієнтів. У стандартній практиці застосовують преднізолон, починаючи з дози 30–40 мг на добу або 0,6 мг/кг маси тіла. Зазвичай курс лікування триває 2–4 тиж. У процесі лікування кожні 1–2 тиж рекомендується знижувати дозу преднізолону на 5 мг на добу до повної відміни препарату протягом 3 міс.

Якщо швидке покращання стану не виявлено зазвичай протягом 1–2 тиж, це може вказувати на те, що причина симптомів відрізняється від АІП. У випадках рецидивів захворювання, які фіксуються у 31% пацієнтів з АІП І типу та у 9% пацієнтів з АІП ІІ типу, також застосовуються кортикостероїдна терапія або імуномодулюючі лікарські засоби.

При рецидивах жовтяниці часто виникає необхідність у протезуванні жовчних шляхів для забезпечення їх прохідності. У випадках, коли пацієнти демонструють резистентність до кортикостероїдної терапії, може бути призначений ритуксимаб, який є сильнішим за імуномодулятор.

Цей підхід забезпечує комплексну та гнучку стратегію лікування АІП, що дозволяє адаптуватися до індивідуальних потреб пацієнта та характеру перебігу захворювання.