ІМУНОГЛОБУЛІН ЛЮДСЬКИЙ* (IMMUNOGLOBULINUM HUMANUM*) Діюча речовина

lg людини нормальний мiстить IgG з широким спектром а/т проти iнфекцiй; lg людини нормальний мiстить а/т IgG, наявні у нормальної популяції людей; механiзм дiї при iнших показаннях, окрiм замiсної терапiї у пацiєнтiв з iмунодефiцитом, зрозумілий не повністю, але включає імуномодулюючі ефекти.

замісна терапія при таких захворюваннях як: с-ми первинного імунодефіциту (вроджена агаммаглобулінемія і гіпогаммаглобулінемія, загальний варіабельний імунодефіцит, тяжкий комбінований імунодефіцит, с-м Віскота-Олдрича); мієлома або хр. лімфатична лейкемія з тяжкою вторинною гіпогаммаглобулінемією та рецидивуючими інфекціями; вроджений СНІД у дітей, які мають рецидивуючі інфекції; апластична анемія, стани після терапії цитостатиками, тяжкі форми бактеріально- токсичних та вірусних інфекцій (включаючи хірургічні ускладнення, що супроводжуються бактеріємією і септикопіємічними станами та при підготовці хірургічних хворих до операції); хронічна запальна нейропатія (що демієлінізує), запальна міопатія, багатофокальна моторна нейропатія, міастенія гравіс (тяжка псевдопаралітична міастенія), постнатальний рецидивуючий-ремітуючий розсіяний склероз гранулематоз Вегенера, дерматоміозит, поліміозит, токсичний епідермальний некроліз, звичайна вульгарна пухирчатка, системні захворювання сполучної тканини (РА); імуномодулююча терапія при: ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі у дітей або дорослих при високому ризику кровотечі або перед операцією, для коригування кількості тромбоцитів, с-мі Гієна-Барре (г. ідіопатичний полірадикулоневрит), хворобі Кавасакі; профілактика та лікування інфекцій у недоношених дітей із малою масою тіла при народженні, гемолітична хвороба новонароджених, сепсис, трансплантація нирки; алогенетична трансплантація кісткового мозку.

застосовувати лише в/в з початковою швидкістю 0,01 мл/кг/хв протягом 30 хв., якщо добре переноситься пацієнтом, то швидкість поступово збільшити до максимально можливої 0,12 мл/кг/хв; дози і тривалість терапії визначати індивідуально, залежно від показань, фармакокінетичних параметрів у пацієнта і досягнутого клінічного ефекту; замiсна терапiя первинного iмунодефiциту: режим дозування повинен забезпечити досягнення мiнiмального рiвня Ig (при вимiрюваннi перед наступною iнфуз.) не менше 4-6 г/л, пiсля початку терапiї потрiбно вiд 3-х до 6 мiс. для досягнення рiвноваги; рекомендована стартова доза 0,4-0,8 г/кг ваги тiла, пiсля чого не менше 0,2 г/кг кожнi 3-4 тижнi; доза, необхiдна для досягнення мiнiмального рiвня IgG 6 г/л дорiвнює порядку 0,2-0,8 г/кг на мiс.; інтервал мiж введеннями при досягненнi стабiльного стану складає 2-4 тижн.; замiсна терапiя вторинного імунодефiциту: рекомендована доза складає 0,2 - 0,4 г/кг, кожні 2-4 тижн. для отримання мінімальних рівнів IgG принаймні 4 - 6 г/л; діти, хворі на СНІД: рекомендована доза 0,2 - 0,4 г/кг, кожні 3-4 тижн.; при цитопеніях різноманітного ґенезу (г. та хр. лейкоз, апластична анемія, стан після терапії цитостатиками): 0,2-0,4 г/кг/добу протягом 4-5 діб або 1 г/кг/добу протягом 2-х діб; при тяжких формах бактеріально-токсичних та вірусних інфекцій (включаючи хірургічні ускладнення, що супроводжуються бактеріємією і септикопіємічними станами та при підготовці хірургічних хворих до операції): по 0,4 г/кг/добу 1-4 доби; ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура: рекомендовано застосовувати або 0,8-1,0 г/кг у день 1-й, повторити однократне введення протягом 3 днів, або 0,4 г/кг/день протягом 2-5 днів; хвороба Кавасакi: 1,6-2,0 г/кг у виглядi роздiлених доз протягом 2-5 днiв або 2,0 г/кг у виглядi однократної дози; с-м Гiйєна-Барре: 0,4 г/кг/день протягом 3-7 днiв; системні захворювання сполучної тканини (РА та ін.): 0,2-0,5 г/кг/добу протягом 5 діб; хр. запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія: ударна доза (доза насичення) - 2,0 г/кг протягом перших 2 днів, потім підтримуюча доза - 1,0 г/кг, протягом 1-2 днів кожні 3 тижні, доки це необхідно; багатофокальна моторна нейропатія: 2.0 г/кг призначають протягом 2-5 днiв у виглядi ударної дози (дози насичення), пiсля чого призначають повторне лiкування, частоту пiдтримуючої терапiї визначають за клiнiчним ефектом; характерною схемою лiкування є по 1.0 г/кг кожнi 2-4 тижн. або по 2 г/кг кожнi 1-2 мiс.; міастенія гравіс: ударна доза (доза насичення) - 2,0 г/кг протягом 5 днів, підтримуюча доза - 0,4 г/кг кожні 4 - 6 тижн.; постнатальний рецидивуючий- ремітуючий розсіяний склероз: 0,15-0,9 г/кг (залежно від частоти рецидиву до вагітності) кожні 4 тижн., починаючи протягом періоду 24 год. після пологів; дерматоміозит і поліміозит: максимальне дозування на курс лiкування повинне складати 2 г/кг, яке розподiлити протягом наступних 2-5 днiв, початкове лiкування проводити протягом 6- мiс. для досягнення ефективностi лiкування, терапевтичну ефективнiсть досягти через 6 циклiв лiкування, або ж лiкування припинити; на початковому етапi призначають допомiжну/додаткову терапiю кожнi 4 тижнi, якщо при цьому вiдмiчається позитивний клiнiчний ефект, iнтервал можна поступово збiльшити до максимум 6 тижнiв; пiсля 12 циклiв лiкування спробувати вивести ЛЗ iз органiзму, у випадку рецидивiв, лiкування можна вiдновити у будь- який час; токсичний епiдермальний некролiз: 3.0 г/кг протягом 3-5 днiв одним циклом; звичайна вульгарна пухирчатка: 2,0 г/кг протягом 2-5 днів кожні 4 тижн. на термін 3-6 міс.; гемолітична хвороба новонароджених: 0,5- 1,0 г/кг, протягом 2 год., у разі необхідності повторити через 12 год.; сепсис: ≥1,0 г/кг маси тіла і протягом більш тривалих періодів лікування (більше 2 днів); трансплантація нирки: 2.0 г/кг протягом 2 днів з інтервалами 3-4 тижн. 3-4 рази; алогенна трансплантація кісткового мозку: для лікування інфекцій та профілактика гомологічної хвороби (реакція «трансплантат проти хазяїна») 0,5 г/кг щотижня за 7 днів до трансплантації і продовжувати протягом 3 міс. після трансплантації; при стійкому дефіциту синтезу а/т 0,5 г/кг кожні 4 тижн. до відновлення і нормалізації рівнів IgG.

пiдвищена чутливiсть до lg людини нормального або до будь-якої допомiжної речовини; пiдвищена чутливiсть до гомологiчних lg, особливо у дуже рiдкiсних випадках дефiциту IgA, коли пацієнт має а/т до IgA; пацієнти, які мають в анамнезі важкі АР на введення білкових ЛЗ крові людини; хворим, які страждають на алергічні хвороби або мають схильність до АР, при введенні lg та в наступні 8 діб застосовувати антигістамінні ЛЗ; особам, які страждають на імунопатологічні системні захворювання (імунні хвороби крові, колагеноз, нефрит) призначати після консультації з відповідним спеціалістом; у період загострення алергічного процесу введення проводити після висновку алерголога за життєвими показаннями.

підвищена чутливість, АР, шкірні та транзиторні шкірні реакції, анафілактичний шок, анафілактична/ анафілактоїдна реакція, ангіоневротичний набряк, набряк обличчя, екзема, кропив’янка, висип, еритематозний висип, дерматит, свербіж, алопеція (втрата волосся); головний біль, мігрень, запаморочення, парестезія; озноб, біль у спині, біль у грудях, лихоманка, артралгія (біль у суглобах), міалгія (біль у м’язах), втома, реакція у місці введення; почервоніння, припливи, гіпергідроз (посилена пітливість), відчуття дискомфорту (загальне нездужання); блювання, нудота, діарея, біль у животі; зниження АТ; оборотні гемолітичні реакції, гемолітична анемія, що потребує переливання крові, лейкопенія; збільшення рівня креатиніну сироватки крові, ГНН; тромбоемболічні ускладнення (ІМ, інсульт, емболія легенів, глибокий тромбоз вен), тромбоз, тахікардія, прискорене серцебиття, ціаноз, недостатність периферичного кровообігу, гіпотензія, АГ; порушення дихання, емболія/ набряк легенів, бронхоспазм, задишка, кашель; тривожне збудження; асептичний менінгіт; збільшення ферментів печінки, помилково позитивний показник глюкози у крові.