Отосклероз
Содержание
Отосклероз — это прогрессирующее, часто двустороннее заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в костной структуре внутреннего уха. Специфический остеодистрофический процесс поражает преимущественно эндохондральный слой капсулы ушного лабиринта. Патологические очаги, формирующиеся в результате данного заболевания, нарушают нормальную архитектонику костной ткани, что вызывает серьезные функциональные последствия.
Отосклероз сопровождается значительным ограничением подвижности слуховых косточек, в результате чего нарушается механизм звукопроведения. Пациенты жалуются на шум или звон в ушах, постепенное снижение слуха вплоть до глухоты. Без своевременного выявления и адекватного лечения заболевание сопровождается значительным ухудшением качества жизни человека, затрагивая как его коммуникативные способности, так и общее психоэмоциональное состояние.
Термин «отосклероз» был сформулирован австрийским врачом Адамом Политцером в конце XIX в. на основании клинических наблюдений и патологоанатомических исследований. Он первым описал характерные гистопатологические изменения при отосклерозе, включая развитие очагов патологической костной ткани в капсуле лабиринта. Таким образом, термин позволил более четко отделить данную патологию от других форм тугоухости.
Эпидемиология
Распространенность патологии в популяции составляет приблизительно 0,3%. Однако, по результатам проведенных аутопсий, у 10% всех обследованных выявлялись очаги склеротических изменений в капсуле лабиринта, которые не сопровождались клиническими проявлениями.
Характерной особенностью отосклероза является его манифестация преимущественно в возрастном диапазоне 30–40 лет. Случаи раннего дебюта заболевания диагностируются крайне редко. Данный факт подчеркивает важность настороженности врачей в отношении отосклероза у лиц среднего возраста с прогрессирующим снижением слуха.
Патология имеет гендерные особенности: соотношение заболеваемости между женщинами и мужчинами примерно 2:1. Предполагается, что такая диспропорция связана с гормональными факторами.
Наследственный анамнез прослеживается в около 50% всех случаев. Риск развития отосклероза у ближайших родственников пациента варьирует в зависимости от пола:
- для сестры или дочери больного средний риск развития заболевания достигает 20%;
- для брата или сына — показатель составляет около 10%.
Причины отосклероза
Этиопатогенез заболевания до конца не изучен. Основные теории развития склеротических изменений в костных структурах внутреннего уха представлены в табл. 1.
| Теория | Описание |
| Генетическая | В начале XX в. немецкий ученый В. Альбрехт в своих исследованиях пришел к выводу, что отосклероз относится к группе аутосомно-доминантных заболеваний.
На сегодня ученым удалось идентифицировать 10 генов, которые непосредственно связаны с развитием моногенной, или семейной формы патологии. Они получили обозначения от OTSC1 до OTSC10. Также перспективным направлением является изучение мутаций гена RELN, который кодирует белок рилин. Основная функция рилина — участие в регуляции миграции нейронов и их правильном позиционировании в процессе формирования головного мозга. Степень участия рилина в ремоделировании костной ткани остается не полностью установленной. Ученые предполагают, что белок влияет на процессы костного метаболизма в капсуле лабиринта, но необходимо дальнейшее изучение точных механизмов такого влияния. |
| Аутоиммунная | Гипотеза, предполагающая аутоиммунную природу отосклероза, выдвинута в 1984 г. В ней ключевым этиологическим фактором в развитии заболевания выступали аутоантитела к коллагену II типа.
За прошедшие десятилетия фокус научных исследований в области аутоиммунных механизмов патологии несколько сместился. В настоящее время внимание ученых сконцентрировано на изучении роли коллагенов IV и V типов в патогенезе заболевания. Данные виды коллагена играют важную роль в формировании базальных мембран и внеклеточного матрикса, что делает их потенциально значимыми в контексте отосклеротических изменений в костной капсуле лабиринта. Стоит отметить, что крупномасштабных исследований по изучению роли аутоантител в патогенезе патологии до сих пор не проводилось. |
| Ангиотензиновая | В научных исследованиях выявлено, что ангиотензин II играет значимую роль в регуляции воспалительных процессов и метаболизме костной ткани. Его влияние реализуется через сложную систему взаимодействий с различными факторами роста и цитокинами.
В ходе эксперимента установлено, что ангиотензин II в клеточных культурах, полученных из отосклеротических очагов:
В контрольных культурах, состоящих из здоровой костной ткани, подобных изменений не фиксировалось. Такая специфичность реакции позволила сделать предположение, что зафиксированные эффекты являются характерными именно для отосклероза. |
| Воспалительная | Сторонники воспалительной теории связывают отосклероз с повышением концентрации провоспалительных цитокинов из группы факторов некроза опухоли:
Первоначально изменения в системе RANKL / RANK / OPG зафиксировали у пациентов с нарушениями минерального обмена костной ткани при остеопорозе. В дальнейшем при исследовании отосклеротических очагов также выявлена чрезмерная активность данных цитокинов. |
| Вирусная | В конце прошлого столетия исследователи установили в отосклеротических очагах структуры, которые морфологически были схожими с нуклеокапсидами вируса кори.
Дополнительные аргументы в пользу вирусной теории:
|
| Гормональная | В 2003 г. исследователи D. Menger и R. Tange сформулировали теорию, в которой прогрессирование отосклероза связано с колебанием уровней половых гормонов в организме женщины. Критическими периодами являются:
Предполагается, что колебания уровней эстрогена и других половых гормонов влияют на активность остеобластов и остеокластов в костной капсуле внутреннего уха, вызывая дисбаланс между процессами костеобразования и резорбции. |
| Оксидативная | Предполагается, что очаги отосклеротического поражения служат источником повышенной продукции активных форм кислорода. Высокореактивные молекулы распространяются за пределы первичного очага, проникая во внутреннее ухо. В результате повреждаются структуры улитки (волосковые клетки и нейроны спирального ганглия). У пациентов развивается сенсоневральная тугоухость — состояние, при котором нарушается передача звуковых сигналов от внутреннего уха к слуховым центрам головного мозга.
Воздействие активных форм кислорода на клеточном уровне вызывает целый ряд химических реакций:
|
Факторы риска
Патологические состояния, которые повышают риск развития отосклероза:
- хронический средний отит — в процессе длительного воспалительного процесса возможна частичная или полная деструкция слуховых косточек. Особую опасность представляет некротическое поражение в области сочленения наковальни и стремечка. В ответ на повреждение организм может инициировать процесс фиброзирования с формированием рубцовой ткани. Рубцовые изменения существенно ограничивают способность слуховых косточек эффективно проводить звуковые колебания. Воспаление и фиброз могут стать триггерами для развития отосклеротических изменений;
- врожденные аномалии развития органов слуха — деформации слуховых косточек, нарушения строения улитки, аномалии развития слухового нерва, врожденная фиксация стремечка, другие структурные дефекты органа слуха. Данные врожденные особенности создают неблагоприятные условия для нормального функционирования слуховой системы;
- болезнь Педжета — характеризуется нарушением процессов ремоделирования костной ткани. При этом заболевании отмечается избыточная активность остеокластов с последующим неупорядоченным формированием новой костной ткани. Данные патологические изменения могут затронуть и височную кость, создавая предпосылки для развития отосклеротических очагов.
Виды отосклероза
Специалисты выделяют 3 основные разновидности патологии, каждая из которых имеет свои особенности (табл. 2).
| Вид патологии | Описание |
| Кохлеарный | Кохлеарный отосклероз — это наиболее сложная форма заболевания. Патологический процесс затрагивает структуры внутреннего уха:
Такое обширное поражение внутреннего уха вызывает комплексное нарушение слуха и равновесия, что существенно осложняет диагностику и лечение. |
| Тимпанальный (фенестральный) | При данном виде патологии отосклеротический очаг локализуется преимущественно в среднем ухе. Ключевым изменением является нарушение подвижности стремени — самой маленькой косточки среднего уха, которая в норме передает звуковые колебания во внутреннее ухо через овальное окно преддверия. Фиксация стремени в результате значительно снижает эффективность звукопроведения, что проявляется в виде кондуктивной тугоухости. Фенестральный тип отосклероза часто лучше поддается хирургическому лечению по сравнению с кохлеарной формой. |
| Смешанный | У пациентов с данным вариантом заболевания фиксируются патологические изменения как во внутреннем, так и среднем ухе, что создает дополнительные сложности в диагностике и требует особенно тщательного подхода к планированию терапии. |
Симптомы отосклероза
Наиболее часто больные отосклерозом жалуются на тиннитус (шум в ушах) и прогрессирующее снижение слуховой функции:
- тиннитус можно условно распределить на 3 стадии, отражающие прогрессирование заболевания. На начальной стадии шум в ушах носит умеренный характер и обычно не вызывает значительного беспокойства у пациента, часто воспринимается как временное явление. 2-я стадия характеризуется повышением интенсивности шума, который становится более заметным и начинает фигурировать, как одна из основных жалоб больного, существенно влияя на качество жизни. На 3-й, наиболее выраженной стадии, тиннитус приобретает доминирующий характер в клинической картине. Шум, как правило, низкочастотный. Некоторые пациенты отмечают повышение уровня шума в тишине или ночное время суток. Он может меняться по характеру и интенсивности в зависимости от положения головы, физической активности или стресса. Иногда больные описывают шум, как происходящий «изнутри головы». Субъективно он ощущается по-разному: одни пациенты сравнивают его со звуками природы (шумом моря, ветром), другие описывают его, как механические звуки (работу мотора, гудение электроприборов). В любом случае он становится причиной раздражительности, нарушения сна и концентрации внимания;
- прогрессирующее снижение слуховой функции — в начале заболевания симптом односторонний. Компенсация слуха происходит за счет здорового уха, что часто маскирует проблему со здоровьем. В дальнейшем в патологический процесс вовлекается и второе ухо. Как правило, признаки поражения проявляются спустя несколько лет после манифестации патологии. При прогрессирующем характере снижения слуха при отосклерозе необходимо регулярное проведение аудиограммы обоих ушей, даже если изначально поражено только одно;
- приступы головокружения, особенно заметные при резких движениях головы (наклонах или поворотах). Вестибулярные нарушения часто сопровождаются тошнотой и рвотой, что значительно снижает качество жизни больных;
- постоянное ощущение заложенности в ушах.
Неспецифические симптомы:
- головная боль различной выраженности и локализации;
- нарушения сна — проявляются в виде трудностей с засыпанием, частых пробуждений в течение ночи;
- снижение концентрации внимания и ухудшение памяти — связаны как с непосредственным влиянием заболевания на структуры внутреннего уха, так и психоэмоциональным стрессом, вызванным постоянным дискомфортом и прогрессирующим снижением слуха.
Диагностика отосклероза
Для диагностики заболевания используют инструментальные исследования, такие как:
- компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяют с высокой точностью визуализировать даже минимальные структурные изменения в костной ткани височной кости при отосклерозе. Основные признаки отосклероза на КТ: очаги деминерализации в области окна преддверия, утолщение и склерозирование стенок улитки, сужение окна преддверия и/или круглого окна, изменения плотности костной ткани в области основания стремени, возможное сужение внутреннего слухового прохода. На МРТ врач может получить дополнительную информацию о состоянии мягких тканей внутреннего уха и слухового нерва;
- камертональное исследование слуха — классический метод оценки слуховой функции. Используют камертоны различной частоты: камертон с частотой 128 Гц применяется для исследования костной проводимости, камертон 512 Гц — для оценки воздушной проводимости. Исследование включает различные пробы (Ринне — для сравнения воздушной и костной проводимости, Вебера — для оценки костной проводимости обоих ушей и др.), которые помогают в дифференциальной диагностике отосклероза и других патологических состояний, связанных с нарушениями слуха;
- тональная аудиометрия — золотой стандарт диагностики нарушений слуха. Метод используют для оценки степени и типа тугоухости при отосклерозе. С его помощью можно определить пороги слышимости на различных частотах как для воздушного, так и для костного звукопроведения. Характерные результаты аудиограммы — наличие костно-воздушного интервала в зоне низких и средних частот — признаки кондуктивной тугоухости;
- вестибулярные пробы — комплекс тестов, направленных на оценку функции вестибулярного аппарата, который часто вовлекается в патологический процесс. В ходе исследования специалист может определить изменения вестибулярных реакций (например появление нистагма — непроизвольных ритмических движений глазных яблок), оценить статическое и динамическое равновесие и др.
Для мониторинга прогрессирования отосклероза и оценки эффективности лечения составляют слуховой паспорт. В него вносят начальные результаты тестов и инструментальных исследований, которые в дальнейшем дополняют данными в динамике.
Лечение отосклероза
В современной оториноларингологии существуют 2 основных подхода к терапии отосклероза: консервативный и оперативный.
Консервативное лечение отосклероза
Консервативное лечение (без операции) отосклероза направлено на подавление патологической активности костной ткани. Его применяют как на этапе предоперационной подготовки, так и в послеоперационный период при выявлении активного процесса во время хирургического вмешательства.
Комплексная фармакотерапия включает:
- бисфосфонаты (например алендроновую кислоту) — препарат принимают по 70 мг 1 р/нед. Прием бисфосфонатов снижает активность остеокластов — клеток, ответственных за разрушение костной ткани. Лекарственные средства данной группы не только останавливают резорбцию кости, но и способствуют включению кальция в костную структуру, тем самым укрепляя ее;
- фторид натрия — для перорального приема готовят раствор: 1,5 г действующего вещества растворяют в 500 мл кипяченой воды. Готовый раствор принимают по 5 мл 3 р/сут. Ионы фтора выполняют несколько важных функций: они стабилизируют кальций в процессе минерализации кости, стимулируют остеобласты (клетки, формирующие костную ткань), тем самым повышая остеогенез, снижают костную резорбцию и повышают устойчивость костной ткани к воздействию остеокластов;
- глюконат кальция — рекомендуется принимать по 500 мг 3 р/сут. Он обеспечивает организм необходимым количеством кальция для формирования прочной костной структуры;
- альфакальцидол — суточная доза препарата составляет 1 мкг. Альфакальцидол участвует в регуляции кальций-фосфорного обмена. Действующее вещество является предшественником активного метаболита витамина D3. Оно способствует повышению минерализации костной ткани и повышает ее эластичность за счет стимуляции синтеза белков костного матрикса.
Стандартная схема терапии предусматривает проведение как минимум 2 последовательных курсов, продолжительность каждого из которых составляет 3 мес. Между курсами обязателен 3-месячный перерыв, необходимый для оценки эффективности проведенного лечения.
Местные лекарства, например ушные капли, при отосклерозе не применяют, так как патологический процесс локализован глубже, в среднем и внутреннем ухе.
Хирургическое лечение
Основные показания и критерии к выполнению операции при отосклерозе:
- субъективные жалобы пациента на прогрессирующее снижение слуха — затруднение восприятия речи, особенно в шумной обстановке, необходимость повышать громкость телевизора или радио, увеличение выраженности тиннитуса со значительным снижением качества жизни больного;
- аудиологические критерии — костно-воздушный интервал — разница между порогами костной и воздушной проводимости составляет не менее 20–30 дБ;
- отсутствие признаков активности патологического процесса в отделах уха — перед принятием решения об операции необходимо убедиться в отсутствии признаков активной фазы отосклероза посредством данных отомикроскопии (осмотра под микроскопом) и результатов КТ височных костей;
- целостность барабанной перепонки и отсутствие инфекции — важными условиями для проведения операции являются отсутствие перфорации барабанной перепонки, инфекционного процесса в наружном слуховом проходе;
- общее состояние пациента — перед планированием операции проводится тщательная оценка общего состояния здоровья больного (сердечно-сосудистой системы, функции дыхания, свертываемости крови и других важных показателей) для исключения противопоказаний.
У лиц с отосклерозом чаще всего выполняют стапедопластику. Операция проводится под местной анестезией, поэтому имеет ряд преимуществ:
- снижается риск развития осложнений, связанных с общим наркозом;
- появляется возможность немедленной оценки улучшения слуха пациентом непосредственно во время вмешательства.
Основное показание для стапедопластики — фиксация стремени в овальном окне улитки. Операция включает несколько ключевых этапов:
- доступ к среднему уху осуществляется через наружный слуховой проход;
- с помощью микроскопа и специальных микроинструментов хирург аккуратно отделяет ножки стремени от его основания (подножной пластинки);
- в подножной пластинке стремени, которая остается фиксированной в овальном окне, создается миниатюрное отверстие. На этом этапе необходима исключительная точность, так как за подножной пластинкой находится жидкость внутреннего уха (перилимфа);
- в созданное отверстие устанавливается специально разработанный протез, который по своим функциям напоминает миниатюрный поршень. Он изготавливается из различных биосовместимых материалов (тефлона, титана, платины и др.);
- протез соединяется с наковальней, обеспечивая таким образом восстановление целостности цепи слуховых косточек.
После операции по коррекции отосклероза пациент проходит период реабилитации. Восстановление обычно занимает несколько недель после хирургического вмешательства.
Рекомендации в послеоперационный период
В послеоперационный период в течение 1 мес пациентам с отосклерозом рекомендуется:
- воздерживаться от любых форм физической активности;
- избегать положений тела, при которых голова оказывается ниже уровня сердца, так как это сопровождается повышением внутричерепного давления;
- отказаться от использования метрополитена и управления автотранспортными средствами, поскольку вибрации и резкие движения негативно влияют на процесс заживления;
- при отдыхе и во время сна следует исключить давление на прооперированное ухо, выбирая соответствующее положение тела;
- защищать оперированное ухо от попадания воды, так как это может стать причиной инфекционных осложнений.
В течение 6 мес лицам после проведенной операции по поводу отосклероза не следует пользоваться услугами авиационного транспорта. Ограничение связано с тем, что перепады давления во время взлета и посадки оказывают негативное воздействие на рану, в результате чего процесс восстановления внутреннего уха затягивается.
В последующем не рекомендуется:
- осуществлять погружения под воду на глубину >5 м;
- заниматься парашютным спортом.
Значительные перепады давления, возникающие при данных видах деятельности, могут вызывать серьезные нарушения в работе внутреннего уха и потенциально аннулировать результаты проведенной операции.
Соблюдение вышеперечисленных рекомендаций крайне важно для сохранения достигнутых результатов лечения и предотвращения возможных осложнений в долгосрочной перспективе.
Осложнения
Осложнения патологии представлены в табл. 3.
| Осложнение | Описание |
| Прогрессирующая тугоухость |
|
| Вестибулярные нарушения |
|
| Психоэмоциональные нарушения |
|
| Осложнения, связанные с хирургическим лечением |
|
| Лицевой паралич | Механизм развития:
Симптомы:
|
| Перилимфатическая фистула | Патологическое сообщение между средним и внутренним ухом возникает чаще всего как осложнение стапедопластики.
Механизм развития:
Симптомы:
|
Прогноз
Прогноз при данном заболевании зависит от многих факторов и варьирует от случая к случаю. Основные аспекты прогноза включают:
- естественное течение заболевания — без лечения отосклероз обычно прогрессирует, вызывая постепенное ухудшение слуха. Скорость прогрессирования различна — от медленной, на протяжении многих лет, до относительно быстрого снижения слуха в течение нескольких месяцев или лет;
- ранняя диагностика и своевременное начало терапии значительно повышают шансы на сохранение слуха;
- медикаментозное лечение — при правильно подобранной фармакотерапии у многих пациентов удается стабилизировать состояние и замедлить прогрессирование патологии;
- стапедопластика — по статистике, около 90% всех пациентов отмечают значительное повышение слуха после операции;
- долгосрочный прогноз после операции — повышение слуха сохраняется в течение многих лет. Однако в некоторых случаях фиксируется постепенное снижение слуха в отдаленный послеоперационный период, при котором может быть показано повторное вмешательство;
- влияние на качество жизни — повышение слуха после лечения положительно влияет на социальную адаптацию, работоспособность и общее качество жизни;
- при кохлеарной форме патологии, когда поражается внутреннее ухо, прогноз менее благоприятный.