Что такое недостаточность клапана легочной артерии?

Это порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок пульмонального клапана. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Это редкая врожденная патология сердца — около 0,2% всех врожденных пороков сердца. Изолированная легочная регургитация при отсутствии другой сердечно-сосудистой патологии хорошо переносится десятилетиями.

При приобретенном пороке сердца характерно развитие клинической картины у лиц зрелого или пожилого возраста, большинство симптомов при этом будут связаны с основным заболеванием.

Легочная регургитация зачастую развивается вторично (табл. 1) по отношению к патологическим состояниям, вызывающим легочную гипертензию, прежде всего — у пациентов с тяжелой хронической респираторной патологией. Возможны также ятрогенные причины, например, после коррекции тетрады Фалло или хирургического / балонного лечения стеноза легочной артерии.

Специфических консервативных методов терапии недостаточности пульмонального клапана не существует. Проводится терапия основной патологии и хирургическая коррекция порока.

Недостаточность клапана легочной артерии: гемодинамика

Легочная артерия — один из крупнейших сосудов организма человека, ее диаметр составляет 26–30 мм. По легочной артерии венозная кровь поступает из правого желудочка в малый круг кровообращения для оксигенации в легких. Пульмональный клапан находится в месте перехода выносного тракта левого желудочка в легочную артерию. Клапан состоит из 3 соединенных комиссурами одинакового размера полулунных створок. Комиссуры соединяют створки со стенкой легочной артерии. Легочный клапан не прикреплен к папиллярным мышцам.

В норме клапан может открываться только в направлении потока крови из желудочка в легочную артерию. Открытие и закрытие клапана обусловлены преимущественно изменениями давления на нем.

Нормальное давление в легочной артерии составляет 15–28 мм рт.ст. во время систолы и 5–16 мм рт.ст. во время диастолы. При этом легочную гипертензию диагностируют при повышении среднего давления в легочной артерии более 20–25 мм рт.ст.

Давление в правом желудочке составляет 15–28 мм рт.ст. во время систолы и 0–8 мм рт.ст. во время диастолы. Во время систолы давление в желудочке повышается до значения, превышающего давление в легочной артерии, клапан открывается и кровь поступает в легочную артерию. К концу систолы и началу диастолы клапаны полностью закрываются вследствие повышения давления внутри легочной артерии выше такового в желудочке.

Что такое регургитация на клапане легочной артерии?

Если давление в легочной артерии выше нормы или имеются патологические изменения клапана, растяжение его фиброзного кольца, возникает обратный ток — легочная регургитация. Обратный градиент давления от легочной артерии к правому желудочку, который приводит к легочной регургитации, постепенно снижается на протяжении диастолы (соответственно снижается и интенсивность диастолического шума).

При легочной регургитации конечный диастолический объем правого желудочка остается выше нормы. Регургитация на клапане легочной артерии приводит к повышению как преднагрузки, так и постнагрузки.

По мере прогрессирования заболевания диастолическое давление в правом желудочке повышается и размер полости правого желудочка увеличивается. Сердечный выброс является нормальным на ранних стадиях патологии, но утрачивается способность к его повышению при физических нагрузках и снижается по мере прогрессирования заболевания, что приводит к возникновению и прогрессированию одышки. Фракция выброса правого желудочка снижается. Ремоделирование правого желудочка на данном этапе становится необратимым и не регрессирует после коррекции порока. Развивается правожелудочковая недостаточность с застоем в венах большого круга кровообращения.

Классификация недостаточности клапана легочной артерии

Существуют различные классификации недостаточности пульмонального клапана, например, в зависимости от причины развития данного порока (табл. 1).

Органическая недостаточность пульмонального клапана может отмечаться при:

• дисплазии соединительной ткани (например при синдроме Марфана);
• инфекционном эндокардите;
• сифилитическом поражении;
• ревматизме;
• травме грудной клетки;
• вследствие ятрогенных причин (повреждение при катетеризации, вальвулопатия при применении фенфлурамина, перголида и каберголина);
• также может фиксироваться врожденная недостаточность клапана легочной артерии.

При синдроме дисплазии соединительной ткани порок пульмонального клапана обычно сочетается с пролапсом митрального клапана, недостаточностью трикуспидального клапана.

Относительная недостаточность клапана легочной артерии может отмечаться вследствие легочной гипертензии любой этиологии, например, при:

• хроническом легочном сердце;
• хронической обструктивной болезни легких;
• интерстициальных заболеваниях легких;
• синдроме обструктивного апноэ во сне;
• саркоидозе;
• митральном стенозе;
• дефекте межжелудочковой перегородки;
• комплексе Эйзенменгера;
• тромбоэмболии легочной артерии и др.

Наиболее распространенной причиной легочной регургитации является расширение клапанного кольца, то есть если отмечается нормальный легочный клапан, регургитация связана с расширением его фиброзного кольца и, соответственно, несмыканием стулок.

Выделяют 4 стадии прогрессирования легочной регургитации (табл. 2).

Выделяют 3 степени тяжести легочной регургитации по данным допплер-эхокардиографии (ЭхоКГ)  (табл. 3).

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии: симптомы

В большинстве случаев клиническая картина определяется первичным заболеванием легких, легочной гипертензией, развитием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Пациенты с легочной регургитацией отмечают снижение толерантности к физическим нагрузкам. Расширение же полости правого желудочка связано с повышенным риском развития желудочковых тахиаритмий.

При легочной гипертензии характерны одышка, непродуктивный кашель, учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке, общая слабость, могут выявляться кровохаркание, синкопе и цианоз кожных покровов.

По мере прогрессирования заболевания могут фиксироваться выраженная одышка при физической нагрузке, немотивированная утомляемость, развитие отеков нижних конечностей.

Характерные симптомы, выявляемые при физикальном обследовании

• Классический шум легочной регургитации — диастолический шум Гехема — Стилла — выслушивается при аускультации при повышении систолического легочного давления >55 мм рт.ст. Высокочастотный, дующий, убывающий шум выслушивается сразу после легочного компонента  II тона у левого края грудины во II–IV межреберье.
• Диастолический шум легочной регургитации. Имеет наростающе-убывающий характер. Это связано с начальным возрастанием градиента давления между легочной артерией и правым желудочком с последующим его снижением.
• Акцент II тона над легочной артерией.
• Отсутствие II тона над легочной артерией при врожденном отсутствии клапана легочной артерии.
• Систолический щелчок во II межреберье слева — возникает вследствие растяжения стенок легочной артерии из-за увеличенного ударного объема правого желудочка.
• Пульсация гипертрофированного и дилатированного правого желудочка в эпигастральной области и у левого края грудины.

Дополнительные методы обследования

Электрокардиография (ЭКГ):

• P-pulmonale — высокие зубцы P.
• Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.
• При отсутствии легочной гипертензии — желудочковый комплекс типа rSR в правых прекардиальных отведениях.
• При наличии легочной гипертензии — увеличенное отношение зубца r к s в правых прекардиальных отведениях и отклонение оси вправо.

Эхо-КГ:

• дилатация правого желудочка, гипертрофия его стенок;
• выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка (вследствие объемной перегрузки правого желудочка), возможно трепетание перегородки;
• аномальный диастолический ток крови из легочной артерии в полость правого желудочка.

Ангиография (точное определение обратного потока и давления в легочной артерии).

На рентгенограмме грудной клетки выявляется увеличение легочной артерии и правого желудочка, но этот признак неспецифичен.

Магнитно-резонансная томография сердца.

Лечение

Консервативная терапия малоэффективна при недостаточности пульмонального клапана. Важно проводить лечение основного заболевания, которое привело к развитию данного порока.

Лицам с сердечной недостаточностью показано лечение с применением диуретиков (гидрохлоротиазида, фуросемида, торасемида), ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (рамиприла, лизиноприла), дигоксина и других препаратов. Лечение сердечной недостаточности проводится пожизненно.

Пациентам с хронической обструктивной болезнью легких показана терапия с применением антихолинергических средств (тиотропия бромида, гликопиррония бромида), агонистов бета-2 адренорецепторов (формотерола), глюкокортикостероидов (будесонида) и др.

При развитии аритмий показана антиаритмическая терапия.

Консультация кардиохирурга показана всем больным с тяжелой легочной регургитацией.

Хирургическое лечение может включать замену клапана, предпочтительно свиным биопротезом или легочным аллотрансплантатом.

Также эффективна транскатетерная замена легочного клапана как при врожденном пороке легочного клапана, так и при легочной регургитации после хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Применение данного метода связано с низкими травматичностью, риском развития осложнений, более коротким периодом реабилитации.

Показания к хирургическому лечению

1. Тяжелая форма симптоматической легочной регургитации.
2. Асимптоматическая тяжелая форма легочной регургитации в сочетании с 2 из 4 следующих состояний:

• увеличенный объем правого желудочка (индекс конечного диастолического объема >160 мл/м² или индекс конечного систолического объема 80 мл/м²).
• Повышенное давление в правом желудочке.
• Сниженная толерантность к физической нагрузке.
• Легкая или умеренная систолическая дисфункция правого или левого желудочка.

Биопротезный клапан предпочтительнее механического клапана, поскольку нет необходимости в длительной антикоагулянтной терапии и он является более долговечным (до 15 лет).

На сегодня широко применяется чрескожная имплантация легочного клапана. Процедура включает установку искусственного клапана через центральный венозный доступ.

Послеоперационное лечение

Антикоагулянтная терапия

• 3–6 мес при использовании биопротезного клапана;
• пожизненная при установке механических клапанов;
• обычно рекомендуется варфарин, обязателен контроль международного нормализованного отношения (МНО) (обычно рекомендуется целевой уровень МНО в диапазоне 2,5–3,5);
• при необходимости хирургических вмешательств у лиц с протезированными клапанами, принимающими варфарин, следует определить МНО на день вмешательства;
• не рекомендуется прерывать антикоагулянтную терапию при малых хирургических вмешательствах (удаление зуба, замена хрусталика при катаракте);
• при объемных оперативных вмешательствах следует прекратить прием варфарина для достижения МНО <1,5. Антикоагулянты перед операцией заменяют на гепарин или низкомолекулярные гепарины, последнюю дозу следует ввести за 12 ч до операции;
• возобновление антикоагулянтной терапии после оперативных вмешательств проводится в зависимости от риска кровотечения;
• фибрилляция предсердий является дополнительным фактором риска тромбоэмболических событий.

Профилактика инфекционного эндокардита

Антибиотикопрофилактика не показана при легочной регургитации на фоне структурно нормального клапана.

Антибиотикопрофилактика показана при легочной регургитация при врожденных пороках сердца, после коррекции врожденных заболеваний сердца с остаточными дефектами, приобретенной клапанной дисфункции (например при ревматической болезни сердца), протезированных клапанах и предшествующем бактериальном эндокардите.

Дифференциальная диагностика

Регургитация на клапане легочной артерии может отмечаться при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы и органов дыхания. В то же время регургитация на клапане легочной артерии может являться частью многоклапанных поражений, включающих митральный и аортальный клапаны.

При недостаточности аортального клапана может фиксироваться схожая аускультативная картина.

Чем опасна недостаточность клапана легочной артерии?

Увеличение правого желудочка, приводящее к правосторонней сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти, является одним из основных осложнений тяжелой формы легочной регургитации. Другие осложнения включают:

• правожелудочковую сердечную недостаточность;
• аритмии (желудочковую тахикардию).

Осложнения хирургической замены легочного клапана:

• недостаточность клапана;
• инфекционный эндокардит;
• компрессия коронарной артерии при транскатетерной замене легочного клапана.