Диагностика и течение cинкoпaльныx состояний

Содержание

Внезапные нарушения сознания — одна из важнейших проблем клинической медицины, так как они могут быть проявлениями различной церебральной и соматической патологии. Одним из наиболее частых вариантов пароксизмальных расстройств сознания являются синкопальные (обморочные) состояния, представляющие собой приступы кратковременной потери сознания и нарушения постурального тонуса с расстройствами деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, и имеющие разнообразные патогенетические механизмы.

По данным популяционных исследований, у около 30% взрослых отмечали хотя бы один обморок, синкопальные состояния — у 4–6% доноров, у 1,1% пациентов стоматологических клиник, при проведении отдельных медицинских мероприятий (гастро-, эзофаго-, бронхо-, ректороманоскопия), бесконтрольном применении некоторых лекарственных средств (вазоактивных, антиаритмических, гипотензивных и т.п.). Однако чаще всего причиной обмороков является разная церебральная и соматическая патология. Все сказанное подчеркивает актуальность и мультидисциплинарность проблемы и требует своевременной правильной синдромологической и нозологической диагностики с целью выбора адекватных методов терапии. В то же время есть значительные трудности в выяснении причин синкопальных состояний, что обусловлено не только эпизодическим характером обмороков и их кратковременностью, но и многообразием причин и патогенетических механизмов их развития. Даже при тщательном обследовании больных в условиях стационара приблизительно в половине случаев синкопальных состояний их причину установить не удается, и только динамическое наблюдение больного позволяет выделить основные патогенетические механизмы развития обморока.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Учитывая тот факт, что синкопальные состояния встречаются в клинической практике врачей-интернистов любого профиля, необходим единый подход к их классификации. Сейчас выделяют:

1. неврогенные обмороки: психогенные, ирритативные, дезадаптационные, дисциркуляторные;
2. соматогенные обмороки: кардиогенные, вазодепрессорные, анемические, гипогликемические, респираторные;
3. синкопальные состояния при экстремальных воздействиях: гипоксические, гиповолемические, интоксикационные, медикаментозные, гипербарические;
4. редко встречающиеся и полифакторные синкопальные состояния: никтурические, кашлевые.

Кроме того, рассматривая обморок как развернутый во времени процесс, выделяют степени выраженности синкопальных состояний: 1) пресинкопальное состояние: I степени — слабость, тошнота, «мушки» перед глазами; II степени — более выраженные описанные выше симптомы с элементами нарушения постурального тонуса; 2) синкопальное состояние: I степени — кратковременное выключение сознания на несколько секунд без выраженного постприпадочного синдрома; II степени — более продолжительная потеря сознания и выраженные постприпадочные проявления.

В приведенной классификации подчеркивается, что синкопальный пароксизм — поэтапный процесс, в котором можно выделить переходные состояния.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

Развитие синкопальных состояний связывают с острым нарушением церебрального метаболизма в результате глубокой гипоксии. В большинстве случаев синкопы имеют первично неврогенный генез, однако в то же время они могут быть обусловлены соматическими заболеваниями. В определенном проценте случаев обмороки могут возникать и у практически здоровых людей в экстремальных условиях, превышающих пределы физиологических возможностей адаптации. В связи с этим представляется целесообразным выделение синкопальной реакции, характеризующейся однократным развитием обморока в экстремальных условиях, не требующих проведения лечебных мероприятий, и синкопального синдрома, возникающего при определенном сочетании церебральных нарушений и патологии внутренних органов. Для последнего характерно развертывание его во времени в плане нарастания частоты, тяжести, числа провоцирующих факторов, возможностей развития переходных от обмороков к эпилепсии состояний в результате формирования гипоксической энцефалопатии.

Патогенетические механизмы обморока весьма многообразны: недостаточность кровоснабжения мозга при расстройствах системной гемодинамики; локальная ишемия мозга при патологии магистральных и церебральных сосудов, редукция мозгового метаболизма, вызванная негемодинамическими нарушениями (анемия, гипогликемия, нарушения газового и электролитного состава крови и т.д.). Основной в патогенезе синкопальных состояний является церебральная гипоксия. Немаловажное значение имеют и рефлекторные вазомоторные нарушения, а также различные висцеральные рефлексы, особенно блуждающего нерва, принципиальная возможность которых обусловлена наличием большого количества физиологических связей между гастроинтестинальной и кардиоваскулярной системами.

При анализе патогенеза синкопальных состояний необходимо выделять не только реализующие обморок механизмы, но и предрасполагающие факторы. В первую очередь следует иметь в виду наследственную предрасположенность. При изучении семейного анамнеза у родственников можно диагностировать сердечно-сосудистую патологию, сосудисто-вегетативные нарушения, реже — эпилепсию и параэпилептические феномены. По нашим данным, обморок отмечают у 30% родственников больных, страдающих синкопальными состояниями, при этом прослеживается тенденция к более раннему появлению их у детей по сравнению с родителями и возникновению у отцов и сыновей или матерей и дочерей (реже — у братьев и сестер).

Следующим важным моментом, предрасполагающим к возникновению синкопальных состояний, является диспластическое развитие, встречающееся по нашим данным у 63% пациентов с обмороком. Сочетание у них 5–7 стигм может свидетельствовать о высокой вероятности дисплазии нервной системы как возможного патогенетического фактора развития синкопальных состояний. Чаще всего отмечают такие дефекты, как неправильное строение стоп, узкое высокое небо, неправильные расположение и форма зубов, деформации грудной клетки, несоответствие мозгового и лицевого черепа, изменение формы, величины и расположения ушных раковин, гетерохромия радужки и т.д.

Немаловажное значение в развитии синкопальных состояний имеет перенесенная перинатальная патология, которую диагностируют у 17% больных. Чаще всего отмечают гипоксию или асфиксию плода и новорожденного в результате разных заболеваний матери во время беременности и акушерской патологии. Нередко родовая травма сочетается с клиническими признаками дисэмбриогенеза, то есть чаще поражается нервная система аномально развивающегося плода. Обмороки у таких детей развиваются в более раннем возрасте по сравнению с детьми без родовой травмы в анамнезе.

Таким образом, можно выделить такие патофизиологические основы развития синкопальных состояний:

• исходная неполноценность церебральных структур, обеспечивающих гемодинамику, адекватную разным формам деятельности, обусловленная наследственной предрасположенностью, диспластическим развитием и перенесенной перинатальной патологией;
• формирование синкопальной готовности в результате нарастающей дисфункции стволовых структур на фоне повторных гипоксических состояний;
• развитие устойчивого патологического состояния мозга с дефектом систем, обеспечивающих адекватный общий и церебральный кровоток.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

Синкопальные состояния, несмотря на их краткосрочность, представляют развернутый во времени процесс, в котором можно выделить последовательно сменяющие друг друга стадии: предвестников (пресинкопальное состояние), разгара (собственно синкопальное состояние) и восстановления (постсинкопальное состояние). Степень выраженности клинических проявлений и продолжительность каждой из этих стадий весьма разнообразны и зависят главным образом от патогенетических механизмов развивающегося синкопа, что делает чрезвычайно важным для дифференциальной диагностики тщательный анализ симптомов на каждом этапе развития обморока, а также провоцирующих его факторов. Так, большинство кардиогенных обмороков возникает при физической нагрузке или сразу после ее прекращения, обмороки при миксоме, шаровидном тромбе в левом предсердии и ортостатической гипотонии развиваются при переходе из горизонтального положения в вертикальное, вазодепрессорные синкопы отмечают при продолжительном стоянии, в душном помещении, гипогликемические — при длительных перерывах в приеме пищи, психогенные — на фоне значимых для больного эмоциональных воздействий и т.д.

Сразу после провоцирующей ситуации развивается пресинкопальное (липотимическое) состояние продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. На этой стадии отмечают резкую общую слабость, несистемное головокружение, тошноту, мелькание «мушек», пелену перед глазами. Симптомы быстро нарастают, возникает предчувствие возможной потери сознания, шум или звон в ушах. На этой стадии больные успевают позвать на помощь, применить меры, позволяющие предотвратить потерю сознания (сесть или лечь, опустить голову, выйти на воздух, принять сладкий чай и т.д.). На фоне общих для всех обмороков клинических проявлений пресинкопального состояния при отдельных синкопах удается отметить некоторые его особенности, важные для дифференциальной диагностики. Так, при кардиогенных обмороках возможны боль и неприятные ощущения в области сердца, чувство нехватки воздуха, ощущение остановки, замирания сердца. У пациентов с обморокоподобными эпилептическими пароксизмами перед развитием потери сознания возможно возникновение ощущения «большой головы», немотивированного страха, вкусовых и слуховых нарушений, боли в животе с позывом к дефекации и т.д. Развитие интенсивного болевого синдрома в эпигастральной области или за грудиной в сочетании с чувством нехватки воздуха отмечают во время обморока при глотании. Особенный кашель характерен для беттолепсии (кашлевые обмороки). При синкопальных состояниях, обусловленных вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, на стадии предвестников отмечают нарастающее системное головокружение, головную боль затылочной локализации, тошноту, возможны зрительные нарушения в виде мерцающих скотом, гемианопсии и т.д.

Объективно в пресинкопальный период отмечают бледность кожных покровов, локальный или общий гипергидроз, снижение АД, неустойчивость пульса, дыхательную аритмию, нарушение координации движений, снижение мышечного тонуса. Пароксизм может завершиться на этой стадии или перейти в следующую стадию — собственно синкопальное состояние, при котором все описанные симптомы нарастают, больные медленно падают, пытаясь удержаться за окружающие предметы, нарушается сознание. Глубина потери сознания варьирует от легкого его помрачения до глубокого нарушения, продолжающегося несколько минут. В этот период отмечается дальнейшее снижение АД, пульс слабого наполнения, поверхностное дыхание, мышцы полностью расслаблены, зрачки расширены, реакция их на свет замедленная, сухожильные рефлексы сохранены. При глубокой потере сознания возможно развитие кратковременных судорог, чаще тонических, и непроизвольного мочеиспускания, что само по себе не является основанием для диагностики эпилептического припадка, а указывает лишь на тяжелую гипоксию мозга.

Немаловажное значение для дифференциальной диагностики имеет и анализ клинических проявлений в постсинкопальный период. Как правило, восстановление сознания происходит быстро и полностью, больные сразу ориентируются в случившемся и окружающем, помнят обстоятельства, предшествующие потере сознания. Продолжительность постсинкопального периода — от нескольких минут до нескольких часов. В этот период отмечают общую слабость, несистемное головокружение, сухость во рту, сохраняется бледность кожных покровов, гипергидроз, сниженное АД, неуверенность движений. У пациентов с кардиогенным обмороком в восстановительный период могут сохраняться неприятные ощущения в области сердца, заторможенность, сонливость; диффузная головная боль отмечается после обмороков, развившихся на фоне гипогликемии. Общемозговые и очаговые неврологические симптомы (зрительные расстройства, парестезии, слабость в конечностях, вестибулярные нарушения) могут сохраняться в постсинкопальный период у пациентов с органическим поражением мозга (опухоли мозга, аневризмы церебральных сосудов, вертебрально-базилярная недостаточность и т.д.).

Таким образом, тщательное изучение особенностей развития синкопальных состояний на разных стадиях дает возможность говорить о их запускающих и реализующих патогенетических механизмах.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ОБЪЕКТИВИЗАЦИИ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

Задачи диагностики включают два основных момента — определение принадлежности развившегося пароксизма к синкопальным состояниям и его генез. При этом основная задача на первых этапах — установить, не является ли обморок одним из симптомов ургентной соматической патологии (ИМ, ТЭЛА, кровотечение и т.д.) или органического поражения нервной системы (опухоли мозга, аневризмы церебральных сосудов и т.д.), что может быть достигнуто лишь при комплексном обследовании больного невропатологом и терапевтом. Кратковременность обморока, обращение за медицинской помощью в постсинкопальный или межприступный период значительно затрудняют диагностику и повышают важность тщательного изучения анамнестических данных не только структуры пароксизма, но и наследственных факторов, перенесенных заболеваний, применяемых лекарственных средств. При этом следует по возможности уточнить у больного и очевидцев особенности пресинкопального периода и собственно обморока, а также клинических проявлений заболевания в межприступный период. Далее должно быть проведено тщательное исследование соматического и неврологического статуса, что позволит определить дальнейший план обследования пациента для уточнения патогенетических механизмов и причин синкопов.

Проводить обследование больного рекомендуем по такой схеме:

I. Анамнез:

1) возраст, в котором проявились первые обмороки;

2) предшествующие первому синкопу факторы;

3) частота, периодичность, стереотипность и серийность приступов;

4) провоцирующие факторы:

• боль;
• продолжительное сохранение положения стоя;
• пребывание в душном помещении;
• резкая смена положений головы и тела;
• физическая нагрузка;
• эмоциональное напряжение;
• длительные перерывы в приеме пищи;
• натуживание;
• кашель;
• мочеиспускание;
• глотание;
• другие (уточнить, какие);

5) способы и приемы, позволяющие предотвратить развитие потери сознания:

• переход в горизонтальное положение;
• смена положения головы;
• прием пищи, употребление воды;
• свежий воздух;
• другие (уточнить, какие);

6) клинические проявления в пресинкопальный период;

• головокружение и его характер;
• головная боль;
• боль или неприятные ощущения в грудной клетке;
• боль в животе;
• сердцебиение, ощущение остановки, замирания сердца, перебои;
• чувство нехватки воздуха;
• звон в ушах;
• потемнение в глазах;
• другие симптомы (уточнить, какие);
• продолжительность пресинкопального периода;

7) клинические проявления во время обморока:

• положение больного;
• цвет кожных покровов (бледность, цианоз);
• сухость кожи, гипергидроз;
• ритмичность и частота дыхания;
• наполнение, ритм, частота пульса;
• уровень АД;
• состояние мышц (гипотония, судороги тонические, клонические);
• прикусывание языка;
• мочеиспускание;
• положение глазных яблок, состояние зрачков;
• продолжительность потери сознания;

8) клинические проявления в постсинкопальный период:

• скорость и характер возвращения сознания;
• амнезия приступа;
• сонливость;
• головная боль;
• головокружение;
• неприятные ощущения в грудной клетке;
• затруднение дыхания;
• сердцебиение, перебои;
• общая слабость
• другие проявления (уточнить, какие);
• продолжительность постсинкопального периода;

9) состояние и проявления заболевания вне обморока;

10) перенесенные и сопутствующие заболевания;

11) применяемые ранее лекарственные средства;

12) параэпилептические феномены в детстве и сегодня (ночная головная боль, страх, крик, сноговорение, снохождение, энурез, фебрильные судороги, пароксизмы расстройств речи);

13) наследственные факторы (наличие аналогичных приступов потери сознания у родственников, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистой патологии, вегетативно-сосудистых нарушений, эпилепсии, параэпилептических феноменов и т.д.).

II. Исследование соматического и неврологического статуса:

1) внешний осмотр больного с акцентом на конституциональные особенности, признаки диспластического развития;

2) пальпация и аускультация периферических сосудов;

3) аускультация сердца;

4) измерение АД на двух руках в горизонтальном и вертикальном положении;

5) исследование неврологического статуса с акцентом на выявление микроочаговой симптоматики;

6) исследование состояния вегетативной нервной системы:

• определение вегетативного тонуса по таблицам A.M. Вейна;
• определение вегетативной реактивности (местный и рефлекторный дермографизм, глазосердечный рефлекс Ашнера — Даньини, температурные кривые, ортоклиностатическая проба и т.д.);
• определение вегетативного обеспечения деятельности с использованием проб с физической и психоэмоциональной нагрузкой;

III. Инструментальные методы исследования, обязательные для всех больных:

1) общий анализ крови и мочи;

2) уровень глюкозы в крови во время обморока, натощак, тест толерантности к глюкозе;

3) ЭКГ в межприступный период в динамике, по возможности во время обморока;

4) рентгенологическое исследование сердца, аорты, легкого;

IV. Дополнительное обследование больных по показаниям:

1) при подозрении на кардиогенный обморок и при синкопальных состояниях неясного генеза:

• рентгенологическое исследование сердца с контрастированием пищевода;
• фонокардиография;
• эхоКГ;
• мониторное ЭКГ-наблюдение;
• ЭКГ-пробы с физической нагрузкой (проба Мастера, ВЭМ и т.д.);
• ЭФИ сердца по специальной программе (в условиях специализированных отделений);

2) при подозрении на органическую церебральную патологию и при синкопальных состояниях неясного генеза:

• рентгенография черепа и шейного отдела позвоночника, в том числе и при специальных укладках;
• исследование глазного дна и полей зрения;
• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• вызванные потенциалы мозга, мониторное ЭЭГ-исследование (при подозрении на эпилептический генез пароксизмов);
• эхоэнцефалоскопия и КТ (при подозрении на объемные процессы мозга и внутричерепную гипертензию);

В результате тщательного соматического и неврологического обследования больного формируется окончательный диагноз, включающий не только основное заболевание, но и клинический вариант обморока с его ведущими патогенетическими механизмами, что ориентирует врача на возможность этиологического и патогенетического лечения в каждом конкретном случае.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КАРДИОГЕННЫХ ОБМОРОКОВ

Синкопальные состояния могут развиваться при различной парциальной патологии (ИМ, пороки развития, СН, кардиомиопатия и т.д.), приводящей к нарушениям системной и церебральной гемодинамики и преходящим расстройствам церебрального метаболизма. Наиболее частыми причинами возникновения указанных нарушений являются механическое препятствие кровотоку (при аортальном стенозе, кардиомиопатии, легочной гипертензии, миксоме предсердий и т.д.) и нарушения сердечного ритма, а также их сочетание. Следует иметь в виду, что обморок может быть первым, а порой и единственным клиническим проявлением заболевания, являясь, в частности, сигнал-симптомом при расстройствах ритма сердца. В подобных случаях ранее не наблюдавшиеся врачами-интернистами больные нередко направляются в неврологические стационары с диагнозами «состояние после неизвестного припадка», «церебральный сосудистый криз», «дисциркуляция в вертебрально-базилярной системе» и др. У людей молодого возраста в этих случаях нередко диагностируют эпилепсию и назначают противосудорожные препараты без тщательного кардиологического обследования, в то время как пароксизмальные расстройства сознания обусловлены нарушением ритма сердца. С учетом приведенных данных становится очевидной необходимость тщательного исследования сердечно-сосудистой системы с применением всех современных методов исследования не только у больных с указаниями в анамнезе на возможную кардиальную патологию, но и при синкопальных, и судорожных состояниях неясного генеза. С другой стороны, даже при тщательном кардиологическом обследовании пациентов у части из них не отмечают какой-либо кардиальной патологии, приводящей к нарушениям сердечного ритма. Это дает основание говорить о том, что аритмии могут быть обусловлены не только первичным поражением сердца, но и экстракардиальными факторами (повышение внутричерепного давления, раздражение сосудов виллизиева круга, поражение гипоталамической и височной областей, ретикулярной формации, вегетативно-сосудистые и нейроэндокринные нарушения и т.д.), что, в свою очередь, диктует необходимость тщательного неврологического обследования больных с синкопальными состояниями в результате расстройств сердечного ритма.

Впервые синкопальные состояния в результате нарушения сердечного ритма могут возникать в разные возрастные периоды в зависимости от этиологических факторов. Однако следует отметить их высокую частоту в детском возрасте (при врожденных пороках сердца, синдроме Жервиля — Ланге-Нильсона; Романо — Уорда и др.) и у лиц старших возрастных групп. Провоцирующими факторами для таких обмороков является физическое или эмоциональное напряжение, реже они возникают при длительном стоянии в душном помещении, при действии болевых раздражителей. Как правило, больные не указывают на приемы, позволяющие предотвратить пароксизмы, лишь в отдельных случаях может быть эффективным переход в горизонтальное положение. Обморок может развиваться в разном положении больного, нередко — лежа, повторяется при попытке встать после первого пароксизма при отсутствии стабилизации сердечного ритма. При анализе стадийности развития обморока обращает на себя внимание короткий пресинкопальный период с неприятными ощущениями или болью в области сердца, ощущениями остановки, замирания сердца или сердцебиением, несистемным головокружением, резкой общей слабостью, потемнением в глазах, звоном в ушах, чувством жара в голове, неприятными ощущениями в эпигастральной области. У некоторых больных пресинкопальный период может отсутствовать, в результате чего имеет место быстрое падение и травматизация, что делает эти пароксизмы сходными с эпилептическими припадками. Во время обморока отмечается бледность кожных покровов, нередко с акроцианозом, липкий холодный пот, частое поверхностное дыхание с затрудненным выдохом, брадикардия с ЧСС 32–48 уд./мин, нарушения ритма, реже — тахикардия до 150–180 уд./мин, предшествующая развитию асистолии, АД снижается до 90/60 мм рт. ст., затем не определяется. У большинства больных во время потери сознания отмечается диффузная мышечная гипотония, однако при глубокой потере сознания возможны судороги, непроизвольное мочеиспускание, прикусывание языка, что также придает им сходство с эпилептическими припадками. Продолжительность потери сознания составляет обычно 1–2 мин, реже — до 3 мин, степень тяжести обморока — I–II, реже отмечают более тяжелые приступы. В отличие от эпилептических припадков сознание возвращается сразу и полностью, амнезии приступов нет. В постсинкопальный период продолжительностью от 5 мин до 1 ч отмечают резкую общую слабость, диффузную головную боль, несистемное головокружение, боль и неприятные ощущения в области сердца; в отдельных наблюдениях постсинкопальный период может отсутствовать. Как правило, все синкопы развиваются стереотипно, часто отмечается их серийность (по 3–4 подряд при попытке встать после первого пароксизма в условиях отсутствия стабилизации сердечного ритма). Частота синкопальных состояний колеблется от 1–2 в год до 1–2 в 2–3 мес.

Таким образом, кардиогенные обмороки возникают преимущественно после физического или эмоционального напряжения, характеризуются быстрым развитием признаков циркуляторной недостаточности и серийностью течения.

СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМАХ КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

Обморок у пациентов с пролапсом митрального клапана отмечают в 4–6% случаев. Чаще всего их развитие связано с преходящими расстройствами сердечного ритма (желудочковой экстрасистолией, пароксизмальной тахикардией и т.п.), которые диагностируют в состоянии покоя у 50% больных, а при физической нагрузке — в 75%. Клиническая картина синкопальных состояний при пролапсе митрального клапана, как правило, не отличается от таковой при кардиогенных обмороках другой этиологии. Следует иметь в виду, что обмороки могут быть первым, а порой и единственным проявлением пролапса, а также предшествовать внезапной смерти в результате фибрилляции желудочков. В то же время они могут сочетаться с другими неврологическими проявлениями пролапса митрального клапана: головной болью мигренозного характера, вегетативно-сосудистыми нарушениями с преобладанием симпатоадреналовой активности, транзиторными ишемическими атаками, преимущественно в вертебрально-базилярной системе. При обследовании больных выявляют множественные диспластические стигмы, астеническое телосложение, быструю утомляемость при физическом и умственном напряжении, снижение работоспособности, появление боли в области сердца, сердцебиение, перебои, одышку при физической нагрузке. У некоторых пациентов можно выслушать систолический шум на верхушке, зарегистрировать изменения на ЭКГ (синусовая тахикардия, WPW-синдром, признаки изменения миокарда в области задней стенки и т.д.). При неврологическом обследовании определяют микроочаговую симптоматику, которая обусловлена неполноценностью церебральных структур врожденного характера (учитывая признаки дизэмбриогенетического развития) и повторными гипоксическими состояниями мозга.

Синкопальные состояния у пациентов с синдромом удлинения интервала Q–T врожденного (синдром Жервиля — Ланге-Нильсона и Романо — Уорда) и приобретенного характера (гипокалиемия, гипокальциемия, интоксикация сердечными гликозидами, хинидина сульфатом, фенотиазидами, инфекционно-токсические состояния, гипоксия миокарда и т.д.) являются ведущими в клинической картине заболевания. Своеобразие пароксизмов, отсутствие нарушений сердечного ритма в межприступный период нередко приводят к гипердиагностике эпилепсии у этих больных, особенно в детском возрасте, частота ошибочных диагнозов достигает 20%. Синкопальные состояния у пациентов с врожденным синдромом удлинения интервала Q–T появляются уже в раннем детском возрасте. Возникают приступы при физическом и эмоциональном напряжении, обусловленные развитием мерцания желудочков, реже — желудочковой тахикардией, еще реже — асистолией желудочков, приводящей к недостаточности сердечного выброса и тяжелой церебральной гипоксии. Клиническая картина обморока аналогична таковой при других аритмогенных синкопах, нередко отмечаются тонические и клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание. Частота пароксизмов может быть разной: от одного в несколько лет до нескольких раз в сутки, с возрастом обмороки могут учащаться. Помимо синкопальных состояний, у этих больных могут отмечаться приступы без потери сознания с внезапным прекращением движений, болью в грудной клетке (иногда абдоминальной), нарушением сердечного ритма, головокружением. Кроме того, возможно развитие внезапной смерти в результате тяжелых расстройств сердечного ритма (асистолии и фибрилляции желудочков). Пароксизмальные состояния при синдроме Жервиля — Ланге-Нильсона сочетаются с врожденной глухонемотой; при синдроме Романо — Уорда таковой не отмечают. У тех и других пациентов имеет место наследственный путь передачи заболевания, при этом отчетливого накопления тяжелых форм в нисходящих поколениях не отмечается.

Критериями дифференциальной диагностики врожденного синдрома удлинения интервала Q–T являются:

• развитие первых синкопов в раннем детском возрасте;
• возникновение их при физических или психоэмоциональных нагрузках;
• наличие боли в грудной клетке во время некоторых пароксизмов;
• выявление в семейном анамнезе обмороков, появившихся в детском возрасте, случаев выкидышей и мертворождений, а также внезапной смерти в детском и молодом возрасте;
• изменения на ЭКГ (удлинение интервала Q–T, изменение зубца T), которые отмечают при физической нагрузке, реже — в состоянии покоя, во время обморока;
• фибрилляция и трепетание желудочков, реже — желудочковая тахикардия.

При приобретенном синдроме удлинения интервала Q–T обморок имеет ту же клиническую картину, может возникать в разных возрастных группах, провоцируется физическим и эмоциональным напряжением, но может развиться и без каких-либо внешних воздействий. Выявление у больных с синкопальными состояниями приведенных выше клинико-анамнестических данных требует проведения тщательного исследования состояния сердечной деятельности с применением нагрузочных проб и мониторного ЭКГ-наблюдения.

Синкопальные состояния при ГКМП обусловлены в основном наличием механического препятствия кровотоку, нарушения же сердечного ритма являются дополнительными факторами их развития. Эти обмороки развиваются преимущественно у мужчин в возрасте 40–50 лет при физической нагрузке, сопровождаются болью в сердце, чувством нехватки воздуха; во время приступа регистрируется снижение АД, слабый медленный пульс. Судороги же и непроизвольное мочеиспускание отмечают редко. В постсинкопальный период могут сохраняться неприятные ощущения в области сердца, общая слабость, амнезии приступов не бывает. Обмороки повторяются с частотой от 1–2 в мес до нескольких раз в жизни, повышение частоты приступов является прогностически неблагоприятным признаком. Следует иметь в виду, что применение препаратов с положительным инотропным действием, вазодилататоров и диуретиков у таких больных может привести к повышению степени динамической обструкции и появлению или учащению приступов.

Помимо обморока, у больных с ГКМП могут отмечать и другие неврологические расстройства: мигренеподобная головная боль, головокружение, преходящие нарушения мозгового кровообращения, снижение памяти, трудоспособности и др. В межприступный период на ЭКГ отмечают признаки гипертрофии миокарда с формированием блокады левой ножки пучка Гиса, при рентгенологическом исследовании — ГЛЖ, расширение восходящей аорты; диагноз подтверждается при эхоКГ.

Редкой причиной возникновения синкопальных состояний может быть миксома или шаровидный тромб в левом предсердии; обмороки в этих случаях развиваются в результате механического препятствия кровотоку (обструкция AV-отверстия). Особенностью синкопальных состояний у таких больных является их развитие при смене положения тела (при переходе из горизонтального положения в вертикальное). Во время приступа отмечают выраженный цианоз, признаки прекращения сердечной деятельности. Диагноз подтверждается проведением эхоКГ.

Синкопальные состояния при ИМ развиваются в результате церебральной гипоксии, обусловленной гемодинамическими нарушениями, и отмечаются у 13% больных. Как правило, обморок возникает при ИМ задней стенки, при этом нередко отсутствует болевой синдром и ЭКГ-признаки регистрируются лишь на вторые-пятые сутки заболевания. Потеря сознания может быть первым симптомом развивающегося инфаркта, предшествовать возникновению кардиогенного шока, осложнять его течение и затруднять диагностику. В клинической картине синкопальных состояний при ИМ можно отметить некоторые особенности: развитие обморока в любом положении больного, сочетание с признаками кардиогенного коллапса (бледные кожные покровы, липкий холодный пот, одышка, снижение АД, рвота, олигурия), глубокая потеря сознания, склонность к серийному течению при попытке встать после первого пароксизма. Диагностика возможна при динамическом исследовании ЭКГ и выявлении биохимического резорбтивно-некротического синдрома.

ИРРИТАТИВНЫЕ СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Возникают в результате ирритации и реперкуссии из рецепторных зон блуждающего нерва с формированием патологических висцеро-висцеральных рефлексов. К этой группе относятся синкопальные состояния, развивающиеся при невралгии языкоглоточного нерва, гиперсенситивности каротидного синуса, глотании, некоторых формах патологии внутренних органов (ахалазия кардии, эзофагокардиоспазм, поражение желчных путей, двенадцатиперстной кишки и т.д.), а также при проведении эндоскопических исследований. Обморок в этих случаях развивается только при воздействии специфического для каждой формы провоцирующего фактора (глотание, раздражение каротидного синуса, особый болевой приступ и т.д.) составляют кратковременный (несколько секунд) пресинкопальный период с болевым синдромом, чувством нехватки воздуха. Во время потери сознания продолжительностью не более 1 мин отмечают бледность кожных покровов, липкий холодный пот, редкое дыхание, отсутствие пульса, диффузную мышечную гипотонию. Постпароксизмальный период, как правило, отсутствует, выявляется четкая стереотипность приступов.

Синкопальные состояния при невралгии языкоглоточного нерва развиваются на фоне интенсивного болевого синдрома (жгучая, стреляющая боль в области корня языка, зева, верхнего отдела глотки, нередко в ухе), иногда боли предшествует обморок, что затрудняет их дифференциальную диагностику. На ЭКГ во время такого обморока удается зарегистрировать брадикардию с асистолией в течение нескольких секунд.

При гиперсенситивности каротидного синуса обмороки развиваются в результате его раздражения и могут быть трех типов: кардиоингибиторного (остановка сердечной деятельности с последующим снижением АД), вазодепрессорного (с выраженным первичным снижением АД) и церебрального (быстрая потеря сознания без выраженных изменений пульса и АД).

Обмороки при глотании провоцируются приемом пищи и возникают на фоне хронической ИБС со стенокардией покоя или напряжения в сочетании с патологией ЖКТ (дивертикул пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и др.). На ЭКГ регистрируются признаки ишемии миокарда, а во время синкопе возможно выявление нарушений сердечного ритма. Удается отметить зависимость частоты возникновения обмороков от состояния сердечной деятельности (нарастание частоты пароксизмов при учащении приступов стенокардии и ухудшении коронарного кровотока). В то же время обмороки при глотании описаны и у практически здоровых людей при приеме холодных и газированных напитков в условиях перегрева.

Вестибулярные обмороки отмечают у пациентов с болезнью или синдромом Меньера, при травмах лабиринта, периферических вестибулопатиях. В пресинкопальный период отмечается системное головокружение, выраженное пошатывание в стороны. Часто такие обмороки развиваются без непосредственной причины, больные внезапно падают, нередко в одном и том же направлении, получают ушибы. Постсинкопальный период часто отсутствует. Это делает указанные обмороки сходными с эпилептическими припадками. Критериями диагностики являются внезапность падения и очень короткий период потери сознания, системное головокружение в сочетании с нарушениями координации, отсутствие выраженных вегетативных проявлений (слабости, потемнения в глазах, выраженных изменений АД, пульса и т.п.).

Обмороки при эзофагокардиоспазме и ахалазии кардии возникают при приеме пищи во время прохождения ее по пищеводу, что нередко сопровождается болью в области сердца по типу стенокардии. В то же время при длительном заболевании обмороки могут провоцироваться и эмоциональным напряжением, и разными болевыми кризами, не связанными с прохождением пищи. При регистрации ЭКГ во время приступа потери сознания отмечают также разные нарушения сердечного ритма.

Таким образом, для определения ведущих патогенетических механизмов ирритативных синкопальных состояний необходимо проведение тщательного соматического обследования, в первую очередь кардиологического, а также исследования функции органов ЖКТ в сочетании с неврологическим обследованием и записью ЭЭГ для диагностирования дисфункции срединных структур мозга.

ДЕЗАДАПТАЦИОННЫЕ СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Главным фактором патогенеза этой группы синкопальных состояний является недостаточность эрготропной функции нервной системы, проявляющаяся в условиях нарастающих нагрузок (двигательных, ортостатических, тепловых), а также неблагоприятные условия внешней среды. В эту группу входят вазовагальные обмороки, а также ортостатические и гипертермические синкопальные состояния.

Вазовагальные обмороки — самый частый вариант кратковременной потери сознания и составляют, по данным разных авторов, от 28 до 93% синкопальных состояний. Ведущим фактором патогенеза таких обмороков является резкое снижение общего периферического сопротивления с дилатацией периферических сосудов. У большинства пациентов первые обмороки возникают в период интенсивного роста и полового созревания, у женщин иногда отмечают связь синкопальных состояний с менструальным циклом и беременностью. Обмороки развиваются при воздействии разных провоцирующих факторов:

• пребывание в душном помещении;
• продолжительное стояние, болевые раздражения;
• эмоциональные реакции (вид крови, подготовка к инъекциям, лечение зубов);
• переутомление и физическое перенапряжение;
• перегревание на солнце, в бане;
• длительные перерывы в приеме пищи.

У части пациентов с течением времени отмечается увеличение количества провоцирующих факторов. Для предотвращения синкопе больные стараются сесть или лечь, выйти на свежий воздух, устранить психотравмирующую ситуацию, болевые раздражители, сделать несколько шагов на месте. Использованием таких приемов иногда удается прервать развитие пароксизма на стадии липотимии. Вазовагальные обмороки развиваются только в вертикальном положении и имеют четкую стадийность. В пресинкопальный период продолжительностью 1–3 мин возникает потемнение в глазах, резкая общая слабость, звон в ушах, ощущение тошноты. Больные успевают сесть, позвать на помощь, прежде чем развивается потеря сознания. Во время обморока они бледнеют, отмечается локальный или общий гипергидроз, редкое дыхание, снижение АД, затем пульс становится нитевидным и исчезает, отмечается диффузная мышечная гипотония. Продолжительность потери сознания — 1–2 мин. В постсинкопальный период в течение 5–60 мин отмечается резкая общая слабость, возможна диффузная или локализованная в лобновисочных областях головная боль, несистемное головокружение, сухость во рту. Серийность в развитии приступов отмечается редко, частота их колеблется от 1–2 в мес до 2–3 в год. Наибольшее количество приступов отмечают в период 16–20 лет. В межприступный период у больных отмечают перманентные и пароксизмальные вегетативные нарушения:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• снижение работоспособности;
• неустойчивое АД;
• плохая переносимость высоких и низких температур;
• повышенная зябкость;
• длительный субфебрилитет;
• обменно-эндокринные нарушения (ожирение, похудение, позднее начало менструаций, альгодисменорея, гипо- или гиперфункция щитовидной железы);
• нарушения ритма сна и бодрствования, затруднение засыпания, поверхностный сон с частыми пробуждениями, отсутствие чувства отдыха после ночного сна;
• склонность к аллергическим реакциям.

Обмороки у части больных могут сочетаться с головной болью мигренозного характера, симпато-адреналовыми кризами. У большинства пациентов в неврологическом статусе отмечают микроочаговую симптоматику: нистагмоидная реакция при крайних отведениях глазных яблок, слабость конвергенции, диффузная мышечная гипотония, сухожильная анизорефлексия, асимметрия лица и др. Кроме того, у них диагностируют выраженную неустойчивость вегетативных реакций, сосудистого тонуса, преобладание парасимпатических реакций при исследовании вегетативных рефлексов положения и пробы Ашнера — Даньини. Отмечают также различные варианты эмоциональных нарушений (повышенная раздражительность, фобические проявления, пониженный фон настроения, истерические стигмы).

Критериями диагностики вазовагальных обмороков являются:

• наличие четких провоцирующих факторов и условий развития обморока;
• стадийность;
• признаки психовегетативного синдрома в межприступный период;
• медленноволновая активность на ЭЭГ во время обморока.

Синкопальные состояния при идиопатической ортостатической гипотонии (синдроме Шая — Дрейджера) являются доминирующими в клинической картине заболевания. Идиопатическая ортостатическая гипотония — заболевание нервной системы неизвестной этиологии прогрессирующего течения, проявлением которого является снижение АД в вертикальном положении. Обмороки развиваются при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное или продолжительном пребывании в вертикальном положении. В легких случаях после подъема из горизонтального положения у больных появляются ощущение тошноты, пелена перед глазами, чувство жара в голове, звон в ушах, предчувствие возможной потери сознания, при этом отмечается бледность кожных покровов и снижение АД; указанное состояние продолжается несколько секунд и называется липотимия. В тяжелых случаях вслед за липотимическим состоянием развивается потеря сознания различной продолжительности, во время которой отмечают выраженную бледность и сухость кожных покровов, снижение АД (иногда до нуля), нитевидный, но стабильной частоты пульс, расширение зрачков, резкое снижение мышечного тонуса, при глубокой потере сознания возможно непроизвольное мочеиспускание и тонические судороги. При переходе в горизонтальное положение АД постепенно повышается, сознание возвращается, отмечается резкая общая слабость, иногда сонливость. В межприступный период при отсутствии грубой очаговой неврологической симптоматики обращает на себя внимание своеобразная походка пациента — широкий быстрый шаг, ноги слегка согнуты в коленных суставах, туловище наклонено вперед, голова опущена. С целью увеличения венозного возврата крови к сердцу больные напрягают мышцы ног, скрещивают их, приседают. Кроме липотинических и синкопальных состояний, у больных нередко отмечают и другие симптомы прогрессирующей вегетативной недостаточности: гипо- или ангидроз, фиксированный пульс, неспецифические желудочно-кишечные симптомы (диарея, запор, анорексия, чувство переполненного желудка после еды), импотенция.

Критериями дифференциальной диагностики являются:

• развитие синкопальных состояний при переходе из горизонтального положения в вертикальное;
• снижение АД во время обморока при нормальной ЧСС;
• выявление постуральной гипотензии в межприступный период (снижение систолического давления не менее чем на 30 мм рт. ст. при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
• положительная ортостатическая проба (резкое снижение АД во время подъема из горизонтального положения при отсутствии компенсаторной тахикардии);
• постепенное снижение АД при пробе с 30-минутным стоянием;
• отсутствие увеличения концентрации альдостерона и катехоламинов и экскреции их с мочой при подъеме из горизонтального положения.

ДИСЦИРКУЛЯТОРНЫЕ ОБМОРОКИ

Синкопальный вертебральный синдром Унтерхарншайдта развивается при остеохондрозе, деформирующем спондилезе и некоторых других поражениях шейного отдела позвоночника. Синкопальные состояния являются основными в клинической картине заболевания, их диагностируют у лиц разных возрастных групп. Они провоцируются поворотами и гиперэкстензией головы. В пресинкопальный период иногда отмечают сильную головную боль, шум в ушах, фотопсии, затем наступает внезапная и полная потеря сознания со снижением АД и резко выраженной мышечной гипотонией, сохраняющейся и в постсинкопальный период. Этот синдром связывают с первичной ирритацией позвоночного нерва и вторичными сосудистыми нарушениями в вертебрально-базилярной системе, приводящими к острой ишемии ретикулярной формации и перекреста пирамид. В некоторых случаях развитию тяжелых синкопальных пароксизмов предшествуют приступы падения — drop attacks — без потери сознания, что также связывают с внезапной ишемией ствола мозга, а также особым функциональным состоянием ретикулярной формации, приводящим к периодическим срывам регуляции мышечного тонуса даже при незначительной ишемии.

Диагностика основывается, помимо тщательного анализа особенностей обмороков, на рентгенологическом исследовании позвоночника, на котором отмечают явления остеохондроза шейного отдела позвоночника в виде унковертебрального артроза, подвывиха по Ковачу и т.д. В ряде случаев возникает необходимость в ангиографии, обнаруживающей перегибы, пережатие артерий остеофитами, аномалиями их развития (патологическая извитость), стенозы и др.

Синкопальные состояния при сосудистой недостаточности в бассейне сонных артерий (чаще всего в результате окклюзии одной их них) развиваются при сдавлении шеи, иногда без явной причины и отмечаются значительно реже, чем при недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Чаще всего потеря сознания возникает в вертикальном положении больного, но может развиться и в положении сидя, и лежа. Пресинкопальный период нередко отсутствует, но может чувствоваться несистемное головокружение, общая слабость. Во время потери сознания отмечают бледность кожных покровов, иногда — с акроцианозом, поверхностное дыхание, редкий пульс, АД может как повышаться, так и снижаться. Судорог, уринации, прикуса языка, ушибов при падении не бывает, серийность приступов не отмечена. В постсинкопальный период развиваются диффузная головная боль, резкая общая слабость, возможно диагностирование очаговой неврологической симптоматики (парезы, нарушения чувствительности, речи и т.д.). Наряду с синкопальными состояниями у больных отмечают головную боль, преходящие гемипарезы, гемианопсию, гемигипестезию. Диагностика облегчается при наличии ослабленной пульсации сонной артерии, при прижатии здорового сосуда очаговые симптомы нарастают. Подтверждается окклюзия сонной артерии методом допплерографии.

Обмороки при аневризмах церебральных сосудов встречаются редко, могут быть при артериальных аневризмах в вертебрально-базилярной системе и артериовенозных аневризмах. Потеря сознания возникает в результате нарушений ликвороциркуляции при гигантских аневризмах, а также в результате их надрыва или разрыва. При наличии гигантских аневризм в догеморрагический период потеря сознания с выраженной слабостью мышц ног возникает при резких сменах положения головы и туловища. Больные падают, разбиваются; судорог, уринации, прикуса языка, как правило, не отмечают. Во время потери сознания, а также в постсинкопальный период удается диагностировать преходящую очаговую неврологическую симптоматику (анизокория, косоглазие, асимметрия лица, анизорефлексия, патологические стопные рефлексы и др.). Указанные приступы могут сочетаться с эпизодами падения в результате резкой мышечной слабости без потери сознания. Возможно развитие синкопальных состояний до разрыва аневризмы с последующим субарахноидальным кровоизлиянием в результате мелких, диапедезных кровоизлияний через стенку аневризмы или надрыв ее стенки, сопровождающихся вазоспазмом. В этих случаях кратковременная потеря сознания возникает на фоне головной боли, сопровождающейся светобоязнью, рвотой, несистемным головокружением, диплопией, нарушением зрения, иногда удается диагностировать ригидность мышц затылка. Чаще потеря сознания возникает при разрыве аневризм с развитием субарахноидального кровоизлияния, при этом, помимо выраженных общемозговых симптомов (головная боль, рвота), отмечают менингеальный синдром и очаговую неврологическую симптоматику в зависимости от локализации и вида аневризмы.

Диагностика синкопальных состояний, развивающихся на фоне церебральных аневризм, крайне затруднительна, особенно в тех случаях, когда обмороки редки и в межприступный период не отмечается какой-либо другой симптоматики. В то же время развитие потери сознания на фоне головной боли в сочетании с менингеальным синдромом должно настораживать в отношении возможного наличия аневризмы церебральных сосудов с надрывом или разрывом ее стенки. Важным для диагностики является проведение люмбальной пункции и ангиографии.

ОБМОРОКИ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА — КИАРИ

Аномалия Арнольда — Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. Синкопальные состояния при этой форме патологии могут возникать на фоне развернутой клинической картины заболевания, реже — при его дебюте. Обмороки развиваются при изменении положения головы, натуживании, физической нагрузке. Особенностью их является сохранение ЧСС и АД во время потери сознания. На ЭЭГ можно зарегистрировать замедление ритма во время приступа. Патогенетическими механизмами указанных пароксизмов являются нарушения ликворооттока и компрессия среднего мозга, что вызывает дисфункцию восходящих активирующих систем ретикулярной формации. В межприступный период больные жалуются на головную боль затылочной локализации, головокружение, тошноту, зрительные нарушения. При обследовании отмечают признаки диспластического развития, очаговую неврологическую симптоматику в виде сужения полей зрения, нистагму, дизартрии, симметричное повышение сухожильных и периостальных рефлексов, нарушения болевой и температурной чувствительности, атаксии.

Для уточнения диагноза необходимы тщательное рентгенологическое исследование краниовертебральной области с применением специальных укладок, КТ.

СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ОПУХОЛЯХ МОЗГА

Чаще всего обмороки встречаются при объемных процессах в задней черепной ямке и височных долях мозга. Причиной их развития являются нарушения ликвороциркуляции. Приступы возникают при смене положения головы, резком вставании, на высоте головной боли, при этом отмечаются тяжелые нарушения дыхания и кровообращения — выраженная брадикардия, снижение АД, остановка дыхания. Во время приступа отмечают очаговую неврологическую симптоматику различной степени выраженности (анизокорию, косоглазие, парезы взора, гемипарезы, анизорефлексию, патологические рефлексы). В постсинкопальный период могут сохраняться общемозговые и очаговые неврологические симптомы. В межприступный период нередко отмечают гипертензионную головную боль, симптомы поражения структур задней черепной ямки.

При объемных процессах височной доли обморокоподобные пароксизмы могут быть единственными клиническими симптомами заболевания, иногда в структуре приступа удается отметить вкусовые или обонятельные нарушения восприятия до или после его развития.

Диагностика не вызывает затруднения при наличии выраженных общемозговых симптомов, потери сознания на высоте головной боли, выявлении очаговой неврологической симптоматики. Трудности возникают в тех случаях, когда синкопальные состояния являются единственными клиническими симптомами заболевания.

Для уточнения генеза пароксизмальных состояний необходимо проведение всего комплекса неврологического и нейрохирургического обследования больного: исследование глазного дна, полей зрения, рентгенологическое исследование черепа, эхоэнцефалография, ЭЭГ, КТ и т.д.

ОБМОРОКОПОДОБНАЯ ФОРМА ЭПИЛЕПСИИ

Обморокоподобные пароксизмы могут быть дебютом эпилепсии, при этом их истинный генез удается установить только ретроспективно, в случае присоединения развернутых общесудорожных пароксизмов. Клиническая взаимосвязь обмороков и эпилепсии, возможность их сочетания у одного и того же больного отражают наличие общего патогенетического фактора, которым является церебральная гипоксия. Легкие степени гипоксии могут клинически реализоваться простым обмороком или приводить к развитию гиперсинхронного разряда и эпилептическому припадку. Кроме того, обморокоподобные припадки могут протекать как самостоятельная форма эпилепсии, как переход от истинного обморока к эпилептическому, а также входить в структуру и являться компонентом височной эпилепсии.

Обморокоподобные эпилептические пароксизмы впервые возникают в критические возрастные периоды (4–5, 12–15, 16–18 лет). Провоцирующими первые пароксизмы факторами могут быть недосыпание, переутомление, употребление алкоголя. В дальнейшем может отмечаться увеличение количества провоцирующих факторов, и приступы развиваются как при воздействии факторов, характерных для провокации вазовагальных обмороков (продолжительное стояние, пребывание в душном помещении, болевые раздражения, психоэмоциональные реакции), так и при воздействии факторов, типичных для провокации эпилептических припадков (употребление небольших доз алкоголя, просмотр телепередач, недосыпание). Кроме того, следует обращать внимание на несоответствие степени тяжести развивающегося пароксизма характеру провоцирующего воздействия. Отдельные приступы могут возникать без воздействия провоцирующих факторов, причем у одного и того же больного могут отмечаться синкопальные состояния, развивающиеся при воздействии провоцирующих факторов, характерных для вазовагальных обмороков, специфичных для провокации эпилептических припадков, а также возникающие спонтанно. Как правило, при обморокоподобных эпилептических пароксизмах больным не удается провести меры, предупреждающие развитие потери сознания. В отличие от других видов обмороков обморокоподобные эпилептические приступы могут развиваться в любом положении больного. Пресинкопальный период обычно короткий, сходный с таковым при вазовагальных обмороках. В то же время в структуре пресинкопального периода могут отмечаться феномены, которые могут быть расценены как аура эпилептического припадка (ощущение «большой головы», немотивированный страх, слуховые и вкусовые нарушения восприятия, боль в животе с позывом к дефекации). Отдельные приступы возникают без четкого пресинкопального периода.

Потеря сознания возникает быстро, больные не успевают сесть или позвать на помощь, падают, получают разные травматические повреждения. Во время потери сознания отмечают бледность кожных покровов, акроцианоз, общий гипергидроз, частое дыхание, АД может как повышаться, так и снижаться, определяется тахикардия. Иногда во время приступа отмечают непроизвольное мочеиспускание, прикусывание языка. В постсинкопальный период возможны головная боль, адинамия, сонливость. В то же время постсинкопальный период может отсутствовать. Иногда отмечают амнезию отдельных приступов. У больных с обморокоподобными пароксизмами прослеживается тенденция к их серийному течению (по 2–3 подряд). Возможны два типа течения заболевания до назначения патогенетической терапии: быстрое повышение частоты приступов с развитием астенического синдрома; присоединение к обморокоподобным пароксизмам других пароксизмальных расстройств сознания, в том числе и общесудорожных припадков.

В межприступный период у большинства больных не отмечается каких-либо других симптомов заболевания, у части из них отмечают головную боль мигренеподобного характера, снижение работоспособности, утомляемость, умеренные мнестические нарушения. При соматическом обследовании какой-либо патологии не диагностируют, в неврологическом статусе у большинства пациентов отмечают микроочаговую симптоматику (нистагмоид при крайних отведениях глазных яблок, слабость конвергенции, сухожильная анизорефлексия, нарушение выполнения координаторных проб и т.д.).

Важным для диагностики является анализ семейного анамнеза больных, когда удается отметить эпилепсию, параэпилептические феномены, обмороки чаще, чем у пациентов с синкопальными состояниями другой этиологии.

Для уточнения диагноза необходимо динамическое наблюдение больных с проведением повторной ЭЭГ, при которой нередко удается диагностировать эпилептические феномены (острые волны, пики, спайки, комплексы острая — медленная волна, высокоамплитудный гиперсинхронный альфа-ритм). В то же время отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ, особенно при однократном исследовании не исключает эпилептической природы пароксизма. В условиях гипервентиляции повышается процент выявления патологических изменений на ЭЭГ, в ряде случаев при функциональных пробах отмечают типичную эпилептическую активность. Иногда для уточнения эпилептического генеза пароксизмов полезным оказывается назначение противосудорожных препаратов, способствующее снижению частоты или прекращению приступов.

Таким образом, критериями диагностики обморокоподобных эпилептических пароксизмов является симптомокомплекс, предложенный в 1974 г. Л.Г. Ерохиной и Н.И. Левицкой:

• несоответствие функциональной значимости провоцирующего фактора степени тяжести пароксизмов;
• возможность серийного течения приступов с интервалом в несколько минут;
• своеобразие постприступного периода (сон, головная боль, спутанность сознания);
• наличие семейно-наследственных проявлений эпилепсии;
• наличие в серии обморокоподобных приступов единичных эпизодов, в эпилептической природе которых не приходится сомневаться;
• определение у больного с синкопами четкой эпилептической активности на ЭЭГ;
• появление эпилептической активности при функциональных нагрузках;
• положительный эффект от лечения противосудорожными препаратами.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С СИНКОПАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

Лечение больных с синкопальными состояниями включает оказание неотложной помощи в момент развития обморока и проведение комплексной терапии в межприступный период с учетом основных патогенетических механизмов.

В первую очередь необходимо проведение мероприятий, направленных на улучшение кровоснабжения и оксигенации мозга: устранить провоцирующие факторы, перевести больного в горизонтальное положение, обеспечить доступ свежего воздуха, освободить от стесняющей одежды, провести легкий массаж тела. Для рефлекторного воздействия на центры дыхания и сердечно-сосудистой регуляции показано вдыхание паров нашатырного спирта, обрызгивание лица холодной водой. При тяжелых обмороках и отсутствии эффекта от проведенных мероприятий в случаях выраженного снижения АД вводят симпатикотонические средства: 1% раствор фенилэфрина, 5% раствор эфедрина; при брадикардии или остановке сердечной деятельности показан 0,1% раствор сульфата атропина, непрямой массаж сердца, при нарушениях сердечного ритма показаны антиаритмические препараты. При тяжелых и продолжительных обмороках с грубыми нарушениями сердечной деятельности и дыхания необходимо проведение всего комплекса реанимационных мероприятий с обеспечением срочной госпитализации больного.

Лечение больных в межприступный период

Единую схему лечения больных в межприступный период рекомендовать трудно, поскольку причины и патогенетические механизмы развития разных вариантов синкопальных состояний весьма разнообразны. Назначение лечения возможно только после тщательного обследования пациента и обоснования диагноза не только основного заболевания, но и уточнения ведущих патогенетических механизмов развития обморока.

В лечении больных с синкопальными состояниями можно выделить недифференцированную терапию, которая показана пациентам, и дифференцированную, используемую для терапии отдельных клинических форм. Недифференцированная терапия направлена на снижение степени нейрососудистой возбудимости и реактивности, повышение вегетативной и психической устойчивости. Для повышения психической устойчивости используют разные психотропные препараты, назначаемые в зависимости от ведущего психопатологического синдрома с индивидуальным подбором лекарственных средств, дозировок и длительностью приема 2–3 мес. При доминировании тревоги показано применение диазепама, хлордиазепоксида, тофизопама и т.п. Весьма эффективным является прием клоназепама по 1 мг 3–4 раза в сутки в течение 1–1,5 мес. Антидепрессанты (амитриптилин, пипофезин, пирлиндол) назначают при скрытых и явных депрессивных состояниях. При выраженных тревожно-иппохондрических нарушениях показано применение нейролептиков (тиоридазин, метофеназат, сульпирид) и контроль АД. Для повышения общего тонуса организма необходимо соблюдение режима труда и отдыха с обязательной физической нагрузкой (гимнастика, лыжи и т.д.). В качестве медикаментозного лечения применяют витамины группы В, вазоактивные и ноотропные препараты. Весьма важной является коррекция вегетативных нарушений, включающая как специальные дыхательные упражнения, так и прием лекарственных средств.

Цель дыхательной гимнастики, используемой для повышения вегетативной устойчивости, — обучение больного постепенному включению, а по возможности и переходу на диафрагмальное дыхание, формирование соотношения между длительностью вдоха и выдоха 1:2, урежению и (или) углублению дыхания. Применяемые для реализации этих целей комплексы лечебной дыхательной гимнастики изложены в специальных руководствах.

Для медикаментозной коррекции вегетативных расстройств применяются вегетотропные средства: фенобарбитал, блокаторы в-адрено-рецепторов (пропранолол), комбинированные блокаторы α- и β-адренорецепторов. При преобладании симпатических реакций назначают мезокарб, кофеин, аскорбиновую кислоту, препараты красавки. Следует подчеркнуть, что во всех случаях необходимо лечение фоновых и сопутствующих заболеваний.

Дифференцированная терапия больных с синкопальными состояниями проводится в зависимости от ведущего фактора их патогенеза. При кардиогенных обмороках подбор препаратов осуществляется совместно с кардиологом. В зависимости от основного заболевания назначают препараты, улучшающие коронарный кровоток (при обмороках в результате стенокардии или ИМ); пентаэритрила тетранитрат, прениламин, нитроглицерин, карбокромен, лидофлазин, антагонисты кальция, папаверин, дротаверин и др.; сердечные гликозиды (при СН) — дигоксин, строфантин и т.д.; антиаритмические средства (при расстройствах сердечного ритма) — хинидина сульфат, прокаинамид, дизопирамид, бретилия тозилат и т.д.; при нарушениях AV-проводимости показаны препараты группы атропина (атропин в форме капель, таблеток, раствора для инъекций, настойка красавки и т.д.) и изопропилнорадреналина (изопренолин, орципренолин). В отдельных случаях для лечения нарушений сердечного ритма можно применять противосудорожные лекарственные средства (фенитоин, карбамазепин), причем положительное действие этих препаратов может отмечаться при отсутствии эффекта от наиболее распространенных антиаритмических средств.

Для лечения больных с вазовагальными обмороками проводится, как правило, приведенная выше недифференцированная терапия. В то же время при нарастающей частоте синкопальных состояний, появлении гиперсинхронизации альфа-ритма на ЭЭГ и отсутствии эффекта о0т проводимой терапии в комплекс лечебных мероприятий следует включать низкие дозы противосудорожных препаратов: фенобарбитал 0,05–0,1 г на ночь, диазепам — 5 мг утром и днем, карбамазепин — 200–600 мг в сутки, фенитоин — 0,1 г 1–2 раза в сутки.

Принципами лечения ортостатической гипотонии являются ограничение объема, который может быть занят кровью при смене положения с горизонтального на вертикальное, и увеличение массы крови, заполняющей этот объем. С этой целью применяют препараты, вызывающие вазоконстрикцию (эфедрин, ниаламид), дигидроэрготамин. Однако принимать их нужно с большой осторожностью, так как они могут привести к значительному повышению АД. Показано назначение блокатора β-адренорецепторов — пиндолола, влияющего на сердечную мышцу. С целью предотвращения периферической вазодилатации применяют пропранолол, таким же действием обладает метоклопрамид и индометацин. Вводят препараты, задерживающие соли (синтетические фторсодержащие кортикостероиды), кофеин, йохимбин, производные тирамина. Больным назначается богатая солью диета, показано плавание, тугое бинтование ног, в тяжелых случаях — специальные надувные костюмы.

В лечении больных с дисциркуляторными синкопальными состояниями акцент должен быть сделан на улучшении церебрального кровообращения, оксигенации мозга и повышении его устойчивости к недостатку кислорода. С этой целью широко применяются вазоактивные средства (никотиновая кислота, пентоксифиллин, винпоцетин, ксантинола никотинат, циннаризин), препараты, улучшающие микроциркуляцию и метаболизм мозга (циннаризин, пирацетам, ГАМК, пиритинол, эуфиллин, витамины группы В). Необходимо лечение основного заболевания (атеросклероза, АГ, остеохондроза шейного отдела позвоночника и т.д.), приведшего к дисциркуляторным нарушениям.

Лечение больных с обморокоподобными эпилептическими пароксизмами основывается на общих принципах лечения эпилепсии. Пациентам следует проводить повторные курсы терапии, включающей умеренную дегидратацию (ацетазоламид, фуросемид), рассасывающие средства (гиалуронидаза, бийохинол), пиридоксин; для постоянного применения назначают противосудорожные препараты.

Показаниями к назначению противосудорожных средств являются: резистентность к вазоактивным препаратам, наличие пароксизмальной, в том числе и явно эпилептической активности на ЭЭГ на фоне функциональных нагрузок; прогрессирование в структуре повторных пароксизмов признаков, более характерных для эпилепсии (постприпадочная оглушенность, дезориентированность, сон, ретроградная амнезия), а также высокая частота приступов и склонность их к серийному течению. Для лечения применяют различные противосудорожные препараты (фенобарбитал, фенитоин, финлепсин и т.п.) с индивидуальным подбором доз в зависимости от частоты приступов и изменений на ЭЭГ. Показаны больным с обморокоподобными эпилептическими пароксизмами и лекарственные средства, воздействующие на мозговой кровоток (винпоцетин, циннаризин и т.д.).

Для лечения синдрома каротидного синуса используют холино- и симпатолитики, блокаду синуса методом электрофореза с прокаином. В тяжелых случаях проводится рентгенотерапия на область каротидного синуса и хирургическое лечение (депривация синуса, периартериальное отслаивание и т.д.).

Дифференцированное лечение обмороков при глотании направлено в первую очередь на устранение патологии пищевода и коррекцию сердечной деятельности. Применяются также препараты атропиноподобного действия и вегетотропные средства.

Для лечения синкопальных состояний при невралгии языкоглоточного нерва используются противосудорожные лекарственные средства (карбамазепин, вольпроевая кислота и т.п.), препараты атропинового ряда, в тяжелых случаях некупирующихся болевых синдромов проводится оперативное лечение (перерезка нерва и т.д.).

При проведении комплексного лечения больных с синкопальными состояниями в большинстве случаев удается добиться положительного эффекта с урежением числа приступов или полным их прекращением.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гуков А.О., Жданов А.М. (2000) Проблемы диагностики и лечения больных с неврокардиогенными синкопальными состояниями. Кардиология, № 2, с. 92-96.
2. Заболевания вегетативной нервной системы (1991) Под ред. А.М. Вейна. М., Медицина, 624 с.
3. Руксин В.В. (1997) Неотложная кардиология, С-Пб, Невский диалект, 471 с.
4. Сметнев А.С., Шевченко Н.М., Гросу А.А. (1988) Синкопальные состояния. Кардиология, № 2, с. 107-110.
5. American College of Emergency Physicians (2001) Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of patients presenting with syncope. Ann Emerg Med; 37, 771-776.
6. Ammirati F., Colivicchi F., Minardi G. et al. (1999) Hospital management of syncope: the OESIL study. G Ital Cardiol; 29, 533-539.
7. Ammirati F., Colivicchi F., Santini M. (2000) Diagnosing syncope in clinical practice. Implementation of a simplified diagnostic algorithm in a multicentre prospective trial — the OESIL 2 study (Observatorio Epidemiologico della Sincope nel Lazio). Eur Heart J; 21, 935-940.
8. Bartoletti A., Fabiani P., Adriani P. et al. (2006) Hospital admission of patients referred to the Emergency Department for syncope. A single hospital prospective study based on the application of the European Society of Cardiology guidelines on syncope. Eur Heart J; 27, 83-88.
9. Benditt D.G., Blanc J.-J., Brignole M. et al. (2006) The Evaluation and Treatment of Syncope: A Handbook for Clinical Practice. Blackwell Publishing: Oxford UK.
10. Benditt D.G., Brignole M. (2003) Syncope: is a diagnosis a diagnosis? J Am Coll Cardiol; 41, 791-794.
11. Blanc J.J., L’Her C., Touiza A. et al. (2002) Prospective evaluation and outcome of patients admitted for syncope over 1 year period. Eur Heart J; 23, 815-820.
12. Brignole M., Alboni P., Benditt D. et al. (2004) Task force on syncope, European Society of Cardiology. Guidelines on Management (Diagnosis and Treatment) of Syncope. Update 2004. Executive Summary. Europace; 6, 467-537.
13. Brignole M., Menozzi C., Bartoletti A. et al. (2006) A new management of syncope. Prospective systematic guideline-based evaluation of patients referred urgently to general hospitals. Eur Heart J; 27, 76-82.
14. Brignole M., Disertori M., Menozzi C. et al.(2003) The management of syncope referred for emergency to general hospitals with and without syncope unit facility. Europace; 5, 293-298.
15. Brignole M., Alboni P., Benditt D. et al. (2004) Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. Update 2004 — executive summary and recommendations. Eur Heart J; 25, 2054-2072.
16. Croci F., Brignole M., Alboni P. et al. (2002) The application of a standardized strategy of evaluation in patients with syncope referred to three syncope units. Europace; 4, 351-356.
17. Colivicchi F., Ammirati F., Melina D. et al. (2003) Development and prospective validation of a risk stratification system for patients with syncope in the emergency department: the OESIL risk score. Eur Heart J; 24, 811-819.
18. Del Greco M., Cozzio S., Scillieri M. et al.(2003) The ECSIT study (Epidemiology and Costs of Syncope in Trento). Diagnostic pathway of syncope and analysis of the impact of guidelines in a district general hospital. Ital Heart J; 4, 99-106.
19. Disertori M., Brignole M., Menozzi C. et al. (2003) Management of syncope referred for emergency to general hospitals. Europace; 5, 283-291.
20. Farwell D.J., Sulke A.N. (2004) Does the use of a syncope diagnostic protocol improve the investigation and management of syncope? Heart; 90, 52-58.
21. Grubb B.P. (1997) Tilt table testing; concepts and limitation. PACE, Vol. 20, № 1, р. 781-787.
22. Ibrahim M.M., Tarazi R. (1975) Orthostatic hypotension: mechanism and management. Am Heart J., Vol. 90, № 2, р. 513-520.
23. Kenny R.A., O’Shea D., Walker H.F. (2002) Impact of a dedicated syncope and falls facility for older adults on emergency beds. Age Ageing; 31, 272-275.
24. Linzer M., Yang E.H., Estes N.A. III et al. (1997) Clinical Efficacy Assessment Project of the American College of Physicians. Diagnosing syncope, part 1: value of history, physical examination, and electrocardiography. Ann Intern Med; 126, 989-996.
25. Linzer M., Yang E.H., Estes N.A. III et al. (1997) Clinical Efficacy Assessment Project of the American College of Physicians. Diagnosing syncope, part 2: unexplained syncope. Ann Intern Med; 127, 76-86.
26. Oh J.H., Hanusa B.H., Kapoor W.N. (1999) Do symptoms predict cardiac arrhythmias and mortality in patients with syncope? Arch Intern Med; 159, 375-380.
27. Sarasin F., Louis-Simonet M., Carballo D. et al. (2001) Prospective evaluation of patients with syncope: a population-based study. Am J Med; 111, 177-184.
28. Shen W., Decker W., Smars P. et al. (2004) Syncope evaluation in the emergency department study (SEEDS): a multidisciplinary approach to syncope management. Circulation; 110, 3636-3645.
29. Soteriades E., Evans J., Larson M. et al. (2002) Incidence and prognosis of syncope. N Engl J Med; 347, 878-885.
30. ThusR.D., Benditt D.G., Mathias C. et al. (2005) Unconscious confusion. A literature search for definitions of syncope and related disorders. Clin Auton Res; 15, 35-39.