Карнитен (Carniten)

Левокарнитин (L-карнитин) - 200 мг/мл

фармакодинамика. Левокарнитин присутствует как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитине пополняются за счет потребления продуктов питания (прежде всего мясных изделий), содержащих карнитин, и путем эндогенного синтеза в печени из триметиллизина. Только L-изомер является биологически активным. Левокарнитин играет важную роль в метаболизме жиров, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходим для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления. Высвобождая коэнзим А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса), также стимулирует активность ключевого фермента гликолиза — пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисление аминокислот с разветвленной цепью. Таким образом левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел.
Наибольшая концентрация левокарнитина определяется в мышечной ткани, в миокарде и печени. Левокарнитин играет важную роль в метаболизме миокарда, поскольку окисление жирных кислот зависит от наличия достаточного количества данного вещества. Экспериментальные исследования показали, что при некоторых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит, возможно снижение уровня левокарнитина в миокардиальной ткани. Проведено большое количество исследований на животных, результаты которых подтвердили положительное воздействие левокарнитина в случае различных индуцированных нарушений со стороны сердца: острая и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность в результате миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин и т.д.).
Фармакокинетика. Всасывание. Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно проникает в кровяное русло; вероятно, всасывание связано с активным транслюминальным механизмом. Всасывание после перорального приема ограничено (<10%) и изменчиво.
Распределение. Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы через кровь; считается, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.
Выведение. Левокарнитин выводится с мочой. Скорость выведения прямо пропорциональна концетрации карнитина в крови.
Метаболизм. Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.

первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, в том числе новорожденных и младенцев.
Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.
Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ в следующих случаях:

• сильные и персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
• энергетический дефицит, который приводит к значительному негативному воздействию на качество жизни;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиопатия;
• анемия, при которой пациент не отвечает на лечение эритропоэтином или требуется назначение эритропоэтина в высоких дозах;
• потеря мышечной массы.

Таблетки
Таблетки медленно рассасывают или разжевывают. Во время терапии целесообразно контролировать уровень свободного карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и в моче.
Применение при врожденных нарушениях метаболизма. Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания. Для постоянного (длительного) применения рекомендуется доза до 200 мг/кг массы тела в сутки, разделенная на 2–4 приема, при менее серьезных состояниях доза может быть ниже (50–100 мг/кг/сут).
Если клинические и биохимические показатели не улучшаются, дозу можно повысить на короткий период. При острых метаболических нарушениях могут потребоваться более высокие дозы до 400 мг/кг/сут или в/в введение левокарнитина в дозе 100 мг/кг/сут.
Поддерживающая терапия при проведении гемодиализа. Лечение при карнитиновой недостаточности вследствие проведения гемодиализа желательно начинать с в/в введения. Поддерживающая пероральная доза Карнитена при проведении гемодиализа составляет 1 г/сут. В день диализа пероральный прием Карнитена должен состояться после процедуры.
Р-р для инъекций
Препарат вводят в/в медленно в течение 2–3 мин.
Применение при врожденном нарушении метаболизма. Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и мочи. Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.
В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг массы тела в сутки в 3–4 введения. В случае необходимости могут применяться более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.
Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ. Перед началом терапии Карнитеном желательно контролировать уровень карнитина в плазме крови.
Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацил-карнитина к свободному карнитину в плазме крови >0,4 и/или когда концентрация свободного карнитина составляет <20 мкмоль/л.
Дозу 2 г следует вводить в/в струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацил-карнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 мес после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровень непременно начнет снижаться снова. Необходимость повторного курса насыщения лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные промежутки и путем мониторирования состояния пациента.
Гемодиализ — поддерживающая терапия. После курса насыщения в/в введением левокарнитина применяют поддерживающую дозу — 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа Карнитен применяют в/в в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

повышенная чувствительность к компонентам препарата.

различные умеренные желудочно-кишечные нарушения отмечали при длительном приеме левокарнитина перорально, включая кратковременную тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает выраженность или устраняет желудочно-кишечные симптомы. Необходимо тщательно контролировать переносимость препарата в течение 1-й недели приема и после любого повышения дозы. В/в применение Карнитена обычно хорошо переносится.

левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение Карнитена у пациентов с сахарным диабетом, получающих лечение гипогликемизирующими препаратами, может привести к гипогликемии. Уровень глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо регулярно контролировать для своевременной коррекции терапии.
Таблетки жевательные содержат сахар, что также необходимо учитывать, назначая препарат пациентам с сахарным диабетом и лицам, соблюдающим гипокалорийную диету.
Левокарнитин является физиологическим продуктом, поэтому риск привыкания или зависимости отсутствует.
Применение в период беременности и кормления грудью. Тератогенного действия в доклинических исследованиях препарата не выявлено. При применении препарат в самой высокой исследуемой дозе 600 мг/кг массы тела у животных отмечали статистически незначительное повышение частоты постимплантационной гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость этих результатов для человека неизвестна. Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновой недостаточности для беременной, риск при прерывании лечения Карнитеном для здоровья матери выше, чем теоретический риск для плода, в случае продолжения лечения.
Левокарнитин — обычный компонент человеческого молока.
Дети. Препарат Карнитен в форме таблеток назначают детям в возрасте от 12 лет.
В форме р-ра для инъекций препарат назначают детям с первого дня жизни, в том числе недоношенным.
Способность влиять на скорость реакции при управлении транспортными средствами или работе с другими механизмами. Неизвестна.

одновременное применению ГКС приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.

нет сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке. Применение препарата в высоких дозах может вызвать диарею. Левокарнитин легко выводится из плазмы крови диализом.
Лечение: промывание желудка; симптоматическая и поддерживающая терапия. Не сообщалось о случаях передозировки, которые угрожали жизни.

таблетки не требуют специальных условий хранения. Р-р для инъекций хранить при температуре не выше 25 °С.