Лекарнита раствор для инъекций 1 г/5 мл ампула 5 мл №5

действующее вещество: левокарнитин;

1 мл раствора содержит 200 мг левокарнитина;

вспомогательные вещества: кислота хлористоводородная разведённая, вода для инъекций.

Раствор для инъекций.

Основные физико-химические свойства: прозрачный раствор от бесцветного до желтоватого цвета.

Аминокислоти и их производные. Код ATС А16А А01.

Фармакодинамика.

Левокарнитин присутствует как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологическая потребность в карнитине пополняется за счёт употребления продуктов питания, которые содержат карнитин (в первую очередь мясных изделий), и путём эндогенного синтеза в печени из триметиллизина. Только L- изомер является биологически активным. Левокарнитин играет важную роль в липидном метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходим для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления. Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, также стимулирует активность ключевого фермента гликолиза — пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисление аминокислот с разветвлённой цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или опосредованно принимает участие в большинстве энергетических процессов, его присутствие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел. Наибольшая концентрация левокарнитина определяется в мышечной ткани, в миокарде и печени. Левокарнитин играет важную роль в сердечном метаболизме, поскольку окисление жирных кислот зависит от наличия в достаточном количестве данного вещества. Экспериментальные исследования показали, что при некоторых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит, возможно снижение уровня левокарнитина в миокардиальной ткани. Проведено большое количество исследований на животных, которые подтвердили положительное действие левокарнитина в случае различных индуцированных сердечных расстройств: острая и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность в результате миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин).

Фармакокинетика.

Всасывание

Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно входит в кровяное русло; вероятно, всасывание связано с активным транслюминальным механизмом. Всасывание после перорального приёма ограничено (%) и изменчиво.

Распределение

Абсорбированный левокарнитин транспортируется в разные органы через кровь; считается, что в процессе транспортирования задействована транспортная система эритроцитов.

Выведение

Левокарнитин выводится главным образом с мочой. Скорость выведения прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.

Метаболизм

Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.

Первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, в т.ч. новорожденных и грудных детей.

Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ, в таких случаях:

• сильные и персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
• энергетический дефицит, который приводит к значительному отрицательному влиянию на качество жизни;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиопатия;
• анемия, которая не отвечает на лечение эритропоэтином или требует высоких доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы.

Повышенная чувствительность к компонентами препарата.

Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.

Наблюдались редкие случаи увеличения международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, которые одновременно принимали левокарнитин и кумариновые препараты (аценокумарол и варфарин). Пациентам, которые принимают левокарнитин вместе с кумариновыми антикоагулянтами, определение МНО следует проводить еженедельно, пока оно не стабилизируется, и повторять ежемесячно.

Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение препарата Лекарнита у пациентов с сахарным диабетом, которые получают лечение сахароснижающими препаратами, может привести к гипогликемии. Уровень глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо контролировать для своевременной коррекции терапии.

Наблюдали редкие случаи увеличения МНО у пациентов, которые одновременно принимали левокарнитин и кумариновые препараты.

В процессе доклинических исследований тератогенного действия препарата не выявлено. При применении наибольшей исследуемой дозы, 600 мг/кг массы тела, у животных отмечалось статистически незначимое увеличение частоты постимплантационной гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость данных результатов для человека неизвестна.

Принимая во внимание серьёзные последствия карнитиновой недостаточности для беременной, риск прерывания лечения для матери считается большим, чем теоретический риск для плода в случае продолжения лечения.

Левокарнитин — обычный компонент грудного молока. Однако применение левокарнитина матерям, которые кормят грудью, не изучалось.

Раствор для инъекций вводят путём медленной внутривенной инъекции (2–3 минуты) или инфузии.

Применение при врождённом нарушении метаболизма.

Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и в моче.

Необходимая доза зависит от специфики врождённого нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.

В случае острой декомпенсации рекомендованная доза может составлять до 100 мг/кг в сутки на 3–4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Перед началом терапии препаратом Лекарнита желательно проводить контроль уровня карнитина в плазме крови. Вторичный дефицит карнитина диагностируется при соотношении ацилкарнитина к свободному карнитину в плазме крови более чем 0,4 и/или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль/л.

Дозу 2 г следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса гемодиализа. Общую реакцию следует оценивать путём мониторирования уровня ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает приблизительно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровень неотвратимо начнёт снижаться снова. Необходимость повторного насыщающего курса лечения определяют путём количественного определения карнитина в плазме крови через равные интервалы времени и путём мониторирования состояния пациента.

Гемодиализ — поддерживающая терапия.

После насыщающего курса внутривенного введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу — 1 г левокарнитина в сутки перорально. В день диализа препарат Лекарнита применяют внутривенно в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Препарат применяют детям с первого дня жизни, в том числе недоношенным.

Разные умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приёме перорального левокарнитина, включая быстропроходящую тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Среди общих расстройств и реакций в месте введения возможны редкие случаи появления специфического запаха тела. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет запах тела пациента, связанный с применением лекарственного средства, или желудочно-кишечные симптомы (когда они присутствуют). Необходимо тщательно контролировать переносимость препарата в течение первой недели приёма и после какого-либо увеличения дозы. Внутривенное применение препарата Лекарнита обычно переносится хорошо. Также наблюдались редкие случаи увеличения МНО у пациентов, которые одновременно принимали левокарнитин и кумариновые препараты (аценокумарол и варфарин).

3 года.

По 5 мл в ампулах из тёмного стекла, по 5 ампул в картонной упаковке.

По рецепту.

ХЕЛП С.А.

Перрери Фармачеутичи СРЛ.