Лікування слід розпочинати під наглядом лікаря, який має досвід лікування гемофілії.

Пацієнти, які раніше не отримували лікування

Безпека та ефективність застосування препарату Октанін для пацієнтів, які раніше не отримували лікування, ще не встановлені.

Контроль лікування

Під час курсу лікування рекомендується регулярне визначення рівнів фактора IX, щоб орієнтуватися, яку дозу слід призначити та якою має бути частота повторних інфузій. У окремих пацієнтів відповідь (відповідна реакція) на застосування фактора IX може бути різною, зокрема різні періоди напіввиведення препарату з організму та одужання. Доза, що встановлюється відповідно до маси тіла, може потребувати коригування для пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла. У разі проведення, зокрема, обширних хірургічних втручань точний контроль замісної терапії за допомогою аналізу крові на згортання (активність фактора IX в плазмі крові) є обов’язковим і необхідним.

Дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та тяжкості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.

Лікування за потреби

Кількість введених одиниць фактора IX виражається у міжнародних одиницях (МО), що відповідає діючому стандарту ВООЗ щодо препаратів фактора IX. Активність фактора IX у плазмі крові виражається у відсотках (відносно нормальної плазми крові людини) або у міжнародних одиницях (відповідно до міжнародного стандарту для фактора IX у плазмі крові).

Одна міжнародна одиниця (МО) активності фактора IX еквівалентна кількості фактора IX, що міститься у 1 мл нормальної плазми крові людини. Розрахунок потрібної дози фактора IX базується на емпіричних даних, де 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі крові на 1% дії у нормі. Потрібна доза визначається за такою формулою:

Потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора IX (%) (МО/дл) × 0,8

Кількість препарату, яка має бути введена, та частота введення повинні завжди бути орієнтовані на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку. Препарати фактора IX рідко вводять частіше ніж 1 раз на добу.

У разі зазначених нижче кровотеч активність фактора IX не повинна бути нижче зазначеного рівня активності у плазмі крові (у% норми) у відповідний період. Наведену нижче таблицю можна використовувати для розрахунку дози у разі кровотечі та при операціях.

У разі великих хірургічних втручань обов’язковим є особливо ретельний контроль замісної терапії шляхом проведення аналізів коагуляції (визначення активності фактора IX плазми крові). Відповідь на фактор IX може відрізнятися в окремих пацієнтів: досягаються різні рівні регенерації in vivo та спостерігаються різні періоди напіввиведення.

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією B звичайна доза становить 20–40 МО на 1 кг маси тіла (МТ) з інтервалом від 3 до 4 днів. В окремих випадках, особливо для молодих пацієнтів, можуть бути потрібні коротші інтервали між введеннями або вищі дози.

В дослідженні, проведеному за участю 25 дітей віком до 6 років, середня доза, введена за добу, була подібною як для профілактики так і для лікування кровотеч, тобто 35–40 МО/кг МТ.

У пацієнтів слід контролювати появу інгібіторів фактора IX. Якщо очікувані рівні активності фактора IX у плазмі крові не досягаються або якщо відповідна доза не лікує кровотечі, слід провести аналіз для встановлення наявності інгібіторів фактора IX. Для пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія фактором IX може виявитися неефективною і тоді слід розглянути альтернативне лікування. Лікуванням таких пацієнтів повинен керувати лікар, який має досвід ведення хворих на гемофілію.

Даних для того, щоб рекомендувати тривалу інфузію Октаніну Ф протягом хірургічних процедур, недостатньо.

Октанін Ф слід вводити внутрішньовенно, розчинивши препарат, як описано у відповідному розділі. Рекомендується вводити препарат зі швидкістю не більше 2–3 мл за хвилину.

Інструкції з використання, поводження та утилізації

Уважно прочитати всі інструкції та неухильно дотримуватися їх!

Описану нижче процедуру слід проводити в умовах стерильності!

Не застосовувати після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та коробці.

При кімнатній температурі препарат швидко відновлюється. Розчин повинен бути прозорий або слабо опалесцентний. Не вводити мутний розчин або розчин з осадом.

Техніка приготування розчину.

1. Розчинник (вода для ін’єкцій) та концентрат у закритих флаконах нагріти до кімнатної температури. Таку температуру слід підтримувати і під час приготування розчину. Якщо для нагрівання використовували водяну баню, треба слідкувати, аби вода не потрапила на резинові кришки або ковпачки флаконів. Температура водяної бані повинна бути не вище 37 °C.

2. Зняти ковпачки з флаконів з концентратом та водою, а резинові пробки протерти тампоном зі спиртом.

3. Зняти захисний ковпачок з короткого кінця двосторонньої голки таким чином, щоб не торкнутися її кінчика.

Проколоти голкою, тримаючи її вертикально, центр резинової пробки флакона з водою. Аби воду з флакона витягнути повністю, голку в резинову пробку слід ввести таким чином, щоб вона лише проколола її та була видна у флаконі.

4. Зняти захисний ковпачок з іншого, довгого кінця двосторонньої голки таким чином, щоб не торкнутися її кінчика.

Тримати флакон з водою догори дном над вертикально розташованим флаконом з концентратом і швидко проколоти голкою центр резинової пробки флакона з концентратом. Вакуум всередині флакона з концентратом забезпечить переміщення води з флакона з водою до флакона з концентратом.

5. Вийняти двосторонню голку з порожнім флаконом з-під води з флакона з концентратом, потім повільно повертати флакон з концентратом, доки він повністю не розчиниться. За кімнатної температури Октанін Ф швидко розчиняється з утворенням прозорого розчину.

Перед введенням приготовлений препарат слід оглянути візуально щодо наявності механічних часточок або зміни кольору.

Якщо концентрат повністю не розчиняється або утворюється агрегат, такий препарат використовувати не можна.

Приготовлений розчин можна застосовувати лише один раз.

Техніка введення

Перед та упродовж введення фактора IX слід вимірювати пульс пацієнта як запобіжний захід. Якщо частота пульсу прискорюється, слід зменшити швидкість або зупинити введення.

1. Після відтворення концентрату (приготування розчину) описаним вище способом, зняти захисний ковпачок з фільтрувальної голки і проколоти резинову кришку флакона з концентратом.

2. Зняти ковпачок із фільтрувальної голки і приєднати її до шприца.

3. Перевернути флакон з вставленим шприцом догори дном та витягнути розчин у шприц.

4. Продезінфікувати місце ін’єкції тампоном, що просочений спиртом.

5. Зняти фільтрувальну голку зі шприца і натомість приєднати інфузійну голку-метелика.

6. Ввести голку-метелика в обрану вену.

7. Якщо для пошуку вени застосовували джгут, його слід зняти до початку введення фактора IX. Перед та впродовж введення слід контролювати частоту пульса.

8. Ввести розчин внутрішньовенно повільно зі швидкістю 2–3 мл за хвилину.

Пацієнтам, яким для одної лікувальної прoцедури використовують більше одного флакона концентрату Октаніну Ф, можна використовувати ту ж саму голку-метелик та той самий шприц для іншого флакона.

Фільтрувальну голку можна використати лише один раз.

Для набирання препарату у шприц сдід завжди користуватися фільтрувальною голкою.

Невикористаний препарат та його залішки слід утилізувати згідно з місцевими правилами.

Октанін Ф (Octanine F)