О заболевании Кластерная головная боль
Что такое кластерная головная боль?
Кластерная головня боль — это редкая, но крайне тяжелая форма головной боли.
Синонимы — вегетативная цефалгия тройничного нерва, цилиарная невралгия, пучковая головная боль, периодическая мигренозная невралгия Гарриса, эритромегалия головы, невралгия Гарднера.
Кластерная головная боль фиксируется у 0,1% всего населения в целом.
Кластерная головная боль представляет собой кратковременную одностороннюю головную боль. Ее характерная особенность — это сочетание с минимум одним вегетативным симптомом ипсилатеральной головной боли (например заложенностью носа, конъюнктивальной инъекцией, слезотечением или заложенностью уха). Приступы возникают серийно. Частота развития болевых эпизодов при этом может колебаться: они могут возникать через день и до 8 раз за сутки. Обычно приступы отмечаются примерно в одно и то же время суток, чаще всего ночью.
Кластерная головная боль: причины
Механизмы развития кластерной головной боли на сегодня не до конца исследованы.
Важную роль в развитии заболевания играет генетический фактор: у членов семьи первой степени родства в 18 раз чаще диагностируют кластерную головную боль. При этом в некоторых семьях симптомы передаются по аутосомно-рецессивному типу, тогда как в других — по аутосомно-доминантному.
Существует четкая связь между расширением сосудов и болевым приступом. Активация тригеминоваскулярной системы приводит к тому, что периваскулярные афферентные нервы вызывают расширение сосудов. Считается, что активация тройничного нерва односторонняя. При этом полное пересечение корешка тройничного нерва не влияет на количество и частоту приступов. Отсутствие изменений не исключает тригеминоваскулярную систему как компонент механизма развития кластерной головной боли.
Вазодилатация глазной и внутренней сонной артерий сочетается с повышением уровня болевых нейропептидов (кальцитонин-ген-связанного и интестинального пептидов) в период приступа.
По оценкам экспертов, гипоталамус также играет важную роль в развитии кластерной головной боли. Приступы имеют циркадную периодичность, чаще всего фиксируются ночью, имеются сезонные колебания их развития, боль имеет рецидивно-ремиттирующее течение. У пациентов при этом отмечается снижение уровня мелатонина и полная потеря циркадного ритма. При сканировании с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) выявляют активацию серого вещества гипоталамуса во время приступа у больного. В морфологических исследованиях также установлены анатомические аномалии в той же области гипоталамуса.
В период боли может нарушаться регуляция температуры тела, артериального давления, секреция пролактина, мелатонина, кортизола и эндорфинов.
Парасимпатические нервные волокна являются частью вегетативного рефлекса тройничного нерва. Стимуляция афферентов тройничного нерва, проецирующихся на ноцицептивные пути, таких как клиновидно-небный и тройничный ганглии, может вызывать боль и вегетативные симптомы, включая конъюнктивальную инъекцию или слезотечение, ринорею и расширение сосудов лица, в результате центрального растормаживания и высвобождения нейропептидов. Как и гипоталамус, это известный компонент кластерной головной боли, но точный пусковой механизм активации тройничного рефлекса неизвестен.
Факторы риска
- мужской пол (у мужчин данный тип головной боли фиксируется примерно в 3–4 раза чаще, чем у женщин);
- возраст старше 30 лет;
- употребление алкоголя;
- операция на головном мозге или травмы головы в анамнезе;
- семейный анамнез;
- возможный фактор — курение. До 88% всех пациентов с диагнозом кластерной головной боли курят сигареты.
В исследованиях выявлено, что у 30–80% всех больных с кластерной головной болью также отмечается синдром обструктивного апноэ во сне.
Диагностика кластерной головной боли
Важен тщательный сбор анамнеза: как давно, с какой периодичностью проявляются симптомы, когда развились впервые, чем провоцируются и чем купируется эпизод, если пациент применял препараты. Важно также собрать семейный анамнез.
Кластерная головная боль: симптомы
Больные сообщают, что испытывают одностороннюю боль, чаще всего локализованную внутри глазницы или супраорбитально. Боль чаще левосторонняя. Она жгучая, сверлящая, распирающая, иногда пациенты описывают боль как «выдавливание глаза». Боль может иррадиировать в область шеи, лопатки, плеча.
У больных должен быть хотя бы один вегетативный симптом, ипсилатеральный по отношению к стороне боли.
Пациенты испытывают беспокойство и могут раскачиваться взад и вперед, ходить или трясти головой, метаться по постели из-за высокой степени боли.
Какие вегетативные симптомы характерны для кластерной головной боли?
- Конъюнктивальная инъекция или слезотечение (90% всех больных).
- Заложенность носа или ринорея (84% всех пациентов).
- Отек века или лба/лица (59% всех больных).
- Повышенное потовыделение в области лба или лица на стороне развития боли.
- Односторонний миоз или птоз.
- Фотофобия и фонофобия, если они фиксируются, обычно ипсилатеральные, в отличие от мигрени, когда они всегда двусторонние.
Общая аллодиния (боль, развивающаяся в ответ на раздражители, обычно боль не вызывающие) чаще отмечается у женщин, пациентов с недавними приступами, лиц более молодого возраста на момент начала развития патологического состояния, а также у больных с сопутствующей депрессией или мигренью.
Тошнота и рвота выявляются редко.
При приступах у пациентов часто возникают суицидальные мысли, но риск совершения самоубийства низок.
Как долго длится кластерная головная боль? Приступы такого вида боли обычно длятся 15 мин — 3 ч и отмечаются до 8 р/сут, чаще 2–4, как правило в ночное время перед рассветом («будильниковая боль»).
У большинства пациентов период приступа длится от нескольких недель до месяцев, а затем наступает ремиссия длительностью от месяцев до лет.
Кластерная головная боль классифицируется как хроническая, если симптоматический период сохраняется в течение года без ремиссии. Наиболее часто (до 80% случаев) фиксируется эпизодическая кластерная головная боль.
Потенциальные триггеры:
- просмотр телевизора.
- Употребление алкоголя.
- Жаркая погода.
- Стресс.
- Применение нитроглицерина.
- Сексуальная активность.
Алкоголь является наиболее частым провоцирующим фактором приступа боли. Большинство пациентов осознают этот триггер и прекращают употребление алкоголя самостоятельно, но может возникнуть необходимость предоставить им консультацию по прекращению его употребления. Таких больных также следует информировать о фармакологических триггерах (например вазодилататорах, включая нитроглицерин). Пациентам рекомендуется вести дневник головной боли, с помощью которого можно отслеживать симптомы и реакцию на терапию.
Диагноз кластерной головной боли клинический.
Опросник, в котором задаются вопросы о продолжительности головной боли (<180 мин) и вегетативных симптомах (конъюнктивальной инъекции или слезотечения), имеет чувствительность 81% и специфичность 100%.
Согласно 3-му изданию Международной классификации расстройств головной боли (International Classification of Headache Disorders — ICHD-3) для диагностических критериев кластерной головной боли необходимо наличие всего набора нижеуказанных критериев:
- минимум 5 приступов.
- Приступы, характеризующиеся выраженной супраорбитальной, односторонней орбитальной и/или височной болью продолжительностью 5–180 мин при отсутствии лечения.
- В течении части (но менее половины) периода приступа кластерной головной боли атаки могут быть в менее тяжелой форме и/или короче или длиннее по продолжительности.
- Минимум один из следующих признаков/симптомов, ипсилатеральных по отношению к головной боли: конъюнктивальная инъекция и/или слезотечение, повышенное потовыделение в области лба и лица, заложенность носа и/или ринорея, отек век, миоз и/или птоз, чувство волнения или беспокойства.
- Частота приступов составляет от 1 через сутки до 8 в сутки; в течение части (но менее половины) активного течения головной боли приступы могут выявляться реже.
- Симптоматика не объясняется лучше другим диагнозом ICHD-3.
Диагностические критерии эпизодической кластерной головной боли:
- приступы соответствуют критериям кластерной головной боли (как указано выше) и развиваются сериями (кластерными периодами).
- По крайней мере, 2 кластерных периода длятся от 7 дней до 1 года (при отсутствии терапии), разделенные интервалами ремиссии без боли продолжительностью не менее 3 мес.
Диагностические критерии хронической кластерной головной боли:
- Приступы соответствуют критериям кластерной головной боли.
- Приступы развиваются без периода ремиссии или с ними продолжительностью <3 мес в течение как минимум 1 года.
Нейровизуализация
Пациентам следует пройти магнитно-резонансную (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головы с внутривенным контрастированием для исключения структурных аномалий.
Кластерная головная боль: лечение
Терапия кластерной головной боли включает лечение острого приступа и профилактическую терапию.
Лечение приступа кластерной головной боли:
- 100% кислородная терапия эффективна у 66% всех пациентов, причем эффект достигается менее чем за 10 мин.
- Триптаны — суматриптан подкожно или золмитриптан в форме назального спрея. Таблетки от кластерной головной боли не рекомендуются.
- Также могут быть показаны интраназальный лидокаин, октреотид и эрготамин (дигидроэрготамина мезилат в форме назального спрея).
Кластерная головная боль: профилактика
Пациентов следует проинструктировать о том, что следует избегать провоцирующих факторов, особенно алкоголя и медикаментозных триггеров. Хотя нет никаких доказательств того, что отказ от курения снизит риск развития головной боли, больных также следует поощрять бросить курить.
Важно нормализовать сон и вести образ жизни, свободный от стрессов, а также избегать жары.
Кластерная головная боль: препараты для профилактического лечения
- Анальгетики не показаны, они неэффективны. При их бесконтрольном применении повышен риск развития абузусной головной боли.
- Единственным рекомендуемым лечением уровня доказательности А для профилактики кластерной головной боли является субокципитальная блокада.
- Верапамила гидрохлорид при кластерной головной боли является наиболее широко назначаемым профилактическим препаратом. Рекомендуется в качестве начальной профилактической терапии у пациентов с хронической кластерной головной болью и лиц с эпизодической кластерной головной болью в течение как минимум 2 мес. Верапамил начинают с дозы 240 мг 1 р/сут. Рекомендуется регулярно выполнять электрокардиограмму (ЭКГ) для контроля сердечной функции, если больной принимает это лекарственное средство.
- Глюкокортикостероиды также рекомендуются в качестве профилактического лечения пациентам с эпизодической кластерной головной болью и активными кластерными периодами, которые редки и длятся <2 мес. Однако, поскольку они имеют серьезные долгосрочные побочные эффекты, их не назначают на длительный период при эффективности альтернативных методов терапии. Так, например, применяют преднизолон в дозе 40–60 мг/сут на протяжении 7–14 дней.
- Также можно применять литий, вальпроевую кислоту, мелатонин и интраназальный капсаицин.
- Глюкокортикостероиды или верапамил можно принимать сочетанно с триптанами или эрготамином для купирования приступов.
- Глубокая электростимуляция гипоталамуса головного мозга эффективна при лечении больных с лекарственной устойчивостью. Стимуляция блуждающего нерва может быть возможна при использовании неимплантируемого устройства.
Важна также коррекция коморбидных состояний. Так, при депрессивном расстройстве рекомендуются антидепрессанты, при тревожном синдроме — препараты с анксиолитическим действием, при нарушениях сна — снотворные.
Дифференциальная диагностика
- Пароксизмальная гемикрания: этот вид односторонней головной боли длится в течение 2–30 мин. Купируется индометацином.
- Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с инъекцией и разрывом конъюнктивы (синдром SUNCT). Этот чрезвычайно редкий тип односторонней головной боли длится в течение 5–240 с. Приступы могут фиксироваться 3–200 р/сут и обычно не поддаются терапии.
- Кратковременная односторонняя невралгиформная головная боль с краниальными вегетативными симптомами (SUNA).
- Гемикрания континуа.
- Головная боль напряжения. Эта двусторонняя головная боль характеризуется как тупая или сжимающая боль. Она связана с усталостью, болезненностью перикраниальных мышц или нарушениями сна.
- Невралгия тройничного нерва: это непостоянная приступообразная головная боль, которая квалифицируется как электрическая, острая или колющая боль в области иннервации тройничного нерва.
- Первичная колющая головная боль: она длится в течение 1–10 с без краниальных вегетативных симптомов.
- Мигрень: наиболее распространенное описание этого вида головной боли — односторонняя пульсирующая головная боль. Чем отличается кластерная головная боль от мигрени? Больные при мигрени склонны спокойно лежать в темной комнате. Мигрень связана с усталостью, светобоязнью, фонофобией, тошнотой и рвотой. Зачастую приступы при мигрени более длительные. При кластерной головной боли не бывает ауры.
- Сосудистые нарушения.
- Диссекция сонной артерии.
- Аневризмы внутричерепных крупных артерий.
- Церебральный венозный тромбоз.
- Кавернозная гемангиома головного мозга.
- Артериовенозные мальформации головного мозга.
- Мозговые дуральные артериовенозные фистулы.
- Височный артериит.
- Зубной абсцесс.
- Синусит (головная боль в сочетании с заложенностью носа, уха, ринореей часто воспринимается как связанная с патологией ЛОР-органов).
- Новообразования: менингиомы, пролактиномы, носоглоточная карцинома и др.
Чем опасна кластерная головная боль? Осложнения
- Депрессивные расстройства;
- тревога;
- агрессивное поведение;
- суицидальные попытки (редко);
- синусовая брадикардия;
- синусовая тахикардия;
- артериальная гипертензия (повышен риск отсутствия физиологического падения артериального давления во время сна, что приводит к повреждению органов-мишеней и повышает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний);
- атриовентрикулярная блокада;
- синоатриальная блокада.