Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — один из наиболее частых видов врожденных пороков сердца. На сегодня врожденные пороки сердца диагностируют у 9 детей на 1000 живорождений. На долю ДМПП приходится 10–15% от всех врожденных аномалий развития сердца.

Следует отметить, что в последние годы улучшилась как диагностика врожденных пороков, так и увеличилось количество случаев врожденных пороков сердца. Рост распространенности врожденных пороков сердца связан с рядом факторов, включая пожилой возраст матери. Врожденные пороки сердца чаще диагностируют у пациентов в странах с высоким уровнем экономического развития.

ДМПП содержит как дефекты собственно перегородки между предсердиями, так и другие дефекты, обеспечивающие сообщение между обоими предсердиями.

Выделяют 5 типов ДМПП:

• открытое овальное окно;
• дефект вторичного отверстия;
• дефект первичного отверстия;
• дефект венозного синуса;
• дефект коронарного синуса.

Наиболее распространенным типом ДМПП является дефект вторичного отверстия.

Небольшие ДМПП обычно самопроизвольно закрываются в детстве. При больших дефектах, которые не закрываются самопроизвольно, может быть показано проведение чрескожного или хирургического вмешательства для предотвращения развития дальнейших осложнений, таких как инсульт, аритмии и легочная гипертензия.

ДМПП: этиология

Хотя ДМПП встречаются как единичные дефекты, этот вид порока сердца может быть связан с наследственными факторами и генетическими синдромами.

ДМПП отмечают у больных с синдромом Дауна, Тричера — Коллинза, синдромом Тернера и синдромом Нунан. Синдром Холта — Орама (синдром «сердце-рука») обычно характеризуется врожденным пороком сердца (ДМПП у 28% пациентов), аритмиями и пороками развития верхних конечностей, обычно затрагивающими кисти.

Также ДМПП может сформироваться вследствие внутриутробного воздействия на плод наркотических веществ (например кокаина), алкоголя, перенесенной матерью в период беременности краснухи.

ДМПП могут наблюдаться сочетанно с другими врожденными пороками сердца (например дефектом межжелудочковой перегородки).

ДМПП: патофизиология

Межпредсердная перегородка закладывается на четвертой неделе беременности. Септация начинается с роста первичной межпредсердной перегородки (septum primum) от крыши первичного предсердия каудально к эндокардиальным подушкам. Каудальный конец первичной перегородки покрыт мезенхимальными клетками, происходящими из эмбрионального эндокарда (мезенхимальная крышка). По мере того как первичная перегородка растет и прикрепляется к атриовентрикулярным эндокардиальным подушкам, она закрывается и в конечном итоге закрывает первичное отверстие (зазор между мезенхимальной крышкой и атриовентрикулярными подушками). Как только передний край первичной перегородки прикрепляется спереди к атриовентрикулярным подушкам, примитивное предсердие разделяется на правое и левое предсердия. Первоначальная перегородка дорсально прикрепляется к дорсальному мезенхимальному выступу. Когда первичное отверстие закрывается, в дорсальной части первичной перегородки образуется вторичное отверстие. Вторичная перегородка начинает свое формирование от крыши предсердий справа от первичной перегородки. По мере того как она растет каудально и частично закрывает 2-е отверстие, пространство, образующееся между первичной перегородкой и вторичной перегородкой, образует овальное окно. У плода овальное окно позволяет богатой кислородом крови обходить легкие, направляясь непосредственно из правого предсердия в левое. Когда ребенок рождается и начинает дышать, изменение сопротивления легочных сосудов и, как следствие, снижение уровня давления в правом предсердии позволяют первичной перегородке закрыть овальное окно. Открытое овальное окно не является дефектом «истинной перегородки», оно представляет собой наиболее распространенную аномалию перегородки и возникает, когда концы первичной и вторичной перегородки не сближаются и не закрывают овальное окно после 1-го вдоха ребенка.

В норме давление в правом предсердии значительно ниже, чем в левом; следовательно кровь течет из левого предсердия в правое, вызывая сброс крови слева направо. Размер дефекта определяет, насколько значителен шунт. Хроническая объемная перегрузка из-за сильного легочного кровотока вызывает ремоделирование легочной сосудистой сети. По мере ремоделирования легочных сосудов слой гладких мышц сосудистой стенки увеличивается, что обусловливает повышение сопротивления потоку в легочном контуре. Вследствие повышения сосудистого сопротивления и легочного давления развивается легочная гипертензия. Как только легочное давление становится равным системному, шунт через ДМПП изменяет направление на противоположное, дезоксигенированная кровь поступает в левое предсердие и большой круг кровообращения. Когда происходит реверс шунта из-за легочной гипертензии, развивается состояние, известное как синдром Эйзенменгера.

ДМПП: диагностика и симптомы

ДМПП часто протекают бессимптомно.

При нелеченых крупных дефектах возможны следующие симптомы:

• непереносимость физических нагрузок;
• сердечные аритмии, ощущение сердцебиения;
• одышка;
• цианоз;
• потеря сознания (обморок).

У пациентов с ДМПП повышен риск развития пневмонии и летального исхода.

Синдром Эйзенменгера — редкое, но тяжелое осложнение нелеченых ДМПП, обусловленное ремоделированием сосудов, вызванным патологическим кровотоком через шунт слева направо. По мере увеличения сосудистого сопротивления давление в правом предсердии приближается к системному. Когда давление в правом предсердии превышает системное давление, происходит реверсирование шунтирующего потока. Клинически у пациентов с синдромом Эйзенменгера развивается хронический цианоз, повышенное сопротивление легочных сосудов, одышка при нагрузке, обмороки и повышенная восприимчивость к инфекциям.

У пациентов с ДМПП менее 5 мм обычно не развивается клиническая симптоматика. У пациентов с дефектами от 5 до 10 мм клинические симптомы развиваются на 4-м или 5-м десятилетии жизни. Чем крупнее дефект, тем раньше проявляются симптомы.

Артериальное давление при ДМПП обычно в границах нормы, при значительных дефектах снижаются пульсовое артериальное давление, пульс нормального напряжения и несколько — уровень наполнения.

Границы сердца могут быть увеличены вправо и вверх за счет предсердий, а также возможно расширение левой границы сердца за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек назад.

Выраженная кардиомегалия наблюдается редко.

Аускультативные признаки ДМПП:

• возможно усиление 1-го тона;
• 2-й тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией;
• систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во 2–3-м межреберье слева от грудины; может иррадиировать к левой ключице и к 5-й точке. Лучше выслушивается в положении больного лежа на максимальном выдохе.

Дополнительные методы обследования

Электрокардиограмма (ЭКГ). На ЭКГ могут быть выявлены следующие признаки:

• отклонение электрической оси сердца вправо;
• признаки гипертрофии правого желудочка;
• признаки гипертрофии правого предсердия;
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
• предсердные аритмии;
• атриовентрикулярная блокада.

Диагностическая визуализация важна для определения размера ДМПП и имеет решающее значение для определения тактики лечения.

Трансторакальная эхокардиограмма является золотым стандартом визуализации. Трансторакальная эхокардиограмма позволяет определить размеры порока, понять направление кровотока, выявить сопутствующие нарушения (например поражение предсердно-желудочковых клапанов), исследовать структуру и функцию сердца, оценить давление в легочной артерии и оценить соотношение легочного/системного кровотока. Чреспищеводная эхокардиограмма показана для диагностики редких пороков сердца.

Также пациентам могут быть показаны компьютерная томография (КТ) сердца, магнитно-резонансная томография (МРТ), рентгенография органов грудной клетки, тесты с физической нагрузкой.

Важно! Катетеризация сердца противопоказана молодым пациентам с небольшими неосложненными ДМПП.

Лечение ДМПП

У пациентов с ДМПП размером менее 5 мм часто отмечают спонтанное закрытие дефекта на 1-м году жизни. Дефекты размером более 1 см, скорее всего, потребуют медицинского/хирургического вмешательства для закрытия дефекта.

Взрослым пациентам с небольшими ДМПП и без признаков правожелудочковой недостаточности показано динамическое наблюдение и эхокардиография каждые 2–3 года для оценки функции и структуры правых отделов сердца.

Пациентам с предсердной аритмией рекомендована антиаритмическая и антикоагулянтная терапии. При развитии симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности показано лечение с учетом соответствующих протоколов и клинических рекомендаций. При развитии легочной артериальной гипертензии проводят терапию согласно соответствующим рекомендациям.

Рекомендации по выбору плана лечения данной патологии представлены в таблице.

Устранение ДМПП может быть выполнено хирургическим путем или методом чрескожного вмешательства. Чрескожное транскатетерное вмешательство для закрытия ДМПП показано только пациентам с дефектами вторичного отверстия. Хирургическое лечение ДМПП рекомендовано при дефектах первичного отверстия, венозного синуса и коронарного синуса.

Показания к закрытию ДМПП:

• инсульт в анамнезе;
• гемодинамически значимый шунт более 1,5:1;
• признаки системной десатурации.

Чрескожное транскатетерное закрытие связано с меньшим риском развития осложнений вмешательства, но оно показано только для закрытия дефектов вторичного отверстия.

Осложнения, связанные с риском чрескожного транскатетерного закрытия, включают:

• аритмии;
• атриовентрикулярные блокады;
• повреждение эндокарда;
• тромбоэмболию.

Противопоказания к чрескожному закрытию:

• небольшие гемодинамически незначимые ДМПП;
• дефекты первичного отверстия;
• дефекты венозного и коронарного синуса;
• также вторичные дефекты с выраженной легочной гипертензией.

При чрескожном закрытии ДМПП у пациентов применяют антиагрегантную терапию (ацетилсалициловую кислоту, клопидогрел) в течение последующих 6 мес.

Женщинам с большими ДМПП и легочной гипертензией/синдромом Эйзенменгера следует избегать беременности из-за риска усугубления гипертензии легочной артерии и повышения риска развития аритмий. При хирургическом закрытии дефекта выполняют наложение заплаты на место поражения. Хирургический доступ осуществляется через разрез стенки правого предсердия.

Взрослым и детям с ДМПП рекомендовано регулярное наблюдение у кардиологов для контроля структуры сердца, функции сердца и гемодинамического статуса пациента. Регулярные контрольные осмотры и эхокардиограмма показаны лицам с бессимптомным течением заболевания. Пациента следует проинформировать о том, что плановое закрытие ДМПП снизит риск развития легочной гипертензии. При закрытии дефекта прогноз при ДМПП благоприятный.

ДМПП: дифференциальная диагностика

1. Дефект атриовентрикулярной перегородки;
2. Дефект межжелудочковой перегородки;
3. Цианотический врожденный порок сердца (дефекты венозного синуса и дефекты коронарного синуса):

• тотальный аномальный легочный венозный возврат;
• легочный стеноз (стеноз выносящего тракта правого желудочка);
• общий артериальный ствол;
• трикуспидальная атрезия (атрезия трехстворчатого клапана).

ДМПП: осложнения

• Предсердные аритмии.
• Легочная гипертензия: легочная артериальная гипертензия.
• Правосторонняя застойная сердечная недостаточность.
• Транзиторная ишемическая атака/инсульт.
• Синдром Эйзенменгера.