ДЕФЕРАЗИРОКС (DEFERASIROXUM) Діюча речовина
деферазирокс — активний хелатоутворювач, який проявляє високу селективну активність до заліза (III). Це трідентантний ліганд з високою спорідненістю до заліза і зв’язує його в співвідношенні 2:1. Деферазирокс сприяє виведенню заліза, переважно з калом. Має низьку спорідненість до цинку і міді та не викликає утворення низьких рівнів цих металів в плазмі крові.
Cmax в плазмі крові досягається через 1,5-4 год. Деферазірокс на 99% зв’язується з білками плазми крові.
Основний шлях метаболізму деферазірокса — глюкуронідація. Т½ - 8-16 ч.
лікування хронічного перенасичення залізом внаслідок багаторазових трансфузій крові (≥7 мл/кг/міс еритроцитарної маси) у пацієнтів з великою β-таласемією віком >6 років.
Лікування хронічного перенасичення залізом внаслідок трансфузій крові, коли терапія дефероксаміном протипоказана.
Лікування хронічного перенасичення залізом, що вимагає хелатной терапії, коли лікування дефероксаміном протипоказано або неадекватно у пацієнтів з синдромом таласемії, який не залежить від трансфузій, у віці від 10 років.
трансфузійної перенасичення залізом.
Початкова рекомендована доза — 20 мг/кг маси тіла.
Корекція дози здійснюватися поетапно, по 5-10 мг/кг. Для пацієнтів, у яких застосування даного препарату в дозі 30 мг/кг не забезпечує необхідного контролю, може бути розглянута доза до 40 мг/кг.
Синдроми талассемии, що не залежать від трансфузій.
Початкова рекомендована доза — 10 мг/кг маси тіла.
Корекція дози. Кожних 3-6 місяці лікування слід розглядати доцільність поетапного підвищення дози, по 5-10 мг/кг.
підвищена чутливість, комбінація з іншого железохелатной терапією, пацієнти з кліренсом креатиніну <40 мл/хв, пацієнти з високим ризиком розвитку мієлодиспластичного синдрому та іншими злоякісними новоутвореннями.
панцитопенія, тромбоцитопенія, посилення анемії, реакції гіперчутливості, занепокоєння, порушення сну, головний біль, запаморочення, рання катаракта, макулопатія, неврит зорового нерва, втрата слуху, діарея, запор, блювання, нудота, біль в животі, здуття живота, диспепсія, гепатит , жовчнокам’яна хвороба, глюкозурія, підвищення температури тіла, набряк, втома.
гострі ознаки передозування можуть включати нудоту, блювоту, головний біль і діарею. При передозуванні слід спровокувати блювання або провести промивання шлунка, а також призначити симптоматичне лікування.