Аортальний стеноз є поширеним клапанним захворюванням, що веде до обструкції відтоку крові з лівого шлуночка (ЛШ) серця в аорту.

Аортальний стеноз частіше діагностується в осіб похилого віку.

Аортальний стеноз: етіологія

• Вроджені аномалії розвитку аортального клапана (одностулковий/двостулковий аортальний клапан) — вроджений аортальний стеноз;
• кальцифікуючі ураження аортального клапана — набутий аортальний стеноз;
• ревматичні захворювання — набутий аортальний стеноз.

Аортальний стеноз у дітей зазвичай розвивається внаслідок вродженої патології розвитку. Вроджений аортальний стеноз може бути пов’язаний з аномаліями клапана або звуженням гирла аорти.

Двостулковий аортальний клапан є найчастішою причиною аортального стенозу у пацієнтів віком до 70 років у країнах з високим економічним розвитком. Надбана вада аортального клапана внаслідок перенесеного ревматизму є найбільш поширеною причиною аортальної вади в країнах, що розвиваються. Інші причини аортального стенозу включають алкаптонурію, системний червоний вовчак, охроноз, променеве ураження, гомозиготну ліпопротеїнемію II типу та метаболічні захворювання, такі як хвороба Фабрі. Також у дослідженнях показано, що порушення мінерального обміну, наприклад, при термінальній стадії ниркової недостатності, призводять до кальцифікації аортального клапана. Кальцифікуючий склероз діагностується у 1–2% пацієнтів віком 65 років та молодше та у 29% у пацієнтів віком 65 років та старших. Тяжкий аортальний стеноз діагностується у 2–9% пацієнтів віком від 75 років.

Обструкція відтоку з ЛШ може виникати вище або нижче за клапан — надклапанний і підклапанний стеноз відповідно. При гіпертрофічній кардіоміопатії може розвиватися динамічний підклапаний стеноз.

Аортальний стеноз: порушення гемодинаміки

Обструкція ЛШ внаслідок стенозу клапана зумовлює підвищення систолічного тиску в ЛШ, зниження тиску в аорті та підвищення кінцево-діастолічного тиску в ЛШ. Підвищення постнавантаження, крім об’ємного навантаження ЛШ, призводить до збільшення маси ЛШ (гіпертрофії міокарда, ЛШ), що зрештою призводить до дисфункції та недостатності ЛШ. При цьому зростає потреба міокарда в кисні.

Прогноз при аортальному стенозі

Як швидко прогресує аортальний стеноз?

Для оцінки прогресування стенозу та стану серцевого м’яза пацієнтам з аортальним стенозом рекомендується регулярно проходити ехокардіоскопію (ехоКС):

• при легкому ступені аортального стенозу — 1 раз на 3 роки;
• при помірному стенозі — 1 раз на 1–2 роки;
• при тяжкому аортальному стенозі — 1 раз на 6–12 міс, а також у разі розвитку симптомів.

Швидкість прогресування аортального стенозу значно варіює.

Факторами ризику швидшого розвитку гемодинамічних порушень при аортальному стенозі є:

• літній вік;
• тяжка кальцифікація стулок;
• артеріальна гіпертензія;
• ожиріння;
• куріння;
• гіперліпідемія;
• ниркова недостатність;
• метаболічний синдром;
• підвищений рівень циркулюючого ліпопротеїну А;
• підвищена активність ліпопротеїну-А.

Допплерівська швидкість потоку крові в аорті є найсильнішим предиктором прогресування симптомів безсимптомних пацієнтів.

За оцінками експертів, середнє виживання без проведення протезування аортального клапана у пацієнтів з тяжким симптомним аортальним стенозом становить 1–3 роки після появи симптомів.

Зазвичай симптоми серцевої недостатності розвиваються поступово після тривалого безсимптомного латентного періоду близько 10–20 років. У тяжких випадках розвиваються легенева венозна гіпертензія та набряк легень.

Аортальний стеноз: симптоми

• Задишка при фізичному навантаженні;
• підвищена стомлюваність;
• біль у грудях (як правило, характер болю як при стенокардії);
• втрата свідомості (непритомність);
• пароксизмальна нічна задишка;
• ортопное.

Який характер болю при аортальному стенозі?

Больовий синдром при аортальному стенозі зазвичай має стенокардитичний характер. Стенокардія у хворих з аортальним стенозом розвивається внаслідок поєднання потреби у підвищеному надходженні кисню до гіпертрофованого міокарда та зниженні доставки кисню внаслідок надмірної компресії коронарних судин.

Непритомність розвивається внаслідок зниження церебральної перфузії, що пов’язано зі зниженням артеріального тиску під час навантаження через системну вазодилатацію та неадекватне збільшення серцевого викиду, пов’язаного зі стенозом. Також при тяжкому аортальному стенозі розвивається порушення функціонування барорецепторного механізму.

До позасерцевих симптомів аортального стенозу належать шлунково-кишкові кровотечі та симптоми розвитку церебральної емболії (ішемічного інсульту). Шлунково-кишкова кровотеча відмічається у пацієнтів з тяжким аортальним стенозом, вона часто пов’язана з ангіодисплазією або іншими судинними мальформаціями.

Церебральна емболія зазвичай є наслідком утворення мікротромбів на потовщенних двостулкових клапанах.

Також у пацієнтів з вадами аортального клапана підвищений ризик розвитку інфекційного ендокардиту, особливо з двостулковим аортальним клапаном.

Аортальний стеноз: діагностика

Для діагностики аортального стенозу слід детально вивчити історію хвороби пацієнта, включаючи скарги та анамнез, провести фізикальне обстеження та низку додаткових методів обстеження.

При огляді при пальпації можна виявити підйом сонної артерії, повільно наростаючий, пізньопіковий і низькоамплітудний пульс на сонній артерії, pulsus parvus et tardus.

Аортальний стеноз: аускультація

Який шум вислуховується при аортальному стенозі?

• При аускультації другий тон серця може бути нерозщепленим і вислуховуватися як єдиний тон на вдиху. Можливе парадоксальне розщеплення другого тону серця.
• Грубий систолічний шум з максимумом над аортою. Серединний систолічний шум вигнання найкраще вислуховується у другому міжребер’ї праворуч із іррадіацією праворуч шиї.
• Феномен Галлавардіна — іррадіація високочастотних компонентів шуму до верхівки; при цьому низькочастотний компонент шуму краще вислуховується праворуч та над грудниною.
• Пом’якшення систолічного шуму при розвитку зниження систолічної функції ЛШ і зниженні ударного об’єму.

Аортальний стеноз: додаткові методи обстеження

• ЕхоКС залишається стандартним методом обстеження при аортальному стенозі. На основі даних ехоКС проводиться стратифікація пацієнтів для хірургічного втручання. ЕхоКС дозволяє візуалізувати анатомію клапана та тяжкість його кальцифікації, а також отримати пряму візуалізацію ділянки гирла аорти. Крім того, за допомогою ехоКС проводиться оцінка систолічної функції ЛШ та ризику розвитку легеневої гіпертензії.
• Тести з фізичним навантаженням (велоергометрія, тредміл-тест) показані для виявлення симптомів та ознак стенокардії у безсимптомних пацієнтів з аортальним стенозом. При цьому вони протипоказані пацієнтам із симптомним аортальним стенозом.
• Комп’ютерна томографія (КТ) показана пацієнтам із кальцифікуючим ураженням аортального клапана.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця проводиться для оцінки маси, об’єму та функції ЛШ при неможливості отримати ці дані за допомогою ехоКС.

Аортальний стеноз: ступені

Таблиця. Ступені аортального стенозу

Аортальний стеноз: рекомендації

Медикаментозне лікування

У дослідженнях показано, що медикаментозна терапія істотно не впливає на прогресування захворювання при аортальному стенозі.

Пацієнтам з аортальним стенозом та серцевою недостатністю показані діуретики, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, сартани. Доза підбирається так, щоб уникнути гіпотензії. Дигоксин при аортальному стенозі показаний пацієнтам із серцевою недостатністю.

Які препарати протипоказані при аортальному стенозі?

Блокатори бета-адренорецепторів протипоказані при площі аортального отвору менше ніж 0,8 см².

Пацієнтам з аортальним стенозом показані корекція атеросклеротичних факторів ризику та медикаментозна терапія для підтримки синусного ритму.

Основа терапії аортального стенозу — протезування аортального клапана.

Балонна аортальна вальвулопластика сприяє покращанню гемодинамічних показників та якості життя пацієнтів. При проведенні балонної аортальної вальвулопластики відзначається високий ризик рестенозу в середньому через 6–12 міс після проведення втручання.

Протезування аортального клапана рекомендується дорослим із симптоматичним аортальним стенозом, навіть за незначної вираженості симптомів.

Протезування аортального клапана також рекомендується безсимптомним пацієнтам з тяжким аортальним стенозом з фракцією викиду ЛШ (ФВ ЛШ) менше 50%, пацієнтам, яким проводилися аортокоронарне шунтування (АКШ) або будь-яка інша форма операції на серці, з позитивними навантажувальними тестами (тредміл-тест). Показання до проведення хірургічного втручання слід обговорити з пацієнтом, щоб він міг дати поінформовану згоду. Протезування аортального клапана може бути хірургічним або транскатетерним.

Після протезування у пацієнтів зменшується вираженість таких симптомів, як задишка при фізичному навантаженні та стенокардія, підвищується толерантність до фізичного навантаження. Також виявляють підвищення ФВ ЛШ.

Літній вік не слід вважати протипоказанням до операції.

Транскатетерне протезування найчастіше проводиться трансфеморальним доступом і є безпечнішим порівняно з хірургічним у пацієнтів з високим, а також проміжним ризиком розвитку ускладнень. Показання до протезування аортального клапана визначаються з урахуванням симптомів, ФВ ЛШ, ступеня стенозу та інших параметрів. При виборі типу втручання враховують клінічні характеристики хворого (вік, очікувану тривалість життя після проведення оперативного втручання, загальний стан здоров’я хворого), анатомічні особливості, відносні ризики хірургічного протезування та транскатетерної імплантації клапана, технічну та анатомічну можливість проведення транскатетерної імплантації клапана, досвід кардіохірурга та поінформовану згоду пацієнта. Зазвичай механічні протези рекомендуються за відсутності протипоказань до тривалої антикоагулянтної терапії. У той же час біологічні протези рекомендуються при неможливості тривалого проведення антикоагулянтної терапії (наприклад масивних кровотечах в анамнезі). Також біологічні протези рекомендовані при проведенні операції щодо тромбозу механічного клапана на тлі тривалої антикоагулянтної терапії.

Клінічна оцінка, проведення ехоКС рекомендуються пацієнтам із протезованими клапанами щорічно, а також у разі появи нових симптомів.

Тромбопрофілактика пацієнтам з механічними протезами клапанів проводиться із застосуванням антагоністів вітаміну К (варфарин). Пацієнтам з біологічним протезом аортального клапана, встановленим більше 3 міс тому, та супутньою фібриляцією передсердь можуть бути рекомендовані як антагоністи вітаміну К, так і нові оральні антикоагулянти (НОАК — прямі інгібітори фактора Ха: ривароксабан, апіксабан, едоксабан).

Також після проведення протезування аортального клапана показана антибіотикотерапія для профілактики розвитку інфекційного ендокардиту.

Диференційна діагностика

Більшість симптомів при аортальному стенозі подібні до симптомів інших захворювань, тому необхідно проводити диференційну діагностику з:

• ішемічною хворобою серця, у тому числі стенокардією;
• гіпертрофічною кардіоміопатією;
• захворюваннями легень.

Аортальний стеноз: ускладнення

Чим небезпечний аортальний стеноз?

При аортальному стенозі можливий розвиток таких ускладнень:

• раптова серцева смерть;
• серцева недостатність — одне з найчастіших ускладнень аортального стенозу;
• систолічна дисфункція ЛШ;
• гіпертрофія ЛШ;
• діастолічна дисфункція (розвивається вторинно по відношенню до гіпертрофії та фіброзу та часто зберігається навіть після протезування аортального клапана);
• легенева гіпертензія внаслідок хронічного підвищення діастолічного тиску наповнення ЛШ;
• порушення провідності за провідною системою серця;
• підвищений ризик інфекційного ендокардиту, особливо у пацієнтів із двостулковим аортальним клапаном;
• підвищений ризик кровотеч, особливо шлунково-кишкової кровотечі, через набутий синдром фон Віллебранда;
• тромбоемболічні ускладнення.

Вагітність при аортальному стенозі

Жінкам з аортальним стенозом необхідно проконсультуватися з кардіологом і, за наявності показань, — з кардіохірургом перед плануванням вагітності. За наявності показань корекція аортального стенозу має бути виконана до настання вагітності.