ИМИГЛЮЦЕРАЗА (IMIGLUCERASUM) Действующее вещество

рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, то есть препятствует образованию клеток Гоше. Способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов, тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптомов со стороны скелета. После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T_½ — 3,6–10,4 мин, плазменный клиренс — 9,8–20,3 мл/мин, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.

заместительная ферментная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

необходим индивидуальный режим дозирования. Вводят в/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин 1 раз в 2 нед.

повышенная чувствительность к имиглуцеразе. Относительным противопоказанием является повышенная чувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, лихорадка, кожная сыпь, генерализованный кожный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм, зуд, жжение и отек в месте венепункции.

во время терапии следует периодически контролировать образование антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглуцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными препаратами и/или ГКС, снижение частоты инфузий.
Применение в период беременности возможно только в том случае, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода. С осторожностью применяют в период кормления грудью.